姚曉軍 張洪偉 鄭興龍

(四川省眉山腫瘤醫(yī)院胸外科，眉山 620010)

·病例報告·

胸腔鏡食管巨大間質(zhì)瘤切除1例報告

姚曉軍*張洪偉 鄭興龍

(四川省眉山腫瘤醫(yī)院胸外科，眉山 620010)

食管間質(zhì)瘤是非常少見的食管腫瘤，來源于食管間充質(zhì)細(xì)胞，屬于胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors, GISTs)的一種，占全部胃腸道間質(zhì)瘤的5%[1，2]。我科2013年10月胸腔鏡下切除食管間質(zhì)瘤1例，長徑15 cm，周徑2～3 cm，臨床療效滿意，報道如下。

1 臨床資料

患者男，41歲。因上腹脹痛5個月于2013年10月11日入院。內(nèi)鏡超聲提示：食管距門齒37 cm可見一大小約5 cm×2 cm半球狀、不規(guī)則隆起，表面光滑，占管腔2/3，活動度Ⅲ度；病灶邊界清楚，內(nèi)部回聲不均勻，起源于固有肌層，考慮平滑肌瘤。胸部CT提示：食管下段賁門上方平面連續(xù)約3層面管壁彌漫性增厚，無明顯強(qiáng)化(圖1)。術(shù)前診斷：食管下段平滑肌瘤。

全麻雙腔氣管插管，左側(cè)單肺通氣。左側(cè)臥位，胸腔鏡經(jīng)右胸探查。取腋中線第5肋間1.0 cm切口為觀察孔，腋后線第9肋間2.0 cm切口及肩胛線第6肋間0.5 cm切口為操作孔(圖2)。胸腔探查見右下縱隔胸膜隆起，切開胸膜后見一實性腫瘤起源于食管固有肌層并向外凸起，沿腫瘤表面縱向切開縱隔胸膜及食管固有肌層，牽拉腫瘤將腫瘤從肌層完整剝離。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤形態(tài)不規(guī)則，部分呈馬蹄形、分葉及螺旋狀，沿食管肌層縱向生長，邊界清晰，表面光滑，與食管黏膜無明顯粘連。腫瘤取出后，經(jīng)胸腔內(nèi)注水，將食管下端阻斷，胃管退至食管瘤體剝離段，充氣檢查證實無黏膜破損，間斷縫合食管肌層，關(guān)閉縱隔胸膜，將胃管再次置入胃內(nèi)。術(shù)中冰凍：食管梭形細(xì)胞腫瘤，傾向良性。完整瘤體長徑15 cm，周徑2～3 cm(圖3)。術(shù)后病理：HE染色及免疫組化符合GISTs伴平滑肌分化，核分裂<5/50HPF，結(jié)合腫物大小，腫瘤危險程度：中度(圖4)。免疫組化：CD117(+)，Dog-1(+)，CD34(-)，SMA(+)，Des(+)，Vim(+)，S-100(-)，Ki67約2%(+)。術(shù)后3 d食管碘油造影：食管管壁光滑，膈上食管局部略顯縮窄，胃內(nèi)可見造影劑?；謴?fù)進(jìn)食，無吞咽梗阻，術(shù)后5 d出院。術(shù)后1個月來院復(fù)診無特殊不適，內(nèi)鏡超聲提示食管無明顯異常。

2 討論

食管間質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)、食管鋇餐造影、CT掃描及纖維胃鏡檢查等均無明顯特異性，難以與很多食管腫瘤相鑒別。既往診斷為食管平滑肌瘤、惡性平滑肌肉瘤及神經(jīng)鞘瘤的食管腫瘤實際上有很多屬于GISTs，臨床較易出現(xiàn)誤診，診斷主要依靠病理及免疫組化。食管間質(zhì)瘤的形態(tài)多不規(guī)則，可呈圓形或卵圓形、螺旋形、啞鈴狀、彎月形及分葉狀等，胸部CT及超聲內(nèi)鏡可判斷腫瘤的起源、大體形態(tài)、確切位置及與鄰近組織的關(guān)系等，但與實際腫瘤大小仍有一定差別。本例腫塊形態(tài)不規(guī)則，部分呈馬蹄形、分葉及螺旋狀，是造成腫瘤實際大小與術(shù)前影像檢查不完全吻合的主要原因。

