郭劍華?姚艷梅

【摘要】 目的 結(jié)合本院收集的多個病例， 分析血友病性骨關(guān)節(jié)病的X線表現(xiàn)， 提高對該病的認(rèn)識。方法 結(jié)合本院多年來收集的20例血友病性骨關(guān)節(jié)病的臨床與X線表現(xiàn)， 并分析文獻所見。結(jié)果 20例病例中均為多發(fā)， 其中單側(cè)膝關(guān)節(jié)合并單側(cè)肩關(guān)節(jié)12例， 雙側(cè)膝關(guān)節(jié)8例， 雙側(cè)膝關(guān)節(jié)并單側(cè)肩關(guān)節(jié)13例；均可見股骨髁間窩明顯增寬加深， 關(guān)節(jié)間隙明顯變窄15例， 輕度變窄5例。7例見肱骨外科頸處見分葉狀囊樣透亮區(qū)。結(jié)論 血友病的關(guān)節(jié)受累常出現(xiàn)于容易受傷和承受重力的四肢大關(guān)節(jié)， 膝關(guān)節(jié)最為常見， 股骨髁間凹的變寬、變深，髕骨呈方形， 被認(rèn)為是血友病較特征的表現(xiàn)。

【關(guān)鍵詞】 血友??；骨關(guān)節(jié)??；X線表現(xiàn)

血友?。╤emophilia）是一組較常見的遺傳性出血性疾病， 具有X性聯(lián)隱性遺傳特點， 患者血漿中凝血因子降低導(dǎo)致主要臨床表現(xiàn)為出血及出血所致的壓迫癥狀或并發(fā)癥， 關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血致使血液不能完全吸收， 致使關(guān)節(jié)腔內(nèi)慢性炎癥、滑膜增厚、纖維化、軟骨變性及壞死， 形成血友病性骨關(guān)節(jié)病， 最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵直， 畸形。收集本院20例明確診斷為血友病性骨關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)的病例作回顧性分析， 探討血友病性骨關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)的X線表現(xiàn)特點， 以提高對本病的認(rèn)識

1 臨床資料

本院多年來收集的20例病例， 患者均為男性， 年齡10～48歲， 平均23.5歲， 其中10～20歲15例， 21～30歲12例， 48歲3例。血液檢測確診為血友病甲型16例， 血友病乙型4例?？梢宰匪莸狡渫庾娓复_診血友病4例。20例患者均為多關(guān)節(jié)發(fā)病， 其中單側(cè)膝關(guān)節(jié)合并單側(cè)肩關(guān)節(jié)12例， 雙側(cè)膝關(guān)節(jié)8例， 雙側(cè)膝關(guān)節(jié)并單側(cè)肩關(guān)節(jié)13例。

2 結(jié)果

關(guān)節(jié)破壞：各病例的膝關(guān)節(jié)照片均呈現(xiàn)不同程度的股骨髁間凹的變寬、變深， 關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞而毛糙不齊， 關(guān)節(jié)間隙變窄， 其中15例患者明顯變窄， 5例輕度變窄。髕骨呈方形10例。見圖1。

骨內(nèi)與骨膜下出血：本組病例中有7例見肱骨外科頸處見分葉狀囊樣透亮區(qū)。見圖2， 3。

關(guān)節(jié)軟組織改變：本組病例中累及的膝關(guān)節(jié)均呈不同程度組織腫脹表現(xiàn)、其中軟組織內(nèi)見不規(guī)則形鈣化斑4例。

3 討論

3. 1 血友病性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)病機制 血友病為一組較常見的遺傳性出血性疾病， 是遺傳凝血因子缺乏引起的出血性疾病， 按缺乏因子的不同， 分為甲、乙、丙型， 丙型在我國極為少見。甲、乙型為X性聯(lián)隱性遺傳， 遺傳基因位于X染色體， 故為女性傳遞， 男性發(fā)病。

