丁雁啟 李合友 周 靜 單紅玲

原發(fā)性氣管腫瘤(primary tracheal tumor)是發(fā)生于環(huán)狀軟骨以下至隆突水平的少見腫瘤，早期缺乏特異性表現(xiàn)，易漏診、誤診。我院于2009年1月至2010年4月收治2例原發(fā)氣管腫瘤患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

臨床資料

例1，男，55歲，因“咳嗽、咯血半年”于2009年3月31日入院?；颊哂诎肽昵俺霈F(xiàn)刺激性咳嗽,痰量少，痰中帶血,無發(fā)熱、憋喘、胸痛。有吸煙史。入院查體：T 36.3 ℃，P 68 次/min，R 17 次/min，Bp 125/75 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，神志清，精神可，淺表淋巴結(jié)不大，雙肺呼吸音粗，可聞及少量干啰音，心律齊，無雜音。輔助檢查：肝膽胰脾及雙腎彩超無異常。胸部CT示氣管左前側(cè)壁軟組織腫塊，見圖1。轉(zhuǎn)胸外科在全麻下行氣管腫瘤切除術(shù)，取頸下部胸骨上2指處圍頸狀切口，術(shù)中見腫瘤位于氣管左側(cè)壁，大小約2.2 cm×2.0 cm×1.3 cm，未侵及外膜，距腫瘤0.5 cm處切除腫瘤。術(shù)后病理：氣管鱗癌Ⅱ級(jí)，侵及氣管軟骨及氣管壁大部分，兩切端和送檢切線均未見累及，見圖2；免疫組化：CKH+，Ki-67陽性率10%，p53-。

圖1 例1胸部CT示氣管左前側(cè)壁軟組織腫塊

例2，男，46歲，因“憋喘、聲音嘶啞半年,伴咳嗽,活動(dòng)耐力下降,無咳痰、發(fā)熱、胸痛、咯血”于2010年4月20日入院。吸煙指數(shù)20年包。入院查體：T 36.2 ℃，P 84 次/min，R 21 次/min，BP 120/80 mmHg，神志清，淺表淋巴結(jié)無腫大，雙肺呼吸音粗，吸氣相可聞及干啰音。輔助檢查：血清癌胚抗原2.3 ng/ml(參考值<3.4 ng/ml)。胸部CT示主動(dòng)脈上水平氣管內(nèi)見結(jié)節(jié)樣密度增高影，CT值30 HU，氣管壁外緣亦見結(jié)節(jié)影，見圖3。肺功能示重度混合性通氣功能障礙，阻塞重，小氣道功能減低。纖維支氣管鏡檢查見腫瘤位于氣管中上段，表面光滑，血管清楚，阻塞大部分管腔，組織較硬，見圖4；活檢病理示支氣管黏膜組織伴腺上皮增生。轉(zhuǎn)胸外科在全麻下行氣管腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于隆突上方2 cm處，腫瘤基底部位于右氣管壁，向腔內(nèi)生長(zhǎng)，大小約3.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，向氣管外膨出約1.0 cm×1.2 cm，腫瘤表面光滑，質(zhì)硬，氣管旁及縱隔旁見腫大淋巴結(jié)；距腫瘤上下緣0.5 cm處分別切斷。術(shù)后病理：(氣管)腺樣囊性癌，侵透氣管壁，支氣管殘端未見累及，送檢2、4組及支氣管旁淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移，見圖5；免疫組化：CKL+，S100-/+,SMA-/+,Vim-。

圖2 例1(氣管)鱗癌(HE×200)

圖3 例2胸部CT示主動(dòng)脈上水平氣管內(nèi)結(jié)節(jié)，氣管壁外緣見結(jié)節(jié)影

圖4 支氣管鏡下氣管腫瘤表面光滑，血管清楚，管腔狹窄

圖5 例2(氣管)腺樣囊性癌(HE×200)

