夏兆云，徐榮泰，朱柏貴

臨床病例討論

持續(xù)高熱、以急性胰腺炎為首發(fā)病癥的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例

夏兆云1，徐榮泰1，朱柏貴2

紅斑狼瘡；系統(tǒng)性；急性胰腺炎；持續(xù)高熱

1 病例報(bào)告

患者，男性，23歲，某部戰(zhàn)士，15 d前因“畏寒、發(fā)熱伴咳嗽3周”在所在部隊(duì)衛(wèi)生隊(duì)“輸液、消炎”后癥狀緩解(用藥不詳)；3 d后癥狀再現(xiàn)，在地方醫(yī)院診斷為上呼吸道感染，使用“青霉素、喹諾酮類”等藥物治療，癥狀不能緩解；于2010-11-18收住我院?；颊呒韧眢w健康，無暴飲暴食經(jīng)過，否認(rèn)家族史、疾病史及煙酒嗜好。查體：體溫39.7 ℃，心率86次/min，呼吸19次/min，血壓110/70 mmHg；發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清楚，精神萎靡，查體合作?；颊呷砥つw黏膜、鞏膜無黃染、出血點(diǎn)、血管蜘蛛痣及肝掌，淺表淋巴結(jié)不腫大。右側(cè)面頰部見1～1.5 cm范圍散在點(diǎn)狀皮疹，未突出皮膚表面，口唇無畸形，無發(fā)紺及蒼白，口腔黏膜無潰瘍及出血點(diǎn)。咽喉壁輕度充血，雙側(cè)扁桃腺Ⅰ度腫大，表面未見異常分泌物。心肺聽診(-)。腹部平坦，無壓痛、反跳痛、肌緊張，肝脾肋下未及，移動(dòng)性濁音(-)，腸鳴音正常。無腰痛及腎區(qū)叩擊痛，四肢關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，無關(guān)節(jié)腫痛，病理反射未引出。外生殖器及肛門區(qū)無特殊；入院后完善相關(guān)檢查，采取頭孢類抗生素消炎、輔以藥物退燒、物理降溫及靜滴氨基酸等對(duì)癥和支持。

入院24 h，體溫始終39.5°C以上。血細(xì)胞分析：WBC 1.98×109/L，RBC 3.52×1012/L，HGB 113.8g/L，PLT 47×109/L，血常規(guī)中嗜酸性粒細(xì)胞7.0%～8.2%。尿常規(guī)蛋白(+)，糞常規(guī)(-)，EKG(-)；肝功能檢測(cè)：白蛋白31.4 g/L，球蛋白35.4 g/L，IgG4(-)，谷丙轉(zhuǎn)氨酶46.9 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶 114.3 U/L，紅細(xì)胞沉降率：52 mm/h，血糖5.7 mmol/L，血鈣2.65 mmol/L，腎功能檢查未見明顯異常；X線胸片：肺紋理增濃；腹部超聲：膽囊炎，胰腺飽滿、回聲降低； CT掃描：心肺正常，雙側(cè)膈肌增厚，尤以膈腳增厚明顯，肝脾無特殊；胰腺?gòu)浡阅[大(胰頭3.4 cm，胰體3.0 cm，胰尾2.7 cm)，胰實(shí)質(zhì)密度輕度均勻降低，外觀呈“臘腸樣”(圖1)，未見胰管擴(kuò)張、周圍滲出及左腎前筋膜增厚征象；雙腎下盞多枚小結(jié)石，腹主動(dòng)脈旁見大小不等淋巴結(jié)顯影，主動(dòng)脈周圍及椎旁間隙密度不均勻增高，未見腹腔游離性積液。提示：急性胰腺炎，淋巴結(jié)增生，腹膜后纖維化、膈肌肥厚，不排除免疫性胰腺炎。

圖1 胰腺CT增強(qiáng)掃描

白箭頭所指：胰腺頭體尾部彌漫性腫大，周圍無明顯液體滲出，腫大胰腺密度均勻性降低，外觀呈“臘腸樣”形態(tài)；黑箭頭所指：雙側(cè)膈肌增厚，以膈肌腳增厚顯著，椎前間隙密度增高入院48 h，體溫持續(xù)39.5 ℃以上。肥達(dá)試驗(yàn)、類風(fēng)濕因子及PPD試驗(yàn)陰性;C-反應(yīng)蛋白(CRP)1.7 mg/L；火箭免疫電泳補(bǔ)體監(jiān)測(cè)，C3：0.67 g/L，C4：0.04 g/L；微量法血清總補(bǔ)體活性(CH50)：32 U/ml；C1q：0.07 g/L；尿淀粉酶：968.5 U/L；血淀粉酶：162.8 U/L；自身抗體系列：抗ds-DNA抗體弱陽性，抗組蛋白抗體陰性，抗史密斯抗體弱陽性，抗SS-A/R060抗體陽性，抗SS-A/R052抗體陽性，抗SSB抗體陽性；磁共振上腹部及胰膽管成像(MRCP)：胰腺腫大；骨髓穿刺提示感染性骨髓象。另做血培養(yǎng)檢查。

