孫新成，孫 峰，頡 亮，許衍超，史慶路

（河北省滄州市人民醫(yī)院泌尿外科，河北 滄州061000）

多房性囊性腎瘤 （multilocular cystic nephroma，MCN）為罕見的腎臟良性腫瘤，自1892 年Edmunds［1］首先報道至今，世界范圍內(nèi)僅200余例報道［2］。我院分別于2007年、2008年收治2例MCN 患者，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析其發(fā)病特點，診斷途徑以及治療方案的選擇，報告如下。

1 病例介紹

1.1 病例資料

病例1，男，27歲，主因體檢發(fā)現(xiàn)右腹部腫物4d入院。查體：右上腹肋弓下緣至右下腹部可觸及約15.0cm×10.0cm 腫物，無觸痛，質(zhì)韌，活動度小，表面光滑無結(jié)節(jié)。泌尿系彩超：右側(cè)腹部囊性回聲團(tuán)，右腎區(qū)未及正常腎臟回聲，不除外重度腎積水。CT 檢查示：右側(cè)腹腔13.0cm×10.0cm×8.0cm巨大囊性占位，其內(nèi)密度以液性為主，CT 值10Hu，可見分隔影，增強(qiáng)掃描囊內(nèi)容物未強(qiáng)化，分隔呈條索狀強(qiáng)化，考慮右腎重度積水 （圖1）。MRI檢查：囊內(nèi)容物呈T1W1極低信號，T2W2極高信號，類似水的MRI信號特點。腎動態(tài)顯像＋腎小球率過濾檢查：右腎無功能，左腎濾過功能正常。

病例2，男，36歲，主因持續(xù)性右腰腹痛1 年，間斷全程肉眼血尿1周入院。查體：右上腹部可觸及5.0cm×6.0cm 痛性腫物，質(zhì)韌，活動度小，右腎區(qū)輕度叩擊痛，左腎及左輸尿管走形區(qū)無壓痛及叩擊痛。彩超：右腎上極6.5cm×7.0cm 液性回聲區(qū)，內(nèi)可探及多個條索狀實質(zhì)回聲，考慮右腎囊性占位。靜脈腎盂造影 （IVP）：右腎盂腎盞受壓移位，呈手握球狀改變，左腎顯影正常，考慮右腎腫瘤。CT 平掃檢查：右腎上極6.0cm×5.5cm×4.0cm多囊性密度減低區(qū)，邊緣光滑，CT 值19.6 Hu；增強(qiáng)掃描：病灶無強(qiáng)化，內(nèi)可見強(qiáng)化分隔，考慮腎癌可能性大。腎動態(tài)顯像＋腎小球率過濾檢查：雙腎濾過功能正常。

1.2 手術(shù)方法

圖1 增強(qiáng)掃描囊內(nèi)容物未強(qiáng)化，分隔呈條索狀強(qiáng)化，考慮右腎重度積水

例1患者行開放右腎切除術(shù)，例2 患者行后腹腔鏡右腎根治性切除術(shù)。例1大體標(biāo)本呈巨大囊狀，剖開可見囊內(nèi)液體為無色透明，囊間較多分隔。例2大體標(biāo)本呈囊實性腫塊，包膜完整，邊界清晰，剖開腫物可見暗褐色液體并有軟組織分隔，囊壁薄，互不交通，腫塊周圍腎組織及腎盂明顯受壓。

1.3 結(jié)果

術(shù)后病理回報均為多房性囊性腎瘤。光鏡下顯示：腫物呈多房囊性分隔，囊壁被覆單層立方上皮或單層扁平上皮，未見腎胚芽及腫瘤細(xì)胞，囊腔內(nèi)可見均質(zhì)粉染物質(zhì) （圖2）。2例患者術(shù)后均恢復(fù)良好，分別隨訪61、42個月，隨訪期間每年復(fù)查1次彩超和CT，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討 論

對于多房性囊性腎瘤的發(fā)病機(jī)制，目前尚存在爭議，部分學(xué)者［3］認(rèn)為該病為先天性腎集合管發(fā)育不全，腎小管囊性擴(kuò)張所致；也有學(xué)者［4］認(rèn)為本病有腫瘤性質(zhì)，為腎母細(xì)胞瘤的變異或一種亞型。2004年WHO 泌尿系統(tǒng)腫瘤分類將其統(tǒng)一命名為MCN，既強(qiáng)調(diào)本病為一種腫瘤，不同于多發(fā)性腎囊腫或多囊腎；同時強(qiáng)調(diào)本病為良性腫瘤，區(qū)別于腎母細(xì)胞瘤及腎囊腺癌等疾病，此種命名有利于MCN 臨床治療方案的制定。

