孫麗 楊風(fēng)彩

帕金森病(PD)又名震顫麻痹, 是中老年常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病, 以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為特征［1］。帕金森病發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確, 可能與患者、社會、藥物等因素有關(guān)。帕金森疾病患者由于肢體震顫及行動不便, 常終日在家、臥床不起, 身體運(yùn)動機(jī)能逐漸喪失, 長期需要有人照顧, 且藥費(fèi)負(fù)擔(dān)較重, 如不經(jīng)過合理治療, 患者將逐漸喪失生活自理能力, 嚴(yán)重的威脅中老年人的健康, 給家庭和社會帶來沉重負(fù)擔(dān)。本科2011年7月～2014年6月收治58例帕金森病患者, 診治效果較為滿意,現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本科2011年7月～2014年6月收治帕金森病58例, 其中男42例, 女16例, 均為中老年患者, 年齡44～76歲,平均年齡65.7歲。有家族史9例, 病程在1年以下的44例, 1年以上的14例。其中自述乏力, 活動減少46例, 靜止性震顫20例, 慌張步態(tài)16例, 出現(xiàn)肌張力增高18例, 表情淡漠、面具臉15例, 出現(xiàn)輕度癡呆及人格改變4例。在輔助檢查中, 21例頭部CT正常, 6例有腦白質(zhì)脫髓鞘及腦梗死, 5例有程度不同的腦萎縮。

1.2 診斷和鑒別診斷 帕金森病的診斷主要依靠臨床癥狀,典型的帕金森病患者具有震顫、運(yùn)動遲緩、肌強(qiáng)直及姿勢反射障礙的特征, 臨床診斷較為容易。對于早期患者, 只有主觀癥狀, 患者常訴肢體乏力, 運(yùn)動時肢體擺動減少, 精細(xì)動作差。隨著患者肌張力進(jìn)一步增高, 肢體會出現(xiàn)“齒輪樣”、“鉛管樣”的改變, 走路時小步前沖呈慌張步態(tài), 由于面部表情減少而出現(xiàn)面具臉。震顫常為本病首發(fā)癥狀, 如果有典型的“搓丸樣”動作, 即可為臨床診斷提供可靠依據(jù)。由于本病缺乏特異性臨床診斷檢查, 可由于腦CT或MRI顯示有腦梗死、腦白質(zhì)脫髓鞘及腦萎縮而誤診為腦梗死、血管性癡呆等。本組收治的58例病例中就有1例因患者反應(yīng)遲鈍, 腦CT顯示有腦白質(zhì)脫髓鞘及腦萎縮而誤診為老年性癡呆而給予營養(yǎng)腦細(xì)胞, 提高腦攝氧藥物。3例誤診為腦梗死給予活血化瘀抗栓治療。

1.3 治療情況 新發(fā)病例早期鼓勵患者進(jìn)行適度的活動,選用多巴胺受體激動劑和神經(jīng)細(xì)胞保護(hù)劑, 推遲左旋多巴的應(yīng)用。長期治療應(yīng)用左旋多巴時, 可小劑量多次口服, 保持穩(wěn)定的左旋多巴血藥濃度, 減輕“開”、“關(guān)”現(xiàn)象。本組58例病例中, 3例初發(fā)病例單獨(dú)應(yīng)用多巴胺受體激動劑, 32例病例合并應(yīng)用抗膽堿能藥安坦片, 55例病例給予左旋多巴替代治療。對于晚期病人可選用外科手術(shù)、腦深部電刺激以及神經(jīng)移植術(shù)等。注重患者的康復(fù)治療。

2 結(jié)果

在本組58例病例中, 53例(91.4%)患者的癥狀有較明顯改善, 生活基本能夠自理；3例(5.2%)患者療效不明顯；2例(3.4%)患者由于病程較長, 導(dǎo)致長期臥床并肺部感染而出現(xiàn)意識障礙加重, 自動出院。

