姚彥文，陸秀偉，徐莉萍，唐陽(yáng)，Zakari Halarou Gremah

臨床研究

鐮狀細(xì)胞病33例骨骼X線(xiàn)表現(xiàn)

姚彥文，陸秀偉，徐莉萍，唐陽(yáng)，Zakari Halarou Gremah

目的探討鐮狀細(xì)胞病的骨骼X線(xiàn)表現(xiàn)。方法收集2012年10月—2013年10在尼日爾共和國(guó)Maradi省中心醫(yī)院，經(jīng)血液檢查確診鐮狀細(xì)胞貧血33例患者臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)果33例鐮狀細(xì)胞病患者中骨壞死表現(xiàn)25例(75.8%)，多累及管狀骨干骺端，其中股骨上、下干骺端和脛骨干骺端14例，髖臼缺血壞死改變6例，股骨頭骨骺壞死12例，雙側(cè)同時(shí)壞死8例，長(zhǎng)骨呈廣泛骨梗死表現(xiàn)7例。骨髓炎表現(xiàn)21例(63.6%)，其中急性骨髓炎9例，慢性骨髓炎12例，雙側(cè)肢體對(duì)稱(chēng)發(fā)病13例，多見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨。骨髓增生改變20例(60.6%)，其中8例合并有病理性骨折。2例行胸部X線(xiàn)檢查示雙肺有程度不同的炎性灶，多個(gè)肋骨增寬、骨小梁粗大、骨質(zhì)疏松、骨皮質(zhì)菲薄。1例顱骨主要表現(xiàn)為額骨、頂骨板障的增寬、顆粒狀骨質(zhì)稀疏。結(jié)論鐮狀細(xì)胞病骨骼X線(xiàn)有多種表現(xiàn)，臨床工作中提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)具有實(shí)際意義。

鐮狀細(xì)胞?。还趋?；X線(xiàn)表現(xiàn)

鐮狀細(xì)胞病(sickle cell disease，SCD)又稱(chēng)鐮狀細(xì)胞性貧血，是一種家族遺傳性慢性溶血性貧血。自1910年Herrck首次報(bào)告以來(lái)，世界范圍內(nèi)以熱帶非洲黑色人種發(fā)病率最高，可達(dá)40%[1]。我國(guó)罕見(jiàn)，但1974年在廣東發(fā)現(xiàn)一家系β地中海貧血復(fù)合SCD，患者母親為非洲黑人[2]。隨著我國(guó)國(guó)際交往日益增多， 特別是與非洲國(guó)家之間的跨國(guó)婚配、人員往來(lái)增加，臨床工作中可能會(huì)遇到鐮狀細(xì)胞貧血患者，因此提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)具有現(xiàn)實(shí)意義。筆者于2012年10月—2013年10在非洲尼日爾共和國(guó)Maradi省中心醫(yī)院援外工作中，收集了33例鐮狀細(xì)胞病患者骨關(guān)節(jié)X線(xiàn)檢查資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組鐮狀細(xì)胞病33例均為尼日爾共和國(guó)Maradi省豪薩族黑人，男18例，女15例；年齡6個(gè)月～17歲，中位年齡8.3歲。均經(jīng)外周血細(xì)胞檢查示紅細(xì)胞呈鐮狀改變，符合鐮狀細(xì)胞病診斷[3]。臨床表現(xiàn): 不同程度貧血及黃疸33例，不同程度肝、脾腫大21例，四肢大、小關(guān)節(jié)疼痛24例(其中雙側(cè)肢體疼痛13例)，6例兒童患者因?yàn)楣顷P(guān)節(jié)紅腫、疼痛前來(lái)醫(yī)院檢查而首次確診。

1.2 檢查方法 使用我國(guó)援贈(zèng)的萬(wàn)東500mA X線(xiàn)機(jī)，33例患者共攝片122例次，其中四肢長(zhǎng)骨正側(cè)位片33例(108次)，加攝手掌及足部攝取正斜位片4例(8次)，加攝顱骨正側(cè)位片1例(2次)，加攝胸部正側(cè)位片2例(4次)。X線(xiàn)片均由高年資影像醫(yī)師進(jìn)行閱片分析。

