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(1.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院胃腸外科,吉林 長春 130033；2.解放軍第222醫(yī)院：a.病理科；b. 放射科; c.呼吸科,吉林 吉林 132011)

滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度極高的軟組織肉瘤，發(fā)生率占軟組織肉瘤的5%～10%。腹壁發(fā)生率約占滑膜肉瘤2.6%，外科手術(shù)治療復發(fā)率很高。我院2013年1月收治1例腹壁滑膜肉瘤患者，現(xiàn)就本病的臨床特征、病理、診斷、治療和預后進行探討，以期提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者，女，22歲，發(fā)現(xiàn)腹腔腫物15 d就診入院，術(shù)前腹部超聲顯示中腹部偏左側(cè)可見一低回聲，大小14.8 cm×6.3 cm×13.3 cm，邊界清晰，內(nèi)可見散在分布的多個無回聲區(qū)，較大的范圍為10.4 cm×3.8 cm。CDFI檢查顯示實質(zhì)部分可見散在點條狀血流信號，并可探及動脈血流頻譜，上界約平左肋弓下緣，下界達髂前上棘連線水平，深部臨腹主動脈及分叉處，右側(cè)緣達臍右4 cm，左側(cè)緣達左側(cè)腹部邊緣，淺部臨前腹壁。CT檢查顯示：髂水平層面左中下腹部巨大腫塊增強后病灶動脈期實質(zhì)部分輕度強化，CT值為29HU，其內(nèi)見細小動脈走形，囊性區(qū)未強化，腫物雙側(cè)髂動脈、左側(cè)腰大肌局部分界欠清，脂肪間隙消失，左中腹部占位考慮為間葉組織腫瘤(見圖1)。腹腔掃查可見積液：下腹盆腔3.8 cm，左結(jié)腸旁溝3.4 cm，脾下極厚徑1.0 cm。入院診斷：腹膜后占位，性質(zhì)待定，腹腔積液。

1.2 治療方法

入院后行腹部腫物根除術(shù)，術(shù)中所見腫物蒂部來源于左腹肋弓下腹壁肌層，大小約15.0 cm×6.5 cm×15.0 cm，呈灰紅色，魚肉樣，分葉狀，包膜完整，內(nèi)有血塊沉著。腹直肌、腹內(nèi)外斜肌、腹橫肌、腰大肌、錐肌、背闊肌、髂肌其筋膜均未見明顯侵蝕，腹腔臟器內(nèi)未見異常。手術(shù)將腫物及囊腫一并切除，送檢病理，病理提示為梭形細胞惡性腫瘤，局部上皮呈腺樣排列。組織學形態(tài)及免疫標記結(jié)果支持為滑膜肉瘤(雙相型)，細胞豐富，核分裂象6～8個/10HPF，瘤組織內(nèi)出血壞死明顯。免疫組化：CK(+)，Vimentin(+)，Bcl-2(+)，CD99(+)，EMA(+)，CD56(+)，其余均為陰性表達。轉(zhuǎn)入血液腫瘤科行新輔助化療2次，化療方案為異環(huán)磷酰胺、美司鈉、吡柔比星、達卡巴嗪聯(lián)合用藥，化療效果不滿意。

a:首次入院CT檢查；b：1年后再次入院CT檢查

2 結(jié)果

患者1年后因出現(xiàn)大量腹水再次入院，CT檢查顯示：髂水平層面左中下腹腔、腸間可見片狀水樣密度影，CT值為14HU；腹腔內(nèi)腸管受壓移位；左下腹腫物未見顯示,腹腔積液明顯增多。行腹部超聲引導下穿刺置管術(shù)，共排放血性積液3 250 mL左右，腹腔積液3次送檢病理科查脫落細胞均未發(fā)現(xiàn)癌細胞。共住院10 d，腹脹明顯好轉(zhuǎn)，隨后轉(zhuǎn)入血液腫瘤科行新輔助化療2次，化療方案為異環(huán)磷酰胺、美司鈉、吡柔比星、達卡巴嗪聯(lián)合用藥，化療效果不滿意，現(xiàn)患者已故。