患者多見于青少年及青壯年， 出血及出血所致的壓迫癥狀或并發(fā)癥是血友病的主要臨床表現(xiàn)， 皮膚、黏膜出血雖然并非血友病的特征性出血表現(xiàn)， 但由于皮下組織、口腔黏膜等部位容易受傷， 損傷后過量出血常見；肌肉出血多見于負(fù)重的肌肉群；關(guān)節(jié)出血多累及負(fù)重或活動較多的大關(guān)節(jié)， 如膝、踝、腕、肩， 關(guān)節(jié)內(nèi)急性出血局部表現(xiàn)為急驟腫脹、疼痛和活動受限， 除疼痛外， 關(guān)節(jié)腫大、畸形和肌肉萎縮甚為突出。

血友病性關(guān)節(jié)病的基本特點為關(guān)節(jié)內(nèi)自發(fā)性或輕微外傷后出血， 首次少量出血可被完全吸收而不留痕跡， 但長期反復(fù)大量的出血將導(dǎo)致滑膜、關(guān)節(jié)軟骨以及軟骨下骨質(zhì)的一系列病理改變， 甚至出現(xiàn)關(guān)節(jié)強直、畸形。鐵的沉積刺激產(chǎn)生滑膜炎， 伴隨細(xì)胞因子的釋放， 反復(fù)的滑膜炎導(dǎo)致進行性軟骨和軟骨下骨的破壞， 隨著病情發(fā)展產(chǎn)生關(guān)節(jié)間隙變窄， 末期出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞、成角、關(guān)節(jié)強直[1]。

一般將病理過程分為 3期[2]： ①單純積血期： 關(guān)節(jié)內(nèi)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)壓上升， 引起滑膜增厚和關(guān)節(jié)囊腫脹， 此時關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)基本保持正常； ②關(guān)節(jié)炎期： 關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血而血液不能很快被吸收， 引起滑膜增厚， 骨質(zhì)疏松， 進而關(guān)節(jié)軟骨侵蝕、吸收， 關(guān)節(jié)軟骨下囊性變， 關(guān)節(jié)間隙狹窄， 髁間凹增寬、加深， 關(guān)節(jié)面粗糙； ③修復(fù)期： 關(guān)節(jié)內(nèi)積血逐漸吸收， 炎性反應(yīng)逐漸消退， 輕者關(guān)節(jié)功能慢慢恢復(fù)， 重者繼發(fā)骨性關(guān)節(jié)病或遺留關(guān)節(jié)強直、畸形。

3. 2 X線改變與診斷 血友病的關(guān)節(jié)受累常出現(xiàn)于容易受傷和承受重力的四肢大關(guān)節(jié)， 其發(fā)病頻次依序為膝、踝、肘、髖關(guān)節(jié)， 肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)較少受犯。常見改變?nèi)缦隆?/p>

關(guān)節(jié)破壞：表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙變窄， 關(guān)節(jié)面尚光整， 原來略呈弧形隆起的關(guān)節(jié)面變平。在膝關(guān)節(jié)股骨髁間凹的變寬、變深， 被認(rèn)為是血友病較特征的表現(xiàn)[3]。病變進一步發(fā)展， 關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞而毛糙不齊， 但界限分明， 關(guān)節(jié)面的邊緣常有繼發(fā)性骨贅增生。見圖1， 4。

關(guān)節(jié)組成骨發(fā)育加速：骨骺骨化中心提前出現(xiàn)， 骨骺發(fā)育較對側(cè)為大， 骨骺發(fā)育過大往往并不對稱， 其內(nèi)側(cè)或外側(cè)可更大， 也以膝關(guān)節(jié)最為明顯， 經(jīng)常出血側(cè)的脛骨和股骨骨骺較對側(cè)為大， 股骨內(nèi)髁常較外髁發(fā)育更快、更大， 以至形成膝外翻；髕骨骨化中心常出現(xiàn)較早， 生長亦較快， 側(cè)位片顯示其前后徑增大顯著， 后下極常呈方形。

骨內(nèi)與骨膜下出血：常見于四肢長骨的骨骺或干骺端， 表現(xiàn)為邊界清楚的囊狀透光區(qū)， 有時并可圍有一圈骨質(zhì)增白帶。囊狀透光區(qū)往往多發(fā)， 較大時可使骨端呈分格狀。見圖2。