討 論

原發(fā)性氣管腫瘤較少見，約占呼吸系統(tǒng)腫瘤的1%～2%，男女比例約為4︰1，年發(fā)病率約0.1/100 000；早期癥狀無特異性，多有咳嗽、咳痰、胸悶、痰中帶血、聲音嘶啞等表現(xiàn)，常被誤診為肺部感染、支氣管哮喘、慢性氣管炎等，甚至癔病(hysteria)[1-3]。當(dāng)腫瘤堵塞管腔≥70%或管腔直徑<1.0 cm 時(shí)，常有明顯呼吸道阻塞癥狀，聽診有吸氣相干啰音，肺功能測(cè)定可出現(xiàn)吸氣-呼氣相雙相平臺(tái)。本組從發(fā)病到確診平均時(shí)間為6個(gè)月，均誤診為支氣管炎。

成人氣管腫瘤以惡性腫瘤多見，其中鱗狀細(xì)胞癌(squamous cell carcinoma)、腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)最多見。鱗癌多見于老年男性,常有吸煙史；非吸煙者以ACC常見[1]。Webb等[1]回顧性分析1945年以來74例原發(fā)氣管癌，其中鱗癌34例(45.9%)，ACC 19例(25.7%)。Zhengjaiang等[4]報(bào)道69例原發(fā)性氣管腫瘤，以ACC(50.7%)、鱗癌(30.4%)最常見。本組2例均為男性，分別為鱗癌、腺樣囊性癌，與文獻(xiàn)報(bào)道相同。

胸部CT可顯示腫瘤的大小、形態(tài)、部位及與鄰近器官的解剖關(guān)系。鱗癌多發(fā)于氣管中下段后壁，以管壁浸潤(rùn)性生長(zhǎng)為主；ACC好發(fā)于氣管下段后側(cè)壁，常沿管壁浸潤(rùn)生長(zhǎng)，造成管壁增厚、管腔狹窄；也可呈息肉狀或結(jié)節(jié)狀向腔內(nèi)生長(zhǎng)，可穿過軟骨壁擴(kuò)展到周圍組織，可轉(zhuǎn)移至氣管旁淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處器官。支氣管鏡直視下可觀察腫瘤的形態(tài)、大小、基底及氣管阻塞情況，并視情況取活檢，但對(duì)于腫瘤表面血管豐富或管腔極度狹窄者不宜常規(guī)行組織活檢，以免發(fā)生大出血，導(dǎo)致窒息[5]。本組均行CT檢查發(fā)現(xiàn)氣管腫瘤，例1直接行手術(shù)切除確診，例2支氣管鏡檢查證實(shí)氣管腫瘤，術(shù)中活檢未能明確病理診斷。

目前，原發(fā)氣管惡性腫瘤的病理分期尚無明確定義[3]。Webb等[1]及 Bhattacharyya[6]提出一個(gè)簡(jiǎn)單實(shí)用的氣管癌TNM分期建議。T1：腫瘤直徑≤2 cm，局限于氣管內(nèi)；T2：腫瘤直徑>2 cm，局限于氣管內(nèi)；T3：起源于氣管但侵犯至氣管外，但無其它器官受累；T4：腫瘤侵犯周圍器官。此外有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為N1，沒有為N0。有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移為M1，否則為M0。Bhattacharyya[6]分析1988年至2000年92例氣管惡性腫瘤，認(rèn)為氣管腫瘤TNM分期有助于預(yù)測(cè)患者預(yù)后。本組2例分期為T2N0M0。

