常浩生，常玉貴，楊綏沖，聶 勇，黃建峰，錢林楓，李昌庚

原發(fā)肝淋巴瘤誤診肝膿腫1例

常浩生，常玉貴，楊綏沖，聶 勇，黃建峰，錢林楓，李昌庚

肝臟；淋巴瘤；誤診

1 病例報(bào)告

患者，女，35歲，因“乏力、盜汗1個(gè)月余，伴右上腹疼痛7 d”入院，患者1個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)乏力，伴有盜汗，無其他伴隨癥狀，患者7 d前出現(xiàn)右上腹疼痛，向后背部放射。伴有午后發(fā)熱，最高38.5 ℃，伴有惡心、嘔吐。無頭疼、頭暈，無心慌，憋氣、呼吸困難。無尿頻、尿急?；颊邽槊鞔_診治來我院就診?；颊咦园l(fā)病以來，精神差，飲食差。平素健康狀況一般，否認(rèn)肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染病史，否認(rèn)地方病、職業(yè)病史，預(yù)防接種史不詳。

1.1 入院查體 體溫36.3 ℃，脈搏80次/ min，呼吸20次/ min，血壓110/80 mmHg，體重45 kg。查體：外形腹部平坦、對稱，腹式呼吸正常，未見胃型、腸型、蠕動(dòng)波、腹壁靜脈曲張，臍部正常，無疝。未及腹肌緊張，肝區(qū)叩擊痛(+)， 肝脾肋下未觸及，膽囊未觸及，Murphy征(-)。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞10.80×109/L，中性粒細(xì)胞百分比65.10%，血小板計(jì)數(shù)394.00×109/L，血紅蛋白64 g/L，總蛋白57.00 g/L，甲肝(-)，乙肝(-)，丙肝抗體(-)，白蛋白22 g/L，甲胎蛋白 0.74 ng/L，腫瘤標(biāo)志物19-9 20.28 U/ml。

1.3 超聲及超聲造影 肝右葉及左內(nèi)葉之間見一不均質(zhì)回聲區(qū)，范圍14.3 cm×7.5 cm，邊界可見一環(huán)狀低回聲包繞病灶，內(nèi)部回聲不均勻，考慮：肝膿腫非液化期可能性大，肝下間隙及膽囊窩內(nèi)可見少量積液。肝門部多發(fā)淋巴結(jié)腫大。

1.4 CT檢查 見肝右葉、方葉多發(fā)不規(guī)則的大片狀密度減低區(qū)，邊界不清，密度欠均勻，其內(nèi)可見更低密度影，印象：膽囊炎和膽結(jié)石基礎(chǔ)上合并肝臟內(nèi)的多發(fā)感染性肝膿腫，病變累及肝門區(qū)伴有肝臟淋巴水腫征象(圖1)。

1.5 治療方法 患者入院后體溫午后增高，最高38.5 ℃。經(jīng)過病例討論，考慮患者間斷高熱，肝區(qū)叩擊痛陽性。超聲、腹部CT均支持肝臟膿腫。初步診斷：肝膿腫。予以靜脈點(diǎn)滴頭孢替安 2.0 g，2/d。甲硝唑1.83 g劑量，2/d?？寡字委?，同時(shí)予以保肝治療?；颊呓?jīng)過抗炎治療，癥狀好轉(zhuǎn)，仍發(fā)熱，肝區(qū)疼痛。經(jīng)非手術(shù)治療效果不佳。完善術(shù)前準(zhǔn)備后予以全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見肝臟增大，大網(wǎng)膜粘于肝臟及第一肝門，第一肝門水腫，有數(shù)枚腫大淋巴結(jié)。膽囊水腫粘連較重，取肝臟第Ⅳ段病灶及膽囊送快速冰凍，回報(bào)示：惡性腫瘤。 于是術(shù)中決定行腫瘤切除術(shù)，距腫瘤邊緣2 cm完整切除腫瘤，術(shù)后患者安返病房。術(shù)后予以抗炎、補(bǔ)液，保肝治療。術(shù)后常規(guī)病理及免疫組化(圖2)：非霍奇金淋巴瘤，肝臟彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，送檢淋巴結(jié)未見腫瘤(0/8)。術(shù)后切口愈合后轉(zhuǎn)血液科繼續(xù)治療。

