金 明，張穎珍，呂少英，朱素瓊

(1.甘肅省平?jīng)鍪械谝蝗嗣襻t(yī)院；2.甘肅省平?jīng)鲠t(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校；3.甘肅省平?jīng)鍪嗅轻紖^(qū)婦幼保健院，平?jīng)?744000)

智力低下(mental retardation，MR)是一個(gè)復(fù)雜疾病，受遺傳因素和環(huán)境因素及家庭因素的多重影響。在有些MR病因中，遺傳因素占有主導(dǎo)地位；在另一些MR病因中，環(huán)境因素占有主導(dǎo)地位[1]。在由遺傳因素占主導(dǎo)作用的智力低下中，染色體畸變是MR形成的最主要因素[2]。就目前的生物技術(shù)發(fā)展?fàn)顩r來看，還無法矯正畸變了的染色體或突變了的基因，遺傳因素對(duì)智力的影響具有終身性[3]。但良好環(huán)境刺激對(duì)促進(jìn)個(gè)體智力各方面潛能發(fā)展都將具有重要意義[4]。本研究對(duì)0～6歲MR患兒通過環(huán)境刺激及行為訓(xùn)練，旨在促使患兒智力充分發(fā)育，使其智能得以恢復(fù)或提高，從而提高他們的生存質(zhì)量。

1 資料與方法

1.1 一般資料 以能堅(jiān)持治療3個(gè)療程以上的60例0～6歲智力發(fā)育遲緩小兒為研究對(duì)象。男性36例，女性24例。其中0～1歲的23例；1～2歲的9例；2～3歲的11例；3～4歲的6例；4～5歲的5例；5～6歲的6例。致殘?jiān)颍喝毖跣阅X損傷 (包括宮內(nèi)窘迫、宮內(nèi)感染、缺血缺氧性腦病、新生兒窒息、一氧化氮中毒)、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血、核黃疸、神經(jīng)系統(tǒng)感染(包括病毒性腦炎、化膿性腦炎)、原因不明等。智商測(cè)定：輕度智力低下22例，中度智力低下20例，重度智力低下18例。

1.2 智商測(cè)定標(biāo)準(zhǔn) 智力低下測(cè)定均按WHO推薦的標(biāo)準(zhǔn)[3]：0～3.5歲兒童用蓋塞爾嬰兒發(fā)育量表；4～6.5歲用中國(guó)-韋氏幼兒智力量表；0～6歲兒童的發(fā)展商(DQ)診斷標(biāo)準(zhǔn)：①輕度MR55≤發(fā)育商(DQ)≤75；②中度MR40≤DQ≤54；③重度MR25≤DQ≤39；④極重度MRDQ≤25。將重度和極重度都?xì)w類為重度。

1.3 質(zhì)量控制 智力測(cè)定由兒童保健科專職人員測(cè)定。根據(jù)測(cè)試結(jié)果，結(jié)合患兒各個(gè)能區(qū)的實(shí)際能力，訓(xùn)練6個(gè)月后IQ(DQ)及SQ均提高1個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差(15)以上者為效果非常顯著；提高10～15者為顯著；提高5～10為有效。

1.4 物理檢查 予以腦電圖、X線、CT、核磁、甲狀腺功能、染色體、代謝病、微量元素檢查等相應(yīng)的檢查項(xiàng)目。

1.5 具體方法 先測(cè)出智力低下患兒的IQ值，根據(jù)各自智商和致病原因，找出綜合治療起始點(diǎn)，為每個(gè)MR兒童在感知、運(yùn)動(dòng)、語言與交往等領(lǐng)域制定獨(dú)自的環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練方案，并培訓(xùn)家長(zhǎng)，要求家長(zhǎng)按擬定的方案進(jìn)行綜合訓(xùn)練，同時(shí)定期輔以理療、水療、小腦循環(huán)療法及藥物、營(yíng)養(yǎng)等綜合治療。

1.5.1 藥物、營(yíng)養(yǎng)等輔助治療 根據(jù)不同病情給予相應(yīng)的藥物、營(yíng)養(yǎng)等輔助治療。

1.5.2 環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練 主要包括環(huán)境—感知—理解—深化。結(jié)合實(shí)物，根據(jù)不同病情給予視、聽、語言、運(yùn)動(dòng)等全方位的情景模式訓(xùn)練。

