小平措，劉志華，李澤文，汪洪

罕少見(jiàn)病例

Claude綜合征1例

小平措，劉志華，李澤文，汪洪

Claude綜合征；病例報(bào)道

患者，男，60歲。以行走不穩(wěn)4 d伴右眼瞼下垂15 h于2013年6月20日入院。既往有高血壓病史1年，未服藥，入院查體：BP 150/100mm Hg。意識(shí)清楚，理解力、計(jì)算力、記憶力正常，雙側(cè)瞳孔正大等圓，光反射存在，右眼瞼下垂，眼球呈外展位，內(nèi)收及向上和向下不能，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常。左側(cè)肢體指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)笨拙，Romberg征(+)，向左偏斜，左下肢Chadock征陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、血生化未見(jiàn)異常，心電圖正常，胸部X線片見(jiàn)主動(dòng)脈弓突出，心臟向左擴(kuò)大，頭顱CT示左側(cè)顳頂部片狀低密度影，核磁MR發(fā)現(xiàn)右側(cè)中腦可疑長(zhǎng)T1信號(hào)，診斷急性腦梗死，高血壓3級(jí)，給予依達(dá)拉奉等治療10d后癥狀及體征部分緩解出院。2013年7月9日復(fù)查，再次行頭顱MR檢查(見(jiàn)圖1、2)，發(fā)現(xiàn)右側(cè)中腦有異常信號(hào)，診斷：(1)腦干梗死，(2)Claude綜合征。繼續(xù)按腦梗死治療，1個(gè)月后隨訪，行走自如，眼瞼下垂部分恢復(fù)，復(fù)視消失，Romberg征(-)，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，病理征未引出，臨床治愈出院。

討論Claude綜合征于1912年由法國(guó)學(xué)者Claude首先描述，認(rèn)為是中腦損害的結(jié)果，病變位于中腦背側(cè)部大腦導(dǎo)水管附近，累及了同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)、小腦上腳和紅核[1]。Claude綜合征臨床較少見(jiàn)，表現(xiàn)為病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹而對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，多由腫瘤或炎性反應(yīng)引起，也有部分病例由血管病變?cè)斐?。?guó)內(nèi)僅見(jiàn)個(gè)例報(bào)告[2]。國(guó)外學(xué)者報(bào)道該綜合征也少見(jiàn)大樣本患者，多數(shù)為個(gè)案病例[3]。Seo等[1]分析了6例經(jīng)MR證實(shí)的Claude綜合征患者，提出病灶位于小腦上腳紅核內(nèi)側(cè)以下，同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)為核心表現(xiàn)，腦梗死是最常見(jiàn)的原因。本例患者復(fù)查頭顱MR結(jié)果見(jiàn)右側(cè)大腦導(dǎo)水管旁有一異常信號(hào)病灶，解剖定位于小腦上腳，結(jié)合臨床體征及影像學(xué)檢查，本例患者完全符合Claude綜合征的表現(xiàn)，最終確診。

圖1 軸位FLAIR成像特點(diǎn)

圖2 冠狀位FLAIR成像特點(diǎn)

1 Seo SW, Heo JH, Lee KY，et al.Localization of Claude’s syndrome[J].Stroke,2001,57(12):2304-2307.

2 朱勇，胡治平，包正軍.Claude綜合征一例[J].中華神經(jīng)科雜志，2008,41(3):200.

3 Dhanjal T, Walters M, MacMillan N. Claude’s syndrome in association with posterior cerebral artery stenosis[J]. Scottish Medical Journal, 2003,48(3)：91-92.

850000 拉薩，西藏軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

汪洪，E-mail: wang43km@126.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.03.030

2013-10-28)