圖1 CT圖示肝臟右葉膿腫

圖2 病理及免疫組化提示淋巴瘤

2 討 論

彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤是一組異質(zhì)性B細(xì)胞淋巴瘤，占所有NHL的20%～30%[1，2]，以老年男性略多見，平均年齡60歲，且常在短期內(nèi)出現(xiàn)淋巴結(jié)迅速長大或結(jié)為腫塊，病情進(jìn)展迅速，可累及肝脾，但骨髓受累者少見，白血癥征象罕見[3，4]。該腫瘤除原發(fā)于淋巴結(jié)外，還可原發(fā)于縱隔、咽環(huán)、胃腸道、皮膚、骨和腦等處[5]，原發(fā)性肝臟黏膜相關(guān)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(mucosassociated lymphoid tissue,MALT)指原發(fā)于肝臟的淋巴瘤，極為罕見，至目前為止僅見報(bào)道30例[1]。

由于原發(fā)性肝臟MALT淋巴瘤病例數(shù)量有限,且缺乏回顧性或前瞻性臨床試驗(yàn),目前尚無嚴(yán)格的推薦治療指南或共識(shí)[6],治療方法主要包括外科手術(shù)、化療、放療及聯(lián)合治療。對于病灶體積小、局限且肝功能尚可的病例,大多采用單獨(dú)手術(shù)切除,預(yù)后較好，手術(shù)治療可用于化療前后以減輕腫瘤負(fù)荷，有報(bào)道非胃型MALT淋巴瘤(包括肝臟及其他部位)術(shù)后復(fù)發(fā)率(48.0%)明顯高于胃MALT淋巴瘤(22.2%),因此推薦行手術(shù)治療后聯(lián)合化療或免疫治療。利妥昔單抗是較好的治療選擇之一,該藥較為安全,無激活HCV的風(fēng)險(xiǎn)。Raderer等[7]評價(jià)了9例單用利妥昔單抗治療的進(jìn)展期MALT淋巴瘤患者,其中3例取得完全緩解,2例部分緩解,其余患者病情穩(wěn)定8～10個(gè)月。筆者發(fā)現(xiàn),原發(fā)性肝臟MALT淋巴瘤共有5例采用利妥昔單抗治療的報(bào)道,平均生存期為2年。放療的療效尚不十分確切，Shin等[8]報(bào)道1例單行放療術(shù)后長期生存的病例,Hamada等[9]報(bào)道1例采用射頻消融聯(lián)合利妥昔單抗治療的病例,患者術(shù)后完全緩解,無病生存3年,17例單行手術(shù)切除的患者,其中可知的14例平均生存期>2.7年;3例單行化療的患者平均生存期>2.5年,5例單行肝移植術(shù)的患者,平均生存期為7.8個(gè)月。原發(fā)性肝臟MALT淋巴瘤是一種十分罕見的疾病,目前無特異性臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)特點(diǎn),病理學(xué)檢查輔助免疫組化、流式細(xì)胞術(shù)和核型分析可以幫助鑒別診斷,本病目前尚無統(tǒng)一的治療指南,有必要開展多中心的協(xié)作,進(jìn)行統(tǒng)一、全面的臨床和實(shí)驗(yàn)研究,從而進(jìn)一步揭示其本質(zhì)。

[1] 林 川,陳 漢,姚小平,等.原發(fā)性肝臟淋巴瘤5例的臨床特點(diǎn)及其外科治療[J].中華普通外科雜志，2003，18(7):409-411.

[2] 劉紅光,徐海帆,康 穎,等.原發(fā)性肝淋巴瘤1例[J].中華肝膽外科雜志,2006,12(5)：360.

[3] 張 暉,季正標(biāo),丁 紅,等.原發(fā)性肝淋巴瘤的診斷(附7例報(bào)告)[J].上海醫(yī)學(xué)影像,2004,13(1)：36-38.

[4] 陳 剛，柯善棟，席青松，等.原發(fā)性肝臟結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].華中科技大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2011,40(2):242-244 .

[5] 馮嗣青,黃文臣,劉麗梅，等.44例淋巴瘤尸檢病例肝臟播散的病理特點(diǎn)[J].中國實(shí)用內(nèi)科雜志,2007,27(2):88-89.

[6] Nasr Ben Ammar C,Chaari N, Kochbati L,etal.Primary non- Hodgkin lymphoma of the liver: case report and review of the litera- ture[J].CancerRadiother,2006,10(8):595-601.

[7] Raderer M, Jager G, Brugger S,etal.Rituximab for treatment of Advanced extranodal marginal zone B cell lymphoma of the mucosa associated lymphoid tissue lymphoma[J].Oncology,2003,65(4):306-310.

[8] Shin S Y, Kim J S, Lim J K,etal. Long lasting remission of primary hepatic mucosa-associated lymphoid tissue(MALT)lymphoma-chieved by radiotherapy alone[J].Korean J Intern Med,2006,21(2):127-131.

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(2013-10-11收稿 2013-12-20修回)

(責(zé)任編輯 岳建華)

常浩生，碩士，主治醫(yī)師，E-mail: chsbj2007@126.com

100037，武警北京總隊(duì)第二醫(yī)院外一科

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