2 結(jié) 果

骨壞死表現(xiàn)25例(75.8%)，多累及管狀骨干骺端，其中股骨上、下干骺端和脛骨干骺端14例，髖臼缺血壞死改變6例，股骨頭骨骺壞死12例，雙側(cè)同時(shí)壞死8例，長(zhǎng)骨呈廣泛骨梗死表現(xiàn)7例，見(jiàn)圖1。骨髓炎表現(xiàn)21例(63.6%)，其中急性骨髓炎的9例，慢性骨髓炎12例，骨髓炎中雙側(cè)肢體對(duì)稱(chēng)發(fā)病13例，多見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨，見(jiàn)圖2。骨髓增生改變20例(60.6%)，長(zhǎng)管骨表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松，髓腔增寬，骨干輕中度膨脹，皮質(zhì)變薄，8例合并有病理性骨折，見(jiàn)圖3。2例行胸部X線(xiàn)檢查示雙肺有程度不同的炎性灶，多個(gè)肋骨增寬、骨小梁粗大、骨質(zhì)疏松、骨皮質(zhì)菲薄，見(jiàn)圖4。1例行頭顱X線(xiàn)檢查示額骨、頂骨板障增寬、局部骨質(zhì)缺損、密度減低和顆粒狀骨質(zhì)稀疏改變。

3 討 論

尼日爾共和國(guó)地處中西非洲，是鐮狀細(xì)胞病高發(fā)地，鐮狀細(xì)胞病是Hb肽鏈質(zhì)的異常，在低氧張力下使RBC 形成鐮刀狀，可塑性降低，由于紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)的缺陷，使一些不正常的紅細(xì)胞在未成熟之前，被網(wǎng)狀內(nèi)皮組織所破壞，而引起慢性進(jìn)行性溶血性貧血。由于血管內(nèi)皮組織的損害和大量不正常紅細(xì)胞破壞后堆積于血管內(nèi)，引起血管的栓塞[4]，發(fā)生于骨內(nèi)小血管產(chǎn)生骨梗死，降低了宿主對(duì)病原菌的抵抗力，繼而發(fā)生骨髓炎[5]，由于骨髓有明顯的增生，導(dǎo)致髓腔增寬，骨皮質(zhì)變薄，骨松質(zhì)部分小梁結(jié)構(gòu)為結(jié)締組織所代替。鐮變的RBC 堵塞毛細(xì)血管引起局部缺氧和炎性反應(yīng)導(dǎo)致相應(yīng)部位產(chǎn)生疼痛危象，多見(jiàn)于四肢關(guān)節(jié)和胸腹部，急性血管閉塞并發(fā)“手足綜合征”，表現(xiàn)為雙手和雙腳疼痛和水腫[4]，楊方源等[6]報(bào)道骨關(guān)節(jié)痛占50% ，臨床有50%患者因肢體或關(guān)節(jié)腫痛而行骨關(guān)節(jié)X 線(xiàn)攝片檢查。

圖1 股骨、脛骨不同程度壞死改變

圖2 脛骨中上段對(duì)稱(chēng)性慢性骨髓炎

圖3 掌指骨及尺橈骨骨髓增生改變,伴病理性骨折

圖4 胸廓畸形，肋骨病變，雙肺不同程度炎性病變

骨壞死為鐮狀細(xì)胞病常見(jiàn)X 征象，多累及長(zhǎng)骨干骺端，最常見(jiàn)于股骨上、下干骺端和脛骨干骺端[7]，本組有25例骨壞死表現(xiàn)，其中14例病變位于股骨上、下干骺端和脛骨干骺端，X線(xiàn)表現(xiàn)為干骺端片狀低密度區(qū)伴有不規(guī)則片狀高密度影，或僅見(jiàn)骨質(zhì)疏松。長(zhǎng)骨骨骺骨化中心的缺血壞死表現(xiàn)為斑片狀硬化、碎裂、變扁和關(guān)節(jié)破壞，部位多在1個(gè)以上，髖臼缺血壞死的表現(xiàn)是髖關(guān)節(jié)間隙增寬和髓臼上移，似結(jié)核的改變[7]，骨骺缺血壞死以股骨頭骨骺缺血性壞死最多見(jiàn)，且雙側(cè)多見(jiàn)，本組股骨頭骨骺壞死12例，雙側(cè)同時(shí)壞死8例，有時(shí)不能與其他源性股骨頭骨骺壞死區(qū)別。吳昊等[8]報(bào)道股骨頭缺血性壞死在鐮狀細(xì)胞病中占20%～50%，多在7～15 歲起病。