氣管腫瘤明確診斷后，首選手術(shù)治療，能解除呼吸道阻塞，可治愈良性和早期惡性腫瘤；高度惡性的腫瘤也可通過手術(shù)治療延長(zhǎng)患者的生存期[2，4]。有研究報(bào)道氣管癌的5年、10年生存率分別為5%～15%、6%～7%，而行手術(shù)切除治療的患者5年、10年生存率高達(dá)50%、35%～50%[3]。手術(shù)方法包括腫瘤局部切除、窗形切除、袖狀切除端-端吻合術(shù)等。袖狀切除端-端吻合術(shù)是目前最理想的完整切除氣管腫瘤的手術(shù)方式[2]。一般認(rèn)為氣管切除的安全長(zhǎng)度為4.0 cm，對(duì)端吻合基本無困難[2]。對(duì)于不能手術(shù)的病例，或手術(shù)不能徹底切除的病例，可選擇放化療、氣管鏡下腫瘤切除、氣管內(nèi)支架植入、氬等離子體凝固(argon plasma coagulation, APC)等治療以達(dá)到緩解氣道阻塞癥狀、提高患者生活質(zhì)量的目的[3,5,7-8]。本組氣管腫瘤長(zhǎng)2～3 cm，均可安全切除，均行端-端吻合術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。

研究報(bào)道ACC和鱗癌5年生存率分別為40.2%和24.6%[4]。Bhattacharyya[6]分析氣管惡性腫瘤92例，認(rèn)為鱗癌(平均生存期為44.0個(gè)月，5年生存率34%)比ACC(平均生存期115個(gè)月，5年生存率78%)生存期短。以上提示氣管ACC惡性程度低，預(yù)后較好。本組例1術(shù)后未行其它治療；例2術(shù)后24 d給予放療，總劑量60 Gy，2例至今仍存活。

原發(fā)性氣管腫瘤的臨床表現(xiàn)不典型，漏診、誤診率較高。臨床醫(yī)生需提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，對(duì)于長(zhǎng)期頑固性咳嗽伴咯血、胸悶，尤其是經(jīng)常規(guī)治療無效的病例，應(yīng)警惕氣管腫瘤的可能，及早行胸部CT和支氣管鏡檢查可明確診斷[5]。一旦明確診斷，綜合病理分期評(píng)估，爭(zhēng)取盡早手術(shù)切除，解除氣道梗阻，而且是最有效的治療方法。

參 考 文 獻(xiàn)

1 Webb BD, Walsh GL, Roberts DB, et al. Primary tracheal malignant neoplasms: the University of Texas MD Anderson Cancer Center experience[J]. J Am Coll Surg, 2006, 202(2): 237-246.

2 孫艷彬, 楊春鹿, 劉宏旭, 等. 63例原發(fā)性氣管腫瘤的診斷與治療[J]. 中華腫瘤雜志, 2011, 33(7): 547-549.

3 Li W, Hua W, Yan FG, et al. Adenoid cystic carcinoma of trachea: a case report and review of literature[J]. Chin Med J (Engl), 2012, 125(12): 2238-2239.

4 Zhengjaiang L, Pingzhang T, Dechao Z, et al. Primary tracheal tumours: 21 years of experience at Peking Union Medical College, Beijing, China[J]. J Laryngol Otol, 2008, 122 (11): 1235-1240.

5 聞勝蘭, 周 欣, 胡蕙蕙, 等. 原發(fā)性氣管腫瘤八例臨床分析[J]. 中華結(jié)核和呼吸雜志, 2009, 32(9): 660-663.

6 Bhattacharyya N. Contemporary staging and prognosis for primary tracheal malignancies: a population-based analysis[J]. Otolaryngol Head Neck Surg, 2004, 131(5): 639-642.

7 Kharchenko VP, Pan′shin GA, Gvarishvili AA.Radical radiotherapy of primary cancer of the trachea[J]. Vopr Onkol, 2011, 57(3): 359-365.

8 Sato K, Takeyama Y, Kato T, et al. Tracheal Adenoid Cystic Carcinoma Treated by Repeated Bronchoscopic Argon Plasma Coagulation as a Palliative Therapy[J]. Ann Thorac Cardiovasc Surg, 2013, doi: 10.5761/atcs.cr.12.02156