文獻(xiàn)報道MCN 有兩個好發(fā)年齡，4 歲以下男孩及40歲以上女性［5］，多單側(cè)發(fā)?。?］。由于MCN 發(fā)病隱匿，病程進(jìn)展緩慢［7］，多數(shù)患者無明顯癥狀，本病小兒多表現(xiàn)為無癥狀腰腹部腫塊，成人多以腰腹部腫塊、腰腹痛、血尿等癥狀就診，亦可無癥狀查體發(fā)現(xiàn)。本組2例患者發(fā)病年齡與文獻(xiàn)報道不一致，就診癥狀無特異性，也說明了難以通過患者年齡、就診癥狀提示MCN。

MCN 超聲表現(xiàn)：多發(fā)大小不等的囊腫，囊液透聲性好，中隔可見血流信號，其中動脈血流頻譜呈低速低阻型。CT 表現(xiàn)具有相對特征性［8］：腫塊呈邊緣光滑的圓形或橢圓形，通常瘤徑＞3cm，位于腎實質(zhì)內(nèi)并突出于腎包膜外，少數(shù)可位于腎門，大部分腫塊有粗細(xì)不等的完整分隔，增強(qiáng)掃描呈延遲強(qiáng)化。MRI檢查，囊內(nèi)容物呈T1W1極低信號，T2W2極高信號［8］。此2例患者影像學(xué)檢查均符合上述特點，但術(shù)前診為巨大腎積水和腎癌，說明MCN 缺乏特異性影像學(xué)特征，確診依賴術(shù)中冰凍或術(shù)后病理檢查。

MCN 的病理確診遵循Boggs等［5］于1956年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①多房囊性病變；②囊腔大部分被覆上皮；③囊腔與腎盂、腎盞及腹腔不交通；④殘余腎組織在腫瘤包膜外且結(jié)構(gòu)正常；⑤囊腫間隔無分化成熟的腎組織。其中，囊間隔為鑒別MCN 與囊性分化的腎母細(xì)胞瘤以及多發(fā)性腎囊腫的重要依據(jù)，MCN的囊間隔主要由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，可含有分化程度不同的原始間胚葉成分；囊性分化的腎母細(xì)胞瘤間隔內(nèi)含有胚胎性細(xì)胞；多發(fā)性單純腎囊腫無包膜，其囊間隔為分化成熟的腎組織。此2例患者病理檢查結(jié)果均符合Boggs等制定的MCN 診斷標(biāo)準(zhǔn)。

多房性囊性腎瘤為良性腫瘤，手術(shù)切除患腎為大家廣泛接受的術(shù)式，近年來有學(xué)者［9］主張局限性MCN 可選用保留腎單位手術(shù)。兒童多房性囊性腎瘤多難以與并發(fā)腎母細(xì)胞瘤的多房性腎囊腫鑒別，可于術(shù)中冰凍活檢，確診為MCN 后行保留腎單位手術(shù)。需要注意的是，如果切除范圍不足，殘留腫瘤組織，本病可于術(shù)后數(shù)年內(nèi)復(fù)發(fā)［10－11］，綜合少數(shù)惡變的報道［12］，筆者認(rèn)為術(shù)前應(yīng)明確腎功能，對于對側(cè)腎功能不良或孤立腎MCN 患者可采用保留腎單位手術(shù)，但應(yīng)以徹底切除病變組織為原則。MCN 具有良性腫瘤的生物學(xué)特征，一般不主張術(shù)前術(shù)后行放化療等輔助治療。本組2例患者術(shù)后長期隨訪未見腫瘤復(fù)發(fā)，說明本病預(yù)后良好。

MCN 為罕見的腎臟良性病變，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查缺乏特異性，確診依靠術(shù)中冰凍或術(shù)后病理。治療方案應(yīng)根據(jù)患者腫瘤大小、位置、患側(cè)及對側(cè)腎功能、是否合并其他病變等因素選擇具體術(shù)式，預(yù)后良好。

圖2 囊壁被覆單層立方上皮或單層扁平上皮，未見腎胚芽及腫瘤細(xì)胞，囊腔內(nèi)可見均質(zhì)粉染物質(zhì)

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