姚志剛，劉宏雷，葉 蔚，孫曉立，武海龍，郝 亮，陳 贊

(1河北醫(yī)科大學(xué)附屬石家莊市第三醫(yī)院，石家莊050011;2北京宣武醫(yī)院)

Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是以后顱窩容積縮小、小腦扁桃體向下進(jìn)入椎管腔為主要病理學(xué)特征的先天性發(fā)育畸形［1］，常合并脊髓空洞和顱底凹陷、齒狀突脫位、寰枕融合等顱頸交界區(qū)畸形。其臨床表現(xiàn)多變，手術(shù)方式多樣。如果手術(shù)方式采取不當(dāng)可能使患者的臨床癥狀難以緩解甚至加重。2009～2013年我們共手術(shù)治療Chiari畸形21例，療效較好。現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組21例患者中，男9例，女12例;年齡25～68歲;病程2周～32 a。臨床表現(xiàn)為頭暈8例、頭痛2例、上肢麻木12例、上肢無力5例、下肢麻木6例、下肢無力7例、吞咽困難4例、步態(tài)不穩(wěn)2例、斜頸2例、手肌萎縮2例。所有患者經(jīng)MRI檢查確診為Chiari畸形，其中合并脊髓空洞16例、顱底凹陷(扁平顱底或齒狀突型陷入)6例、寰枕融合9例、寰樞椎半脫位9例、齒狀突發(fā)育不良4例、頸椎分節(jié)不全2例、寰椎后弓不連2例。

1.2 手術(shù)方法 術(shù)前采用MRI評價患者腦干腹側(cè)和背側(cè)受壓情況，如有顱頸交界區(qū)畸形，則以3D-CT重建技術(shù)評估畸形骨質(zhì)，并進(jìn)行過伸、過屈、中立位X線檢查以評價顱頸交界區(qū)的穩(wěn)定性。本組患者均接受小骨窗后顱窩減壓、寰枕筋膜松解術(shù)。3例嚴(yán)重小腦扁桃體下疝患者行部分下疝扁桃體切除、蛛網(wǎng)膜黏連松解術(shù)，人工硬腦膜嚴(yán)密減張縫合硬腦膜。11例有潛在顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定的患者同時接受枕頸融合固定術(shù)，固定方式為枕骨～C2椎弓根螺釘固定和自體骨移植5例、枕骨～C2椎板螺釘固定和自體骨移植2例、枕骨～C2椎弓根～C3側(cè)塊螺釘固定和自體骨移植2例、C1側(cè)塊～C2椎弓根并C3側(cè)塊螺釘固定和自體骨移植2例，合并顱底凹陷的患者，固定時根據(jù)其MRI顯示的延髓前方受壓情況進(jìn)行過伸位固定，其他患者行中立位固定。

2 結(jié)果

術(shù)后隨訪3～36個月，平均14個月。植骨融合滿意21例;脊髓空洞消失或改善14例，無改善2例;癥狀改善18 例(85.7%)，無改善 2 例(9.5%)，有1例患者于術(shù)后1個月突然出現(xiàn)吞咽困難加重，MRI示小腦扁桃體下疝加重，再次手術(shù)行部分下疝扁桃體切除，術(shù)后患者癥狀改善不滿意;隨訪期間感染1例，無死亡病例。

3 討論

Chiari畸形是由于胚胎時期中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導(dǎo)致后顱窩狹小，而小腦扁桃體則因?yàn)楹箫B窩過度擁擠疝入椎管內(nèi)壓迫脊髓［2］。Chiari畸形常伴發(fā)脊髓空洞和顱頸交界區(qū)畸形。而顱頸交界畸形可致顱頸交界不穩(wěn)定、寰樞椎脫位、齒狀突上移，使顱后窩容積減小而進(jìn)一步壓迫脊髓［3］。Chiari畸形的臨床癥狀復(fù)雜多樣，常于成年后出現(xiàn)，隨病情的發(fā)展進(jìn)行性加重。表現(xiàn)為脊髓空洞或脊髓受壓、腦神經(jīng)和頸神經(jīng)受累［4］。

小骨窗后顱窩減壓術(shù)是治療Chiari畸形的基本手術(shù)方式［5］。手術(shù)的目的是解除小腦扁桃體對脊髓的壓迫、恢復(fù)枕大孔周圍腦脊液循環(huán)通暢，重建枕大池。手術(shù)要點(diǎn):①減壓窗不可過大，成人減壓骨窗一般為枕大孔后緣寬約3 cm、高約2 cm的骨窗，寰椎后弓切除寬不超過2 cm。骨窗兩側(cè)高度可相對減小，骨窗過高不僅對減壓無益且影響植骨塊附著，骨窗兩側(cè)減壓過多可導(dǎo)致小腦半球下垂。②術(shù)中注意松解寰枕筋膜。寰枕筋膜松解后可以使枕大孔區(qū)硬膜彈性增加，解除枕大孔出口的束帶壓迫。③小腦扁桃體下疝嚴(yán)重者需行硬膜成形，小腦扁桃體還納。如合并顱底凹陷，后顱窩容積狹小，可做扁桃體部分切除，以免復(fù)發(fā)。本組有1例患者合并顱底凹陷，術(shù)中未行扁桃體切除，術(shù)后1個月時患者劇烈咳嗽導(dǎo)致小腦扁桃體下疝進(jìn)一步加重。

