趙 邦，吉 麗，李永輝，張 薏，石俊婷

組織細(xì)胞增生病
——骨嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)表現(xiàn)

趙 邦，吉 麗，李永輝，張 薏，石俊婷

目的 探討骨嗜酸性肉芽腫(EGB)的X線、CT和MRI表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)。方法 回顧性分析27例EGB的X線、CT、MRI表現(xiàn)和病理資料。結(jié)果 EGB中，位于顱骨8例，長(zhǎng)骨4例，脊柱6例，骨盆2例，肩胛骨2例，肋骨2例，短管骨2例，下頜骨1例。X線、CT、MRI所見(jiàn)表現(xiàn)具有類似腫瘤的特征，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣清晰或模糊，其中無(wú)反應(yīng)性骨硬化10例，有反應(yīng)性骨硬化11例，骨膜增生4例。病灶無(wú)膨脹至輕中度膨脹，部分病例可見(jiàn)骨膜增生及軟組織腫塊。病變?cè)诓±韺W(xué)上具有類似炎癥的特征，表現(xiàn)為局限性肉芽腫形成，郎格罕組織細(xì)胞和多種炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)論 嗜酸性肉芽腫影像學(xué)表現(xiàn)與病理學(xué)分期有相一致的對(duì)應(yīng)關(guān)系，由于病變同時(shí)具有腫瘤和炎癥的特征，故影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性和多變性，易誤診。

嗜酸性肉芽腫；骨；影像學(xué)；病理

骨嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma of bone,EGB)又稱骨孤立性肉芽腫、骨非特異性肉芽腫、骨嗜伊紅細(xì)胞肉芽腫、網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞肉芽腫等，是以骨質(zhì)破壞為主或局限于骨的一種良性、局限性的郎格罕組織細(xì)胞增生癥(Langerhan's cell histiocytosis,LCH)。多見(jiàn)于兒童和青少年，20歲以下約占80%，好發(fā)于顱骨、長(zhǎng)骨和脊柱，多為單發(fā)病變[1-2]，多發(fā)性病變以脊柱最為好發(fā)。目前診斷本病主要靠影像學(xué)及病理檢查，而以往僅靠普通X線診斷，診斷符合率較低。為了提高對(duì)本病的診斷及鑒別診斷水平，本研究回顧性總結(jié)了27例經(jīng)病理證實(shí)的EGB，綜合分析其X線、CT和MRI表現(xiàn)及病理學(xué)基礎(chǔ)，以提高對(duì)該病的影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 病例資料 收集我院2011年9月～2013年4月經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的27例EGB患者資料，其中男性18例，女性9例；年齡5～45歲，平均21.6歲；10歲以下6例，10～20歲10例，20歲以上11例；單發(fā)17例，多發(fā)10例；累及部位：顱骨8例，長(zhǎng)骨4例，脊柱6例，骨盆2例，肩胛骨2例，肋骨2例，短管骨2例，下頜骨1例。全部病例均為手術(shù)后病理證實(shí)。病程10 d～5年，均為首次發(fā)病。主要臨床表現(xiàn)：疼痛、腫脹和(或)腫塊，可發(fā)生病理骨折、脊柱活動(dòng)障礙及肢體麻木，嚴(yán)重者引起截癱。

1.2 影像學(xué)檢查 6例行X線檢查；10例行CT掃描，其中5例平掃加增強(qiáng)；8例行MRI平掃，其中3例行平掃加增強(qiáng)掃描；同時(shí)行X線、CT及MRI掃描者3例。術(shù)前25例初步診斷為EGB，1例診斷為結(jié)核，1例診斷為骨樣骨瘤。診斷醫(yī)師均為醫(yī)學(xué)影像學(xué)專業(yè)的住院醫(yī)師和主治醫(yī)師，最后由副主任醫(yī)師審核確診。

1.3 病理檢查 27例手術(shù)切除標(biāo)本均送組織病理檢查，常規(guī)HE染色，光鏡觀察大體組織病理變化；免疫組化采用EnVision兩步法進(jìn)行標(biāo)記。讀片者為病理學(xué)專業(yè)的住院醫(yī)師及主治醫(yī)師，最后由副主任醫(yī)師確診為EGB。