入院72 h，體溫仍在39.5 ℃以上。消化內(nèi)外科、血液與風(fēng)濕、感染及影像等多專業(yè)會(huì)診：排除細(xì)菌、傷寒、結(jié)核感染及血液系統(tǒng)疾病，考慮：系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)，并發(fā)狼瘡胰腺炎，多實(shí)質(zhì)臟器受損，雙腎結(jié)石。立即停用抗生素，予以口服潑尼松60 mg/d。3 d后體溫恢復(fù)正常，精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，食欲改善，兩便正常。入院1周后血培養(yǎng)結(jié)果顯示(-)，2周后實(shí)驗(yàn)室各項(xiàng)輔助檢查指標(biāo)接近正常，癥狀進(jìn)一步改善，行口服潑尼松、熊去氧膽酸、甲氨蝶呤等藥物常態(tài)系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療，病情穩(wěn)定，于2011-02-15帶藥出院。隨訪34個(gè)月，一般情況良好，除尿常規(guī)檢查尿蛋白(+)，無復(fù)發(fā)癥狀，腹部CT復(fù)查：雙腎結(jié)石，胰腺腫大改善，腹膜后纖維化情形穩(wěn)定。

2 討 論

2.1 狼瘡胰腺炎的病因及機(jī)制 SLE病因不明，系累及皮膚黏膜、骨骼肌肉、腎臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等多系統(tǒng)、多臟器的自身免疫性疾病。25%～50%患者有消化系統(tǒng)表現(xiàn)，但持續(xù)“高熱”、首發(fā)急性胰腺炎病癥的SLE臨床較為罕見，文獻(xiàn)報(bào)道僅0.7%～8.20%[1]。狼瘡相關(guān)的胰腺炎發(fā)病機(jī)制尚不清楚，考慮與以下因素有關(guān)[2]：(1)由于免疫復(fù)合物沉著于胰腺血管壁引起胰腺組織的血管炎，這些病理變化可從尸解中得到證實(shí)；(2)微血栓形成及抗磷脂綜合征相關(guān)的血管病變；(3)抗胰腺自身抗體的損害；(4)糖皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤等藥物的不良反應(yīng)；(5)病毒感染等。

2.2 臨床特點(diǎn) (1)青年男性，持續(xù)高熱為癥狀；(2)各類抗生素治療癥狀不緩解；(3)右側(cè)面頰部皮疹；(4)影像學(xué)示 “臘腸樣”胰腺，無周圍液體滲出；(5)無“關(guān)節(jié)痛、腹痛及腰背部痛”等；(6)胰淀粉酶增高、低補(bǔ)體血癥，多高滴度抗核抗體等。

2.3 專家點(diǎn)評(píng)

2.3.1 夏兆云(醫(yī)學(xué)影像科主任，主任醫(yī)師，影像專業(yè)) 患者青年男性，以持續(xù)“高熱”癥狀首發(fā)，無明顯腹痛、腰背痛等臨床癥狀，顯然不同于常見間質(zhì)水腫胰腺炎、出血壞死性胰腺炎，CT顯示胰腺腫大呈“臘腸樣”外觀，是影像診斷“免疫性胰腺炎”可靠而特征性的征象[3,4]，病理學(xué)上胰腺間質(zhì)纖維增生為主、常不伴有明顯滲出，臨床可無明顯腰背部痛或典型“腰帶樣”疼痛。MRI顯示T2WI信號(hào)均勻性降低，胰腺周圍無滲出，胰腺實(shí)質(zhì)無明顯水腫、出血或壞死、囊變，加之雙側(cè)膈肌的增厚、腹膜后纖維化、淋巴結(jié)增生等，應(yīng)考慮到系統(tǒng)性疾病并發(fā)免疫性胰腺炎。本例以胰腺腫大呈“臘腸樣” 形態(tài)等影像表現(xiàn)為疾病診斷線索，為明確和逐步展開針對(duì)性檢查提供了重要幫助。

2.3.2 孫慶明(醫(yī)院感染科主任，副主任醫(yī)師，感染專業(yè)) 患者身體一向健康，血細(xì)胞分析及分類計(jì)數(shù)均支持感染，極易以感染性“高熱”的思路延誤診斷。本例C-反應(yīng)蛋白48 h監(jiān)測(cè)正常，說明并非機(jī)體嚴(yán)重感染或急性胰腺炎所致“高熱”，長(zhǎng)期發(fā)熱的原因可能系SLE在一定誘因下，外來抗原的交叉反應(yīng)促發(fā)機(jī)體的免疫應(yīng)答所致，但在SLE病例中“高熱”實(shí)屬少見。

2.3.3 朱柏貴(武警病區(qū)主任，副主任醫(yī)師，血液及風(fēng)濕病專業(yè)) 該青年患者臨床癥狀不典型，在持續(xù)高熱患者中，如排除感染性疾病、血液性疾病，應(yīng)重點(diǎn)把系統(tǒng)性疾病列入主要考慮，本例患者從影像學(xué)診斷擬以“免疫性胰腺炎”入手，進(jìn)行胰淀粉酶、補(bǔ)體及自身抗核抗體系列等針對(duì)性相關(guān)檢查，結(jié)合“右側(cè)面頰部皮疹”，確立SLE診斷，減少了疾病檢查和診斷的盲目性，該患者有高滴度的抗核抗體、系統(tǒng)受累、低補(bǔ)體血癥和血沉增快等SLE活動(dòng)期表現(xiàn)，說明狼瘡胰腺炎是SLE病變活動(dòng)的表現(xiàn)之一。

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(2013-11-15收稿 2014-01-20修回)

(責(zé)任編輯 梁秋野)

夏兆云，博士，主任醫(yī)師，E-mail：shinezy @163.com

225003揚(yáng)州，武警江蘇總隊(duì)醫(yī)院 1. 醫(yī)學(xué)影像科，2.武警病區(qū)

徐榮泰，E-mail：shinezy_wj @126.com

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