文獻(xiàn)［6］報道，Chiari畸形形成脊髓空洞可能與以下因素有關(guān):①小腦扁桃體下疝導(dǎo)致第四腦室正中孔阻塞，腦脊液流出受阻;或枕大孔區(qū)的蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，導(dǎo)致枕大池壓力升高，均使得腦脊液在脊髓中央管積聚過多，并破壞室管膜進(jìn)入脊髓實(shí)質(zhì)，從而形成脊髓空洞。②小腦扁桃體下疝使延頸髓交界處下行血管受壓，頸髓局部血運(yùn)進(jìn)行性下降，致脊髓實(shí)質(zhì)局部變性、壞死而成空洞。我們發(fā)現(xiàn)，大部分Chiari畸形合并脊髓空洞的患者在行單純減壓術(shù)后，脊髓空洞將逐步消失或縮小。本組有16例合并脊髓空洞，均未行分流術(shù)，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)大部分患者脊髓空洞消失或改善。文獻(xiàn)［1］報道，當(dāng)脊髓空洞與脊髓比＜0.5時，可不考慮行分流手術(shù);但當(dāng)脊髓空洞與脊髓比＞0.5時，行空洞—脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)將有利于脊髓功能的恢復(fù)。

Chiari畸形合并其他顱頸交界畸形時，需行小骨窗后顱窩減壓并枕頸固定植骨融合術(shù)。寰枕融合、上頸椎分節(jié)不全和齒狀突發(fā)育不全可導(dǎo)致患者頭頸部活動時寰齒關(guān)節(jié)活動度增大，寰齒關(guān)節(jié)間的韌帶因受力增加而松弛，這種不穩(wěn)定最終導(dǎo)致顱底陷入和寰樞關(guān)節(jié)脫位［7］。單純后路減壓由于進(jìn)一步損傷頸項(xiàng)部肌肉韌帶，加重顱頸交界不穩(wěn)定，促使寰齒關(guān)節(jié)脫位，齒狀突陷入壓迫腹側(cè)硬脊膜，患者臨床癥狀加重或緩解后再次加重［8］。因此，減壓后需行固定植骨融合術(shù)以阻止寰樞關(guān)節(jié)脫位進(jìn)一步加重。此類患者術(shù)前應(yīng)行過伸、過屈、中立位X線檢查，評價顱頸交界區(qū)的穩(wěn)定性，以3D-CT重建技術(shù)評估畸形骨質(zhì)情況，根據(jù)MRI評價腦干腹側(cè)和背側(cè)受壓情況［9］。如果存在寰枕融合、上頸椎分節(jié)不全和齒狀突發(fā)育不全等導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的因素，應(yīng)行后路固定防止將來進(jìn)一步發(fā)展成脫位;如果寰齒關(guān)節(jié)脫位過伸位時能復(fù)位，可行后路減壓過伸位固定;對于顱底凹陷，腦干腹側(cè)受壓成角的患者，也可行后路減壓過伸位復(fù)位固定;如果影像學(xué)顯示腦干背側(cè)受壓，則直接行顱后窩減壓并固定術(shù)。本組有11例合并不同程度的顱頸交界畸形，均行小骨窗后顱窩減壓并枕頸固定植骨融合術(shù)。術(shù)后隨訪顱頸交界區(qū)穩(wěn)定，植骨融合滿意。

總之，小骨窗顱后窩減壓是治療Chiari畸形的基本手術(shù)方式。如合并顱頸交界畸形應(yīng)行顱頸交界關(guān)節(jié)穩(wěn)定性檢查及評估，小骨窗后顱窩減壓并枕頸固定植骨融合術(shù)對有潛在顱頸交界不穩(wěn)定的患者效果肯定。在增加后顱窩容積、減輕腦干受壓的同時，又能重建顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性。

［1］楊俊，楊福兵.Chiari畸形的診治進(jìn)展［J］.西南軍醫(yī)，2011，13(1):115-117.

［2］Levine DN.The pathogenesis of syringomyelia associated with lesions at the foramen magnum:a critical review of existing theories and proposal of a new hypothesis［J］.J Neurol Sci，2004，220(1-2):3-21.

［3］Kagawa M，Jinnai T，Matsumoto Y，et al.ChiariⅠ malformation accompanied by assimilation of the atlas，Klippel-Feil syndrome，and syringomyelia:casereport［J］.Surg Neurol，2006，65(5):497-502.

［4］Navarro R，Olavarria G，Seshadri R，et al.Surgical results of posteriorfossa decompression for patients with ChiariⅠmalformation［J］.Child's Nerv Syst，2004，20(5):349-356.

［5］高龍，葉日兵，富延斌，等.小切口小骨窗后顱窩減壓術(shù)治療Chiari畸形合并脊髓空洞［J］.中國藥物與臨床，2010，10(1):95-96.

［6］栗世方，周茂德，賈德澤.ChiariⅠ畸形并脊髓空洞癥的發(fā)病機(jī)制及外科治療［J］.中國神經(jīng)精神疾病雜志，2003，29(1):68-69.

［7］Menezes AH.Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome(Chiari Ⅰ):data base analysis［J］.Pediatr Neurosurg，1995，23(5):260-269.

［8］Fenoy AJ，Menezes AH，F(xiàn)enoy KA.Craniocervical junction fusions in patients with hindbrain herniation and syringohydromyelia［J］.J Neurosurg Spine，2008，9(1):1-9.

［9］陳利鋒，余新光，周定標(biāo)，等.Chiari畸形合并顱頸交界畸形的處理策略［J］.中國微侵襲神經(jīng)外科雜志，2011，16(5):217-219.