鐘春梅 張家麗 廖常冰

不典型男性狼瘡1例

鐘春梅 張家麗 廖常冰

系統(tǒng)性紅斑狼瘡口；男性

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種多系統(tǒng)、多器官受累的自身免疫性疾病，以女性多見，男女比例為1∶7～1∶9[1]，且臨床表現(xiàn)不典型，在基層醫(yī)院未推廣腎臟病理檢查情況下，更易誤診，四川省自貢市第三人民醫(yī)院近期確診1例，報道如下。

1 臨床資料

患者男性，44歲，農(nóng)民，因反復(fù)雙下肢浮腫10余年，復(fù)發(fā)1周入院。病初因浮腫在四川省自貢市第三人民醫(yī)院住院，檢查診斷“腎病綜合征（NS）”，予以“強的松”65 mg/d口服，1月后浮腫消退，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，自行將激素遞減后停藥，未隨訪。3年前因“左股骨頭壞死”到上級醫(yī)院行“人工股骨頭置換術(shù)”，術(shù)后恢復(fù)好。2年前因再發(fā)下肢水腫入該院，檢查尿蛋白3+，血脂高，血清蛋白低，尿蛋白定量＞3.5 g/d，肝炎標記物、甲狀腺功能、自身抗體譜檢測等均正常，血常規(guī)未提示貧血及白細胞降低，查體無面部皮疹，診斷同前，因有“股骨頭壞死”的病史，患者拒絕再次使用激素類藥物，單用“嗎替麥考酚酸酯（MMF）膠囊”1.0 Bid口服，2周后癥狀緩解出院，出院后不定期門診隨訪，因經(jīng)濟原因，且因無浮腫及不適，未堅持足量、足療程服藥治療，尿蛋白反復(fù)，波動于4.6～7.9 g/d，1周前雙下肢浮腫復(fù)發(fā)加重要求入院行腎穿刺活檢術(shù)。病程中從無脫發(fā)、皮診、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、乏力、納差、血尿等。既往史、家族史均無特殊。入院查體除雙下肢浮腫外，無其他陽性體征。輔助檢查：血常規(guī)WBC×109/L，Hb 103 g/L，PLT 150×109/L；尿常規(guī)：蛋白2+，余陰性；血清蛋白：Tp 43.2 g/L，Alb 21.4 g/L；腎功能：BUN 2.5 mmol/L，CR 88.4 μmol/L；血脂：總膽固醇6.44 mmol/L，余正常。肌酶測定：正常范圍；肝炎標記物、甲狀腺功能測定、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）檢測均陰性；自身抗體譜：抗組蛋白抗體、抗dsDNA抗體弱（+）；胸片、雙腎彩超、心電圖、超聲心動圖等檢查均無異常。入院3 d完善以上檢查后在B超引導(dǎo)下行腎穿刺活檢術(shù)。

腎臟病理：光鏡下見系膜細胞和基質(zhì)中度局灶增生，伴內(nèi)皮細胞增生，基底膜增厚，可見釘突樣結(jié)構(gòu)，系膜區(qū)、內(nèi)皮下及上皮下嗜復(fù)紅蛋白沉積，可見少量白金耳樣結(jié)構(gòu)。腎小管上皮細胞顆粒及空泡變性，小灶狀萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤，小動脈管壁增厚，管腔狹窄（見圖1、圖2）。免疫熒光見各種抗體融合成團塊狀彌漫沉積在腎小球、毛細管管襻及系膜區(qū)，其中IgG+++，IgM++，IgA++，C 3+++，C1 q++（見圖3、圖4）。綜上所述，符合局灶增生性腎小球腎炎伴基底膜增厚，考慮局灶增生性狼瘡性腎炎伴膜性狼瘡性腎炎，III-（A）+V。根據(jù)臨床及病理檢查結(jié)果，診斷狼瘡性腎炎（III-（A）+V型）成立，針對患者具體情況，與之溝通后調(diào)整治療方案為：強的松0.5 mg/(kg·d)+環(huán)磷酰胺（CTX）1.0/月+MMF 0.5/d，住院2周，CTX沖擊一次后出院。出院后門診隨訪至今有1月余，已行第2次CTX沖擊，現(xiàn)浮腫完全消退，繼續(xù)治療隨訪中。

圖1 HE見毛細血管襻外觀僵硬

圖2 PASM見基底膜增厚，可見釘突樣結(jié)構(gòu)

圖3 免疫熒光見C1 q沉積

圖4 免疫熒光見IgG沉積

2 討論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡在臨床上并不少見，迄今為止，是大多數(shù)臨床醫(yī)生所熟知的一種疾病，但男性狼瘡易被忽視，在此報道，以加強醫(yī)生對男性狼瘡的認識。據(jù)報道男性患者遺傳傾向高于女性[2]；面部紅斑、雷諾現(xiàn)象、光敏感等發(fā)生率明顯低于女性，而多漿膜腔積液、腎病綜合征表現(xiàn)多于女性，其他癥狀無明顯性別差異；免疫學指標男性抗dsDNA、抗Sm陽性率低于女性[3]；從病理檢查看，男性患者重于女性患者，以（IV型、IV+V型）多見，女性以II型、III型多見；治療效果方面，男性患者好轉(zhuǎn)率低，死亡率高[4]。本例患者病程長達10余年，反復(fù)以腎病綜合征為主要表現(xiàn)，癥狀、體征、輔助檢查均與一般患者或上述統(tǒng)計不符，這可能是導(dǎo)致患者長期誤診的主要原因。同時也顯示腎活檢普及的必要性、重要性、急迫性，以期達到不典型病例早期發(fā)現(xiàn)、及時診治的目的，以減少患者死亡、延長生存時間。

[1] 黎磊石，劉志紅．中國腎臟病學[M]．北京：人民軍醫(yī)出版社，2008：8．

[2] 袁新科，肖平，畢慧欣．男性系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床特點分析．中國中西結(jié)合腎病雜志，2011，12（3）：231-233．

[3] 王彩麗，齊玉春，王海燕，等．男性狼瘡性腎炎50例臨床與病理分析[J]．中華內(nèi)科雜志，1995，34（12）：827-830．

[4] 葉任高．腎臟病診斷與治療學[M]．北京：人民衛(wèi)生出版社，1994：271-279．

10.3969/j.issn.1009-4393.2014.29.068

四川 643020 四川省自貢市第三人民醫(yī)院腎病中心 （鐘春梅張家麗 廖常冰）