3 討論

帕金森病的病因目前尚不清楚。目前公認(rèn)的病因是神經(jīng)細(xì)胞退行性變, 主要病變部位在黑質(zhì)和紋狀體。黑質(zhì)細(xì)胞數(shù)量不斷減少、功能逐步喪失, 致使多巴胺減少, 從而引起上述癥狀?，F(xiàn)有研究認(rèn)為帕金森病與環(huán)境因素有關(guān), 大量流行病學(xué)顯示, 對殺蟲藥和除草劑等工業(yè)化合物的暴露、喝井水和農(nóng)村生活史是誘發(fā)帕金森病的危險因素。遺傳因素對帕金森病也有影響, 在患者親屬中總發(fā)病率明顯增高, 患者的一級親屬患帕金森病的相對危險度較其他人高2～3倍。同時,單卵雙生子患帕金森病的一致率要高于異卵雙生子。新近進(jìn)行的病例對照研究表明, 帕金森病發(fā)病機(jī)制中主要存在興奮性毒性損害、氧化應(yīng)激反應(yīng)線粒體功能缺陷等因素。它們通過不同途徑影響神經(jīng)細(xì)胞信號的傳導(dǎo)和傳遞, 最終導(dǎo)致多巴胺能神經(jīng)元發(fā)生細(xì)胞凋亡。

帕金森病的早期體征有眨眼動作減少、面部表情缺乏、姿勢反射障礙。大約70%病例在疾病初期有震顫, 隨著疾病的進(jìn)展震顫會有所減弱, 雖然偶爾僵直可能很輕微, 但如果只有震顫而不具備上述這些征象, 則應(yīng)考慮其他的診斷。最常與帕金森病發(fā)生混淆的是原發(fā)性震顫, 原發(fā)性震顫患者是動作性震顫, 而不是帕金森病中最常見的靜止性震顫?；颊呙娌勘砬?、動作速度正常, 無步態(tài)障礙, 且原發(fā)性震顫自發(fā)性動作有所減少, 伴有因風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引起的小步步態(tài), 輕度抑郁或癡呆的老年人與帕金森病患者的區(qū)別可能比較困難, 繼發(fā)性帕金森綜合征的病因可從病史中了解到。

現(xiàn)有的醫(yī)療技術(shù)不能根治帕金森病。對患者的治療, 主要是減輕病痛、延緩疾病發(fā)展, 提高生活質(zhì)量。積極合理地選用理療方法, 控制或減輕癥狀, 預(yù)防繼發(fā)性功能障礙；進(jìn)行運(yùn)動功能訓(xùn)練, 不斷地改善運(yùn)動、協(xié)調(diào)和平衡功能；進(jìn)行言語訓(xùn)練, 維持或提高日常生活活動能力。采用以運(yùn)動療法為主的綜合康復(fù)治療, 改善患者功能, 提高生活質(zhì)量。

帕金森病患者應(yīng)少食多餐, 多食營養(yǎng)豐富易消化的軟食、蔬菜和水果, 每天攝入足夠的纖維素和水, 有利于防止便秘。低蛋白飲食有利于藥物的吸收, 忌過熱和過冷食物,不吃辛辣、刺激、腌制的食品, 避免消化道運(yùn)動障礙。盡量選擇添加了維生素D和鈣的豆奶。為減少"開、關(guān)"現(xiàn)象,可讓患者在晚餐補(bǔ)充高蛋白食物, 通常服用左旋多巴1/2 h后進(jìn)餐, 以便藥物能更好地吸收［2］。

帕金森病是一種慢性進(jìn)展性疾病, 盡管有很多藥物和不斷改進(jìn)的手術(shù)療法, 但目前尚無法根治, 多數(shù)患者在發(fā)病數(shù)年內(nèi)能繼續(xù)工作, 生活基本自理。但是, 如果患者沒有得到及時、有效的治療, 很容易導(dǎo)致身體機(jī)能下降, 生活不能自理,也有部分患者病情迅速發(fā)展致殘。到疾病晚期, 由于全身僵硬而完全臥床, 給患者造成極大的痛苦, 也給其家人和社會造成沉重的負(fù)擔(dān)。本病并不威脅生命, 死亡的直接原因是各種并發(fā)癥, 如肺炎、吞咽困難、沁尿系感染、骨折等, 而導(dǎo)致縮短壽命。目前治療帕金森病的藥物和其他方法很多, 治療水平也在不斷地創(chuàng)新和提高, 因此, 患病后只要能及時進(jìn)行正確地治療, 控制好病情, 患者能夠終身維持高水平的運(yùn)動機(jī)能和生活質(zhì)量。

［1］王維治.神經(jīng)病學(xué).第5版.北京：人民衛(wèi)生出版社, 2005:203.

［2］張媛園,靳忠良.帕金森病人的健康教育.中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志, 2007, 10(10):158 .