2 結(jié)果

2.1 EGB的影像學(xué)表現(xiàn) 8例顱骨EGB，累及額骨3例、顳骨2例，頂骨2例，枕骨1例，X線、CT表現(xiàn)為圓形穿鑿樣或地圖狀骨質(zhì)破壞，邊緣銳利，伴有硬化，內(nèi)外板破壞不完全時(shí)，可出現(xiàn)“鈕扣樣”死骨或雙邊征象，直徑0.5～3.5 cm，病灶CT值40～50 HU；以板障為中心向內(nèi)、外板侵蝕，內(nèi)外板破壞程度不同可形成“斜面征”及鄰近軟組織腫塊影(圖1)。MRI檢查3例，與腦灰白質(zhì)相比，病變?cè)赥1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)；1例軟組織腫塊突入顱內(nèi)，使局部硬腦膜內(nèi)陷且呈線樣強(qiáng)化。

圖1 顱骨CT掃描

左側(cè)頂骨內(nèi)、外板骨質(zhì)吸收破壞，形成“斜面征”，局部見(jiàn)軟組織塊影

1例下頜骨EGB，為不規(guī)則形溶骨性破壞，呈地圖樣，破壞邊緣無(wú)硬化，病灶向上累及鄰近牙根部，呈“懸浮牙征”(圖2)。

圖2 下頜骨CT重建

“地圖樣”骨質(zhì)破壞，病灶向上累及鄰近牙根部呈“懸浮牙征”

4例長(zhǎng)骨病變，累及股骨頭及股骨頸各1例，脛骨1例，尺骨1例。X線和CT表現(xiàn)為類圓形的膨脹性囊狀破壞或骨質(zhì)缺損，其內(nèi)有條狀骨嵴，邊緣清楚，周圍輕度增生硬化，常見(jiàn)層狀或蔥皮狀骨膜反應(yīng)，其范圍常大于骨質(zhì)破壞。1例病灶較大頗似慢性骨膿腫，1例病灶較小呈小鉆孔樣破壞近似骨樣骨瘤(圖3)。MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI呈略高于周圍肌肉組織的低或等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)伴周圍軟組織及骨髓水腫，增強(qiáng)掃描3例出現(xiàn)軟組織腫塊及骨膜反應(yīng)明顯強(qiáng)化，呈“袖套征”。

圖3 股骨X線表現(xiàn)

股骨下段內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)及皮質(zhì)旁見(jiàn)“鉆孔樣骨質(zhì)破壞”，邊緣輕度硬化征

6例脊柱病變，其中頸椎3例，胸椎1例，腰椎2例；椎體中央破壞2例，椎體楔形或錢(qián)幣樣變扁4例(圖4)。椎體邊緣破壞1例且累及椎弓根。骨質(zhì)破壞X線、CT表現(xiàn)為患椎單囊或多囊狀骨質(zhì)破壞，輕度膨脹，邊緣硬化，破壞區(qū)內(nèi)可有骨嵴，若伴有軟織織腫塊則頗似惡性腫瘤；MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI呈低信號(hào)或等低混雜信號(hào)，T2WI均呈高信號(hào)。椎間盤(pán)信號(hào)均顯示正常。

圖4 胸腰段MRI失狀位掃描

T2WI病變椎體呈稍高信號(hào)，T4、T5、T8、T11椎體壓縮變扁，呈楔形“扁平椎或錢(qián)幣椎”

6例扁骨病變，其中骨盆2例，肩胛骨2例，肋骨2例，均表現(xiàn)為囊狀膨脹性骨質(zhì)缺損或溶骨性破壞，邊緣有硬化，6例均未見(jiàn)周圍軟組織腫塊及明顯骨膜反應(yīng)。

2.2 組織病理學(xué)檢查 鏡下組織細(xì)胞形態(tài)多樣，可呈圓形、腎形或分葉狀，罕見(jiàn)核分裂象，形態(tài)符合郎格罕細(xì)胞(圖5)。間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)較多的嗜酸粒細(xì)胞，可形成嗜酸性微膿腫。免疫組化檢查S-100表達(dá)陽(yáng)性27例，Vimentin陽(yáng)性12例，CD68陽(yáng)性8例。

圖5 骨嗜酸性肉芽腫病理表現(xiàn)(HE ×400)郎格罕細(xì)胞核膜凹陷有核溝，個(gè)別呈咖啡豆樣

3 討論

3.1 定義 EGB屬于郎格罕組織細(xì)胞增生癥中的良性型(約占其中的70%)，本病病因和致病機(jī)理至今仍不清楚，主要臨床癥狀為局部脹痛、壓痛、活動(dòng)受限等，是一種以骨質(zhì)破壞、良性局限性組織細(xì)胞增生和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特點(diǎn)的疾病[1-2]。

