吳白龍，劉 浩，李家庭

椎基底動脈擴張延長癥(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是指由于各種原因所致的椎基底動脈顯著擴張合并延長移位，是一種少見的后循環(huán)血管變異性疾病。國外研究報道VBD總體人群發(fā)病率低于0.05%[1]，國內(nèi)范曉穎等[2]研究結(jié)果顯示VBD發(fā)生率為0.60%。由于VBD起病隱匿，臨床癥狀多樣且缺乏特異性，確診主要靠影像學診斷。現(xiàn)就本院2010年7月-2013年5月經(jīng)CT、MRI確診的9例VBD患者影像學表現(xiàn)和臨床特點進行分析和探討，以提高對本病的診斷和認識水平。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組9例VBD患者中,男6例，女3例，男女比例2:1；年齡43～77歲，平均年齡63.6歲。既往有煙酒嗜好者6例，腦卒中史5例，高血壓病5例，高血脂6例，糖尿病1例。

1.2影像學檢查及診斷標準 本組9例患者均行常規(guī)頭部CT平掃，其中有3例加行頭部MSCTA(多層螺旋CT動脈造影)檢查，4例加行頭部MRI及MRA檢查。VBD的CT診斷標準參照Smorker標準[3];VBD的MRI診斷標準參照Giang等標準[4];高度分級標準及VBD診斷標準同Smorker標準[3]一致;MRA診斷VBD參照Ubogu等[5]半定量定義標準。

2 結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn) 本組9例均有不同程度頭暈癥狀或TIA發(fā)作史，其中后循環(huán)多發(fā)腦梗死5例，蛛網(wǎng)膜下腔出血1例，三叉神經(jīng)痛1例，左側(cè)周圍性面癱1例，耳鳴及聽力下降1例。

2.2影像學特點 本組9例患者基底動脈不同程度增粗,直徑4.8～14.0 mm，迂曲的基底動脈和椎動脈顱內(nèi)段長度分別為29.8～46.5 mm和23.8～33.4 mm。基底動脈分叉高度及基底動脈側(cè)向偏移度達到2級(Smoker分級法)為最常見：分別有6例(66.7%)及5例(55.6%)，基底動脈分叉高度和側(cè)向偏移度均達3級者各有2例(22.2%)?；讋用}右側(cè)移位7例(77.8%)。基底動脈鈣化6例(66.7%)。橋腦受壓變形4例(44.4%)。后循環(huán)供血區(qū)腔隙性腦梗死5例(55.6%)，大面積腦梗死1例(11.1%)，蛛網(wǎng)膜下腔出血1例(11.1%)。典型病例CT及MRI片見圖1。

患者，男，67歲。頭顱CT平掃及MRA可見基底動脈增粗，走形扭曲，同時伴有點狀鈣化，側(cè)向偏移度3級，位于右側(cè)橋小腦角。圖1 典型病例CT及MRI片

3 討論

椎基底動脈擴張延長癥是一種少見的后循環(huán)血管變異性疾病，曾經(jīng)命名和診斷相對混亂，先后被稱為巨長基底動脈變異、血管曲張樣動脈瘤和梭形動脈瘤等。直到上世紀80年代，Smoker等[3]對126例患者進行CT分析后，根據(jù)其病變血管特點將其命名為VBD并提出了CT診斷標準，逐漸被國內(nèi)外學者廣泛接受，沿用至今。VBD的病因目前尚未明確，可能是先天性、后天性或混合因素。先天性因素多與導致內(nèi)彈力層和(或)平滑肌層缺失的疾病有關(guān)，如常染色體遺傳多囊性腎病、α-葡萄糖苷酶缺乏癥、彈性假黃色瘤、Ehlers-Danlos綜合征、Marfan綜合征、PHACES綜合征等，還有一些具體病因不明。后天性因素主要有動脈粥樣硬化及長期的血管舒縮功能失調(diào)。男性、高血壓、高血脂、糖尿病、肥胖、吸煙及久坐等可能是其危險因素[6]，本組所有患者均有3種以上危險因素，亦符合上述學者觀點。