3 討論

滑膜肉瘤又稱惡性滑膜瘤，常見于青壯年，男性略多于女性，男女比例約為1.5:1，10歲之前和60歲之后少見。病程長短不一，從3周至30年不等，平均2～3年。通常無特別癥狀，癥狀有否與其發(fā)病部位有關(guān)?；と饬龆喟l(fā)生在四肢大關(guān)節(jié)附近，與肌腱、腱鞘、滑膜囊、關(guān)節(jié)囊關(guān)系密切，也可發(fā)生在沒有滑膜組織的部位，腹壁原發(fā)性滑膜肉瘤尤為罕見?；と饬銮谐笕菀讖桶l(fā)，有文獻報道，部分患者在滑膜肉瘤出現(xiàn)1～2年內(nèi)先有局部不明原因的不適或疼痛，曾有1例患者被誤診為闌尾炎，切除了正常闌尾，術(shù)后一年多，切口處長出一腫物，切除后病理診斷為滑膜肉瘤[1]。

目前，大量的研究資料表明滑膜肉瘤并非來自源于滑膜細胞，而可能是由未分化間葉細胞發(fā)生。該瘤既有與癌相似的上皮性成分，又有與纖維肉瘤相似的梭形細胞成分，且兩種腫瘤細胞間常有移行，具有雙分化的組織學特征。網(wǎng)狀纖維染色見梭形細胞間及呈早期上皮細胞分化的巢周均見豐富的網(wǎng)狀纖維包繞。免疫組化結(jié)果顯示上皮樣細胞CK和(或)EMA幾乎全部陽性，梭形腫瘤細胞Vimentin呈陽性表達。梭形細胞彌漫性表達Bcl-2及CD99，部分上皮細胞成分胞漿CD99呈陽性。部分梭形細胞陽性表達Calretinin和Calponin。而CD34、Desmin、S-100均呈陰性。因此CK、EMA、vimentin是診斷滑膜肉瘤最為實用和敏感的免疫標記的基本組合[2]。Bcl-2彌漫陽性表達對于鑒別診斷有一定意義[3]。疑難病例可通過檢測滑膜肉瘤的特異性標記SYT-SSX融合基因協(xié)助確診[4]。

腹部滑膜肉瘤發(fā)生部位特殊，組織分化較低，常被誤診。Bergh等[5]曾報告27例滑膜肉瘤，只有9例原診斷為滑膜肉瘤，5例診斷為良性腫瘤，其余13例被診斷為13種不同的惡性腫瘤。經(jīng)重新取材制片，結(jié)合免疫組化或電鏡觀察被確診為滑膜肉瘤。故在診斷時應與纖維瘤病、惡性神經(jīng)鞘瘤、血管外皮瘤、轉(zhuǎn)移性腺癌、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤等相鑒別。

目前對于腹部原發(fā)性滑膜肉瘤治療原則沒有統(tǒng)一標準的，一般多采取外科手術(shù)治療，根據(jù)患者病情決定術(shù)前、術(shù)后輔助放、化療，預后一般較差?；と饬鲛D(zhuǎn)移途徑有血行轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位以骨或肺為主，較為常見的是肺轉(zhuǎn)移，其發(fā)生率為20%左右，5年生存率為20%～50%。影響滑膜肉瘤預后的因素較多，主要有年齡、腫瘤大小、是否轉(zhuǎn)移、組織學類型、核分裂像多少和手術(shù)切除范圍等。Bergh等[5]報告腫瘤大小是影響腫瘤預后的重要因素，同時Kimura等[6]對34例滑膜肉瘤的患者實驗研究發(fā)現(xiàn)了，17例腫瘤小于5 cm的患者5年生存率為100%，12例腫瘤5～10 cm的患者和5例大于10 cm者5年生存率分別為75%、20%，實驗結(jié)論顯示腫瘤小于5 cm有良好的生存率。Zagars等[7]則認為病理分級是腫瘤復發(fā)、轉(zhuǎn)移的重要因素。

綜上所述，腹壁原發(fā)性滑膜肉瘤十分罕見，臨床癥狀又缺乏特異性，常被漏診、誤診。臨床醫(yī)生應注意不明原因出現(xiàn)的無明顯臨床表現(xiàn)腹部不適、腫脹、活動受限的包塊是否是腹壁滑膜肉瘤，若考慮為滑膜肉瘤手術(shù)盡量廣泛切除病灶周圍組織，包括區(qū)域性淋巴結(jié)清除，同時結(jié)合臨床表現(xiàn)、病理、免疫組化等檢查，能提高診斷的正確率，以致做到早發(fā)現(xiàn)，早治療，改善患者的生活質(zhì)量，提高患者的生存率。

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