1.5.3 訓(xùn)練時(shí)間及評(píng)估時(shí)間 與家長(zhǎng)共同制訂治療方案并培訓(xùn)家長(zhǎng)：感知及認(rèn)知訓(xùn)練隔天1次，30 min/次；運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練1次/d，40 min/次；家長(zhǎng)訓(xùn)練2次/d，20～30 min/次(視患兒年齡和身體情況而定)，在家長(zhǎng)掌握了具體訓(xùn)練方法后，可根據(jù)訓(xùn)練計(jì)劃在家庭進(jìn)行訓(xùn)練。

1.5.4 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) 每6月隨訪一次，并予以監(jiān)測(cè)指導(dǎo)，填寫智力低下科研病志，采取蓋塞爾嬰幼兒智能發(fā)育量表、韋氏智力測(cè)驗(yàn)、嬰兒～初中生社會(huì)生活能力量表進(jìn)行檢測(cè)。

2 結(jié) 果

2.1 藥物、營(yíng)養(yǎng)治療療效 根據(jù)不同病因，給予相應(yīng)的營(yíng)養(yǎng)腦神經(jīng)藥物、輔助營(yíng)養(yǎng)等對(duì)癥治療。結(jié)果在治療前血鐵、鋅值低于正常者為30.00%(18/60)，經(jīng)治療后血鐵、鋅值全部恢復(fù)正常。

2.2 環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練對(duì)MR患兒的療效 對(duì)60例0～6歲弱智兒童綜合治療前后效果進(jìn)行比較，IQ(DQ)值訓(xùn)練前為(47.75±13.24)，訓(xùn)練后為(64.80±17.20)，提高17.05，二者比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01)。見表1。

表1 三組MR患兒治療前后智商值比較

2.3 環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練對(duì)不同病因MR患兒的療效 不同病因智力低下患兒治療后IQ均值比治療前均有所提高，其中早產(chǎn)、缺氧性腦損傷、神經(jīng)系統(tǒng)感染綜合后效果顯著，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05或P<0.01)。見表2。

表2 環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練對(duì)不同病因MR患兒療效比較

2.4 環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練對(duì)不同年齡段MR患兒的療效 從治療后IQ(DQ)均值遞增幅度來看，0～1歲組最高，增加21.67分，5～6歲組最低，增加7.67分。各年齡組綜合治療前后均有顯著性差異(P<0.01或P<0.05)。綜合治療效果隨著年齡增高而有遞減趨勢(shì)。見表3。

表3 環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練對(duì)不同年齡段MR患兒的療效比較

3 討 論

本研究對(duì)60例0～6歲由不同病因?qū)е碌闹橇Φ拖禄純?，?jīng)環(huán)境刺激及行為訓(xùn)練后，其智商均有不同程度地提高，其中，早產(chǎn)兒訓(xùn)練效果最顯著(提高23.12分)，其次為新生兒缺血缺氧性腦病(提高22.1分)、新生兒顱內(nèi)出血(提高21分)。早產(chǎn)兒、缺氧性腦損傷、神經(jīng)系統(tǒng)感染等綜合治療前后具有顯著性差異(P<0.05或P<0.01)，這與杜煥英等[5]研究結(jié)果一致。早產(chǎn)兒由于胎齡不足，宮內(nèi)正常的腦成熟過程被打斷，造成腦發(fā)育成熟障礙。但隨著年齡的增長(zhǎng)及環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練，可刺激大腦功能的發(fā)育，使早產(chǎn)和圍產(chǎn)期損傷的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育趨于恢復(fù)[6]。缺氧性腦損傷、神經(jīng)系統(tǒng)感染、可引起代謝旺盛的腦組織受損[7]，但2歲以內(nèi)兒童是中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育最迅速、可塑性最強(qiáng)、代償能力最好的腦發(fā)育關(guān)鍵期，這時(shí)腦在結(jié)構(gòu)和功能上具有很強(qiáng)的適應(yīng)性和重組能力[8]。所以，早期良好的環(huán)境刺激，可調(diào)節(jié)下丘腦-垂體-腎上腺軸功能，促進(jìn)突觸發(fā)育，改善腦功能，加速腦發(fā)育速度。