本病臨床表現(xiàn)多樣，且無特異性。VBD患者常見臨床表現(xiàn)有后循環(huán)梗死或TIA、顱神經(jīng)壓迫癥狀、腦出血、腦積水等。Passero等[7]研究發(fā)現(xiàn)，在平均隨訪11.7年的156例VBD患者中，發(fā)生腦梗死59例，顱神經(jīng)壓迫癥狀31例，腦出血21例，腦積水2例。李志東等[8]研究也表明VBD與后循環(huán)梗死關(guān)系密切，可能是后循環(huán)供血區(qū)腔隙性腦梗死的重要危險因素。本組9例患者中，均有不同程度頭暈癥狀或TIA發(fā)作史，其中后循環(huán)多發(fā)腔隙性腦梗死5例；顱神經(jīng)壓迫癥狀3例，分別為三叉神經(jīng)痛1例，左側(cè)周圍性面癱1例，耳鳴及聽力下降1例；蛛網(wǎng)膜下腔出血1例；腦積水0例(可能與病例過少有關(guān))；與文獻報道基本相符。然而，當VBD患者病變較輕時，可無臨床癥狀；但當動脈擴張、迂曲嚴重時，就可能出現(xiàn)復雜的臨床癥狀或嚴重的并發(fā)癥。

目前，VBD的診斷主要依靠CT、MRI及血管造影。腦血管造影是診斷顱內(nèi)血管病變的“金標準”，但其無法顯示血管結(jié)構(gòu)與腦組織之間的關(guān)系，且為有創(chuàng)檢查、費用昂貴，從而限制了它的使用，臨床上主要用于VBD的鑒別診斷。CT和MRI仍是診斷VBD的重要手段。CT檢查方便、易行，對基底動脈鈣化的分析具有明顯優(yōu)勢。MSCTA得到的全腦動脈血管圖像甚至可與DSA相媲美，即可對椎基底動脈的長度、直徑及其他相關(guān)徑線進行精確測量，也可對重組圖像進行任意形式旋轉(zhuǎn)、切割，多角度、多方位觀察椎基底動脈的三維解剖關(guān)系，清楚顯示迂曲和擴張的椎基底動脈的血管壁鈣化及附壁血栓，并對瘤樣擴張進行全方位觀察，有助于和動脈瘤的鑒別。結(jié)合原始圖像，還可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)其他有關(guān)和/或無關(guān)的伴隨病變。MRI/MRA不僅能夠顯示椎基底動脈對腦干的壓迫情況，而且可以較清楚地顯示動脈內(nèi)血栓、血流速度的減慢及血管夾層動脈瘤內(nèi)的出血或血栓以及與顱神經(jīng)關(guān)系，但其顯示血管壁鈣化程度不如CT，兩者可互為補充。本組9例患者病變血管的CT/CTA及MRI/MRA表現(xiàn)均符合相應診斷標準，其結(jié)果具有較高的可信度，表明對VBD診斷及治療方法的選擇具有重要臨床價值。

總之，VBD發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)多樣且不典型，易被臨床忽視，且是一種進展性疾病?？壮t等[9]研究表明，43%患者隨訪期間血管畸形程度加劇，病死率較高。因此，應引起臨床工作者的高度重視，及早診治對其預后有重要意義。

【 參 考 文 獻 】

[1] Casas Parera l,Abruzzi M,Lehkuniec E,et al.Dolichoectatic intracranial arteries.Advances in images and therapeutics[J].Medicine,1995,55(1):59-68.

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[3] Smoker WR,Corbett JJ,Gentry LR,et al.High-resolution computed tomography of the basilar artery:2.vertebrobasilar dolichoectasia:clinical-pathologic correlation and review[J].Am J Neuroradiol,1986,7(1):61-71.

[4] Giang DW,Perlin SJ,Monajati A,et al.Vertebrobasilar dolichoectasia:Assessment using MR[J].Neuroradiology,1988,30(6):518-523.

[5] Ubogu EE,Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death:a cohort study[J].J Neurol Neurosury Psychiatry,2004,75(1):22-26.

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[8] 李志東,李碩豐，康立清.椎基底動脈擴張延長癥的多層螺旋CT血管成像表現(xiàn)及應用價值[J].實用放射學雜志，2011，27(9):1321-1324.

[9] 孔朝紅，劉煜敏.椎基底動脈擴張延長癥的研究進展[J].中華全科醫(yī)師雜志，2011，10(4)：245-246.