骨髓炎是鐮狀細(xì)胞病骨骼X線(xiàn)主要征象[7]，骨梗死易發(fā)生感染，在并發(fā)骨髓炎的患者中，沙門(mén)氏菌是常見(jiàn)的病原菌[9]， 急性骨髓炎表現(xiàn)為長(zhǎng)骨骨質(zhì)疏松，或斑點(diǎn)、片狀骨質(zhì)破壞及少量蔥皮樣骨膜增生，骨髓腔模糊，周?chē)浗M織腫脹，脂肪線(xiàn)模糊。本組6例兒童患者是因?yàn)楣撬柩钻P(guān)節(jié)腫痛前來(lái)醫(yī)院檢查而獲得首診，這是因?yàn)楫?dāng)?shù)厣钏降拖?、醫(yī)療條件差，很多患者出生后沒(méi)有常規(guī)血液篩查，即使出現(xiàn)貧血癥狀或骨壞死癥狀也未能引起足夠重視，往往是因?yàn)槌霈F(xiàn)骨髓炎關(guān)節(jié)腫痛劇烈才進(jìn)行診治而發(fā)現(xiàn)此病。慢性骨髓炎表現(xiàn)為骨膜增生硬化、皮質(zhì)增厚、粗糙，表面凹凸不平，骨髓腔密度增高，狹窄或消失。與一般血行性感染所致骨髓炎相比，鐮狀細(xì)胞病并發(fā)骨髓炎往往累及全身骨骼范圍更廣泛，常常多處發(fā)病，四肢對(duì)稱(chēng)性骨髓炎是其特點(diǎn)，本組21例骨髓炎有13例表現(xiàn)四肢對(duì)稱(chēng)性發(fā)病。許承志[5]報(bào)道當(dāng)?shù)厮闹珜?duì)稱(chēng)性骨髓炎大多繼發(fā)于鐮狀細(xì)胞病的患者。

鐮狀細(xì)胞病容易導(dǎo)致骨髓明顯增生，長(zhǎng)管骨表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松，髓腔增寬，骨干輕中度膨脹，皮質(zhì)變薄，容易合并病理性骨折，本組骨髓增生改變的20例中有8例合并病理性骨折。2例患者行胸部X線(xiàn)檢查，均表現(xiàn)為多個(gè)肋骨增寬、骨小梁粗大、骨質(zhì)疏松、骨皮質(zhì)菲薄改變，2例患者雙肺同時(shí)可見(jiàn)不同程度炎性病變，唐品愷等[10]認(rèn)為這是鐮狀細(xì)胞病患者胸部X線(xiàn)片的一個(gè)特征性改變。 1例患者行頭顱正側(cè)位檢查顯示額骨、頂骨局部骨質(zhì)破壞、密度減低和顆粒狀骨質(zhì)稀疏改變，其X線(xiàn)表現(xiàn)與唐品愷等[10]報(bào)道相類(lèi)似。文獻(xiàn)報(bào)道鐮狀細(xì)胞病患者胸腰椎骨質(zhì)疏松，椎間隙增寬，骨紋融合，椎體中心呈凹性改變[7，10]。

需要指出的是，上述X線(xiàn)改變?cè)阽牋罴?xì)胞病患者可以1種或多種表現(xiàn)同時(shí)發(fā)生，部分患者骨骼表現(xiàn)是上述幾種病理改變同時(shí)或反復(fù)作用結(jié)果。骨髓增生導(dǎo)致管狀骨髓腔擴(kuò)大同時(shí)合并有慢性骨髓炎，X線(xiàn)表現(xiàn)可見(jiàn)膨大的骨干伴有髓腔密增高局部狹窄，如果合并急性骨髓炎，可以看見(jiàn)骨髓腔擴(kuò)大同時(shí)伴有點(diǎn)片狀骨質(zhì)破壞和骨膜反應(yīng)，這些改變都有一定的特征性。

骨髓增生需與其他慢性溶血性貧血疾病鑒別，鐮狀細(xì)胞病容易引起毛細(xì)血管阻塞引起骨梗死及骨髓炎，血象及骨髓檢查可以明確診斷。骨髓炎改變需與外源性骨髓炎鑒別，后者往往有明顯外傷史，單側(cè)發(fā)病多見(jiàn)，而鐮狀細(xì)胞病引起骨髓炎范圍往往更廣泛，四肢對(duì)稱(chēng)性骨髓炎有一定特征性。鐮狀細(xì)胞病所致股骨頭骨骺壞死與無(wú)菌性壞死難以鑒別，這需要血象及骨髓檢查加以鑒別。

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530011 廣西中醫(yī)藥大學(xué)附屬瑞康醫(yī)院放射科(姚彥文、陸秀偉、徐莉萍、唐陽(yáng));Niger Region De Maradi Centre Hospitalier Regional Radiologie(Zakari Halarou Gremah)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.03.029

2013-11-22)