鐘春梅 張家麗 廖常冰
不典型男性狼瘡1例
鐘春梅 張家麗 廖常冰
系統(tǒng)性紅斑狼瘡口;男性
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種多系統(tǒng)、多器官受累的自身免疫性疾病,以女性多見,男女比例為1∶7~1∶9[1],且臨床表現(xiàn)不典型,在基層醫(yī)院未推廣腎臟病理檢查情況下,更易誤診,四川省自貢市第三人民醫(yī)院近期確診1例,報道如下。
患者男性,44歲,農(nóng)民,因反復(fù)雙下肢浮腫10余年,復(fù)發(fā)1周入院。病初因浮腫在四川省自貢市第三人民醫(yī)院住院,檢查診斷“腎病綜合征(NS)”,予以“強的松”65 mg/d口服,1月后浮腫消退,尿蛋白轉(zhuǎn)陰,自行將激素遞減后停藥,未隨訪。3年前因“左股骨頭壞死”到上級醫(yī)院行“人工股骨頭置換術(shù)”,術(shù)后恢復(fù)好。2年前因再發(fā)下肢水腫入該院,檢查尿蛋白3+,血脂高,血清蛋白低,尿蛋白定量>3.5 g/d,肝炎標記物、甲狀腺功能、自身抗體譜檢測等均正常,血常規(guī)未提示貧血及白細胞降低,查體無面部皮疹,診斷同前,因有“股骨頭壞死”的病史,患者拒絕再次使用激素類藥物,單用“嗎替麥考酚酸酯(MMF)膠囊”1.0 Bid口服,2周后癥狀緩解出院,出院后不定期門診隨訪,因經(jīng)濟原因,且因無浮腫及不適,未堅持足量、足療程服藥治療,尿蛋白反復(fù),波動于4.6~7.9 g/d,1周前雙下肢浮腫復(fù)發(fā)加重要求入院行腎穿刺活檢術(shù)。病程中從無脫發(fā)、皮診、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、乏力、納差、血尿等。既往史、家族史均無特殊。入院查體除雙下肢浮腫外,無其他陽性體征。輔助檢查:血常規(guī)WBC×109/L,Hb 103 g/L,PLT 150×109/L;尿常規(guī):蛋白2+,余陰性;血清蛋白:Tp 43.2 g/L,Alb 21.4 g/L;腎功能:BUN 2.5 mmol/L,CR 88.4 μmol/L;血脂:總膽固醇6.44 mmol/L,余正常。肌酶測定:正常范圍;肝炎標記物、甲狀腺功能測定、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)檢測均陰性;自身抗體譜:抗組蛋白抗體、抗dsDNA抗體弱(+);胸片、雙腎彩超、心電圖、超聲心動圖等檢查均無異常。入院3 d完善以上檢查后在B超引導(dǎo)下行腎穿刺活檢術(shù)。
腎臟病理:光鏡下見系膜細胞和基質(zhì)中度局灶增生,伴內(nèi)皮細胞增生,基底膜增厚,可見釘突樣結(jié)構(gòu),系膜區(qū)、內(nèi)皮下及上皮下嗜復(fù)紅蛋白沉積,可見少量白金耳樣結(jié)構(gòu)。腎小管上皮細胞顆粒及空泡變性,小灶狀萎縮,腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤,小動脈管壁增厚,管腔狹窄(見圖1、圖2)。免疫熒光見各種抗體融合成團塊狀彌漫沉積在腎小球、毛細管管襻及系膜區(qū),其中IgG+++,IgM++,IgA++,C 3+++,C1 q++(見圖3、圖4)。綜上所述,符合局灶增生性腎小球腎炎伴基底膜增厚,考慮局灶增生性狼瘡性腎炎伴膜性狼瘡性腎炎,III-(A)+V。根據(jù)臨床及病理檢查結(jié)果,診斷狼瘡性腎炎(III-(A)+V型)成立,針對患者具體情況,與之溝通后調(diào)整治療方案為:強的松0.5 mg/(kg·d)+環(huán)磷酰胺(CTX)1.0/月+MMF 0.5/d,住院2周,CTX沖擊一次后出院。出院后門診隨訪至今有1月余,已行第2次CTX沖擊,現(xiàn)浮腫完全消退,繼續(xù)治療隨訪中。
圖1 HE見毛細血管襻外觀僵硬
圖2 PASM見基底膜增厚,可見釘突樣結(jié)構(gòu)
圖3 免疫熒光見C1 q沉積
圖4 免疫熒光見IgG沉積
系統(tǒng)性紅斑狼瘡在臨床上并不少見,迄今為止,是大多數(shù)臨床醫(yī)生所熟知的一種疾病,但男性狼瘡易被忽視,在此報道,以加強醫(yī)生對男性狼瘡的認識。據(jù)報道男性患者遺傳傾向高于女性[2];面部紅斑、雷諾現(xiàn)象、光敏感等發(fā)生率明顯低于女性,而多漿膜腔積液、腎病綜合征表現(xiàn)多于女性,其他癥狀無明顯性別差異;免疫學指標男性抗dsDNA、抗Sm陽性率低于女性[3];從病理檢查看,男性患者重于女性患者,以(IV型、IV+V型)多見,女性以II型、III型多見;治療效果方面,男性患者好轉(zhuǎn)率低,死亡率高[4]。本例患者病程長達10余年,反復(fù)以腎病綜合征為主要表現(xiàn),癥狀、體征、輔助檢查均與一般患者或上述統(tǒng)計不符,這可能是導(dǎo)致患者長期誤診的主要原因。同時也顯示腎活檢普及的必要性、重要性、急迫性,以期達到不典型病例早期發(fā)現(xiàn)、及時診治的目的,以減少患者死亡、延長生存時間。
[1] 黎磊石,劉志紅.中國腎臟病學[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2008:8.
[2] 袁新科,肖平,畢慧欣.男性系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床特點分析.中國中西結(jié)合腎病雜志,2011,12(3):231-233.
[3] 王彩麗,齊玉春,王海燕,等.男性狼瘡性腎炎50例臨床與病理分析[J].中華內(nèi)科雜志,1995,34(12):827-830.
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10.3969/j.issn.1009-4393.2014.29.068
四川 643020 四川省自貢市第三人民醫(yī)院腎病中心 (鐘春梅張家麗 廖常冰)