苯丙酮尿癥(phenylketonuria, PKU)是為數(shù)不多的一個(gè)可以用控制飲食(服用低苯丙氨酸的食品)來治療的遺傳病，但必須要在嬰兒期就要開始，等到5歲左右其臨床癥狀如弱智、白化、尿臭等已經(jīng)出現(xiàn)再行治療，癥狀難以逆轉(zhuǎn)。所以本次經(jīng)綜合治療后，智商平均值雖然提高了，但治療前后沒有顯著性差異(P>0.05)。這可能與這幾例患兒治療時(shí)年齡已偏大(4～6歲才開始治療)有一定的關(guān)系。經(jīng)控制飲食、環(huán)境刺激和行為訓(xùn)練治療后PKU兒童其IQ值仍存在輕度智力低下，運(yùn)動(dòng)發(fā)育也存在一定缺陷，活動(dòng)持久，注意力容易分散，存在學(xué)習(xí)障礙。一方面可能是與大腦前額葉的多巴胺和5-羥色胺等物質(zhì)的合成減少、高血phe對(duì)腦的神經(jīng)遞質(zhì)平衡破壞有關(guān)，另一方面，也可能和飲食控制的壓力，PKU嬰幼兒的愿望得不到滿足有關(guān)，長(zhǎng)期導(dǎo)致心理障礙。

按年齡組分析IQ(DQ)的遞減幅度順序?yàn)?～1歲、1～2歲、2～3歲、3～4歲、4～5歲、5～6歲，綜合治療效果隨著年齡增高而有遞減趨勢(shì)。這與其他人研究結(jié)果也基本一致[5]。人腦中神經(jīng)細(xì)胞增殖期是從妊娠頭3個(gè)月至生后1歲，是智力及社會(huì)適應(yīng)能力比其他任何時(shí)期發(fā)育發(fā)展更為迅速的時(shí)期，過了此時(shí)期，神經(jīng)細(xì)胞不再復(fù)制或再生。而維持神經(jīng)細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)、傳導(dǎo)等支持細(xì)胞的增殖是從妊娠后期延續(xù)至生后2歲。在2歲以前，良好的育兒刺激對(duì)腦功能和結(jié)構(gòu)，無論在生理和生化方面均有重要影響[6]。因此，早期提供豐富的刺激環(huán)境可以促進(jìn)嬰幼兒的智力。本研究結(jié)果還提示，對(duì)于輕度智力低下兒童經(jīng)早期訓(xùn)練并持之以恒，時(shí)間不少于3個(gè)療程，效果非常顯著。因此，堅(jiān)持早期訓(xùn)練非常重要。對(duì)智能水平雖然為中度以及中度以上落后的兒童，只要是在6個(gè)月以前發(fā)現(xiàn)的，都應(yīng)盡早參加環(huán)境刺激及行為訓(xùn)練治療，以努力提高兒童的智能發(fā)育水平，預(yù)防將來形成殘疾，提高他們的生存質(zhì)量。

總之，在智力低下兒童關(guān)鍵年齡段內(nèi)，進(jìn)行良好的環(huán)境刺激及行為訓(xùn)練，可以促進(jìn)MR兒童的智商發(fā)育，改善其認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)、語言與交往、生活自理、社會(huì)適應(yīng)等多方面的能力，特別是對(duì)哪些中度、輕度智力低下兒童，因環(huán)境因素如早產(chǎn)、缺氧性腦損傷、神經(jīng)系統(tǒng)感染等病因引起的MR患兒，在低年齡關(guān)鍵階段(1歲前)治療效果非常顯著。要降低MR的發(fā)生率，預(yù)防是關(guān)鍵。加強(qiáng)婚前檢查、遺傳咨詢，產(chǎn)前診斷和優(yōu)生優(yōu)育宣傳工作，是防止由遺傳因素起主導(dǎo)作用引起的智力低下的有效途徑。加強(qiáng)孕期、圍產(chǎn)期保健、監(jiān)護(hù)，改進(jìn)難產(chǎn)技術(shù)和新生兒復(fù)蘇等措施，均可避免和防止由環(huán)境因素起主導(dǎo)作用的MR患兒的發(fā)生。同時(shí)配合藥物、營(yíng)養(yǎng)等綜合治療，家長(zhǎng)的愛心和耐心，醫(yī)生和社會(huì)全面地配合，有助于MR兒童的智力水平的提高。本研究為預(yù)防MR和提高M(jìn)R患兒智商、感知和運(yùn)動(dòng)能力、生活自理和行為能力等方面提供了理論依據(jù)。

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