食管間質(zhì)瘤具有GISTs的特點，發(fā)病年齡較大，瘤細(xì)胞多呈梭形，少部分呈上皮樣，原癌基因c-kit的表達(dá)產(chǎn)物蛋白CD117是最敏感而特異的標(biāo)記物，是診斷GISTs的金標(biāo)準(zhǔn)，并通常表達(dá)CD34[1]。食管間質(zhì)瘤的診斷病理學(xué)上應(yīng)綜合瘤體大小、核分裂數(shù)、細(xì)胞密度、細(xì)胞異型性、有無壞死或黏膜浸潤、有無轉(zhuǎn)移等因素。目前，通常采用Fletcher依據(jù)瘤體大小和核分裂數(shù)的分類方法將食管間質(zhì)瘤分為極低風(fēng)險、低風(fēng)險、中風(fēng)險和高風(fēng)險四類[3]。從長期隨訪看，沒有絕對良性GISTs，只有轉(zhuǎn)移潛在性不同。

圖1 胸部CT示食管下段至賁門上方管壁彌漫性增厚，無明顯強(qiáng)化 圖2 胸部切口的選擇 圖3 術(shù)后標(biāo)本：長徑15 cm，周徑2～3 cm 圖4 瘤細(xì)胞呈梭形，符合胃腸間質(zhì)瘤伴平滑肌分化 HE染色 ×100

食管間質(zhì)瘤對放、化療均不敏感，首選手術(shù)切除。電視胸腔鏡應(yīng)用于起源于食管固有肌層的腫瘤具有非常大的優(yōu)越性[4]，可高效、安全地完成手術(shù)，明顯減輕創(chuàng)傷，縮短住院時間。體位通常采用左側(cè)臥位經(jīng)右胸手術(shù)，腔鏡孔和操作孔的位置根據(jù)腫瘤部位機(jī)動選擇，以達(dá)到最佳顯露和方便操作的目的，3個孔足以完成操作。較大的瘤體可在切開胸膜后通過直視或適當(dāng)游離食管后，在器械輔助下確定位置，較小的可通過術(shù)中纖維胃鏡定位。縱行切開腫瘤最明顯處的食管肌層并稍加分離，食管腫瘤通常會部分膨出，繼續(xù)分離可將腫瘤剝除。瘤體較大或呈圓形不宜鉗夾時可，用縫線貫穿縫合腫瘤便于提拉顯露。游離瘤體使用電凝鉤或超聲刀時應(yīng)特別小心，防止灼破黏膜，切除瘤體后應(yīng)仔細(xì)檢查黏膜有無破損。由于術(shù)前無法確切分辨食管間質(zhì)瘤與平滑肌瘤，因此，術(shù)中必要時進(jìn)行冰凍檢查，雖不能進(jìn)行免疫組化檢查，但可區(qū)分腫瘤良惡性。良性腫瘤通常邊界清晰，表面光滑，容易剝離。高度侵襲性的間質(zhì)瘤呈浸潤性生長，邊界不清，須行食管部分切除、胃食管吻合，手術(shù)切緣應(yīng)距腫瘤2 cm以上，手術(shù)治療的關(guān)鍵在于切除是否完全，而非區(qū)域淋巴結(jié)清掃，因為間質(zhì)瘤很少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[5]。

2 Bravo E, García C, Zegarra A, et al. Stromal tumor of esophagus: case report. Rev Gastroenterol Peru,2011,31(2):169-172.

3 Fletcher CDM, Berman JJ, Corless C, et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. Human Pathol,2002,33:459-465.

4 Wang BY, Liu CC, Shih CS. Thoracoscopic enucleation of a gastrointestinal stromal tumor of the esophagus. Thorac Cardiovasc Surg,2011,59(3):190-192.

5 張 旭,戎鐵華,吳秋良,等.食管間質(zhì)瘤與平滑肌腫瘤的臨床鑒別及治療.癌癥,2006,25(7): 901-905.

(修回日期：2014-01-27)

(責(zé)任編輯：李賀瓊)

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：1009-6604(2014)06-0572-02

10.3969/j.issn.1009-6604.2014.06.029

2013-11-06)

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