3.2 病理學(xué)特點(diǎn) 本組EGB病例病理學(xué)上主要表現(xiàn)為郎格罕細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，并混雜數(shù)量不等的多種炎細(xì)胞；本病分為3期：Ⅰ期為郎格罕細(xì)胞聚集和增生期，病灶內(nèi)含軟而易碎的脂肪和壞死組織；Ⅱ期為肉芽腫期，織織細(xì)胞增多，單核及泡沫細(xì)胞多見(jiàn)；Ⅲ期為退縮期，常有結(jié)締組織增生、纖維化及骨化[3]。其病變發(fā)展過(guò)程符合炎癥的基本病變過(guò)程，即：炎癥充血滲出→肉芽腫形成→纖維化修復(fù)3期改變。其組織細(xì)胞來(lái)源，以前認(rèn)為來(lái)源于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)，現(xiàn)認(rèn)為來(lái)源于單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)[4]。因此，EGB在組織病理表現(xiàn)上具有炎性肉芽腫的類似特征。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ) EGB可發(fā)生于骨骼的任何部位，其影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性，不同部位具有不同病變的特征。

顱骨病變X線、CT表現(xiàn)為穿鑿樣或地圖樣骨質(zhì)缺損或溶骨性破壞，邊緣有硬化，病理上內(nèi)外板破壞不完全時(shí)可見(jiàn)紐扣狀死骨。MRI掃描病變呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。下頜骨病灶表現(xiàn)與顱骨相仿，可有“斜面征”，牙齒“懸浮狀”改變，具有一定的特征性。

長(zhǎng)骨病變好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺，短管狀骨好發(fā)于指骨。X線和CT表現(xiàn)骨破壞分兩種類型：一種是囊狀骨質(zhì)破壞，病變以髓腔內(nèi)單房或多房破壞為主，部分病變輕度膨脹，沿縱軸擴(kuò)展，常見(jiàn)層狀或蔥皮狀骨膜反應(yīng)，大部分超過(guò)破壞范圍，部分可出現(xiàn)“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”；大者頗似慢性骨膿腫，小者近似骨樣骨瘤，故1例術(shù)前誤診為骨樣骨瘤。另一種以多房溶骨性破壞為主，無(wú)骨膜反應(yīng)。其出現(xiàn)機(jī)理尚不清楚，可能是由于肉芽腫組織局部侵蝕并穿通骨皮質(zhì)所致。MRI增強(qiáng)掃描可出現(xiàn)皮質(zhì)旁軟組織腫塊及骨膜反應(yīng)明顯強(qiáng)化，呈“袖套征”，有學(xué)者認(rèn)為“袖套征”是EGB的特征性表現(xiàn)[5]，因此，在青少年患者溶骨性破壞中，“袖套征”的出現(xiàn)對(duì)EGB具有較高的診斷價(jià)值。

發(fā)生在短管狀骨的膨脹性囊樣骨質(zhì)吸收破壞，病變以髓腔內(nèi)多囊性骨質(zhì)破壞為主，沿縱軸方向發(fā)展，邊緣輕度硬化，病灶部位輕度膨脹，無(wú)骨膜反應(yīng)，與單發(fā)短骨結(jié)核極為相似，故1例術(shù)前誤診為結(jié)核。

脊柱病變以椎體骨質(zhì)破壞為主，椎體變扁且前后徑加大(扁平椎)，椎間隙正常，少數(shù)可累及附件類似轉(zhuǎn)移瘤，椎體周圍可出現(xiàn)軟組織塊影壓迫脊髓，MRI T2WI表現(xiàn)為以高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，類似長(zhǎng)骨的“袖套征”，但可隨椎體的壓縮變扁而表現(xiàn)不典型。

骨盆病變以單房或多房狀的溶骨性破壞為主，部分病灶膨脹明顯，可出現(xiàn)反應(yīng)性骨硬化。病理上無(wú)硬化邊的病灶處于肉芽腫期，有硬化邊的病灶處于退縮期，表現(xiàn)為郎格罕細(xì)胞數(shù)量明顯減少，伴大量纖維結(jié)締組織增生和修復(fù)性骨增生，有學(xué)者認(rèn)為骨盆病變周圍反應(yīng)性硬化為診斷本病的重要征象[6]。綜上所述，EGB影像學(xué)表現(xiàn)以溶骨性破壞為特征，可由單骨破壞發(fā)展為多骨破壞，由骨內(nèi)發(fā)展至骨外浸透骨膜出現(xiàn)軟組織腫塊，同時(shí)具有腫瘤和炎癥的雙重特征，故影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性和易變性。盡管以上所述的某些特征表現(xiàn)具有提示診斷的意義，但仍有部分不典型病例仍難以與骨髓炎、骨結(jié)核、少數(shù)骨良/惡性腫瘤鑒別。需X線平片、CT和MRI三種影像技術(shù)相結(jié)合同時(shí)使用，綜合分析，以提高診斷符合率。

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