此外， 有時還可見關(guān)節(jié)脫位和骨干廢用性萎縮變細(xì)， 甚至病理骨折。

3. 3 鑒別診斷 血友病性關(guān)節(jié)病與結(jié)核性、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和退行性骨關(guān)節(jié)病有相似之處， 但X線顯示關(guān)節(jié)組成骨的發(fā)育加速、股骨髁間凹的增寬和加深、關(guān)節(jié)面變平及破壞區(qū)的界限分明等都相對較特殊， 結(jié)合性別、出血史和血液化驗， 可以確定診斷[4]。

在血友病性關(guān)節(jié)病的關(guān)節(jié)積血時期所表現(xiàn)的關(guān)節(jié)腫脹與一些漿液性或化膿性滑膜炎相似， 但血友病性關(guān)節(jié)病的關(guān)節(jié)囊部腫大及該部濃度增高更為明顯。如果不參考臨床資料， 則早期血友病性關(guān)節(jié)病不能與外傷后的關(guān)節(jié)血腫相鑒別。

參考文獻

[1] Lundin B， Manco-Johnson M L， Doria A S. The International Prophylaxis Study Group. An MRI scale for assessment of haemophilic arthropathy from the International Prophylaxis Study Group. Haemophilia， 2012，18（6）：962-970.

[2] 李景學(xué)， 孫鼎元. 骨關(guān)節(jié)線診斷學(xué). 北京： 人民衛(wèi)生出版社， 1993：448-449.

[3] 邱乾德.血友病性骨關(guān)節(jié)病X線診斷.放射學(xué)實踐， 2006， 11（21）： 1166-1168.

[4] 上海第一醫(yī)學(xué)院《X線診斷學(xué)》編寫組. X線診斷學(xué).第2冊·上海：上?？萍汲霭嫔纾?1988：613-614.

【摘要】 目的 結(jié)合本院收集的多個病例， 分析血友病性骨關(guān)節(jié)病的X線表現(xiàn)， 提高對該病的認(rèn)識。方法 結(jié)合本院多年來收集的20例血友病性骨關(guān)節(jié)病的臨床與X線表現(xiàn)， 并分析文獻所見。結(jié)果 20例病例中均為多發(fā)， 其中單側(cè)膝關(guān)節(jié)合并單側(cè)肩關(guān)節(jié)12例， 雙側(cè)膝關(guān)節(jié)8例， 雙側(cè)膝關(guān)節(jié)并單側(cè)肩關(guān)節(jié)13例；均可見股骨髁間窩明顯增寬加深， 關(guān)節(jié)間隙明顯變窄15例， 輕度變窄5例。7例見肱骨外科頸處見分葉狀囊樣透亮區(qū)。結(jié)論 血友病的關(guān)節(jié)受累常出現(xiàn)于容易受傷和承受重力的四肢大關(guān)節(jié)， 膝關(guān)節(jié)最為常見， 股骨髁間凹的變寬、變深，髕骨呈方形， 被認(rèn)為是血友病較特征的表現(xiàn)。

【關(guān)鍵詞】 血友??；骨關(guān)節(jié)??；X線表現(xiàn)

血友?。╤emophilia）是一組較常見的遺傳性出血性疾病， 具有X性聯(lián)隱性遺傳特點， 患者血漿中凝血因子降低導(dǎo)致主要臨床表現(xiàn)為出血及出血所致的壓迫癥狀或并發(fā)癥， 關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血致使血液不能完全吸收， 致使關(guān)節(jié)腔內(nèi)慢性炎癥、滑膜增厚、纖維化、軟骨變性及壞死， 形成血友病性骨關(guān)節(jié)病， 最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵直， 畸形。收集本院20例明確診斷為血友病性骨關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)的病例作回顧性分析， 探討血友病性骨關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)的X線表現(xiàn)特點， 以提高對本病的認(rèn)識

1 臨床資料

本院多年來收集的20例病例， 患者均為男性， 年齡10～48歲， 平均23.5歲， 其中10～20歲15例， 21～30歲12例， 48歲3例。血液檢測確診為血友病甲型16例， 血友病乙型4例?？梢宰匪莸狡渫庾娓复_診血友病4例。20例患者均為多關(guān)節(jié)發(fā)病， 其中單側(cè)膝關(guān)節(jié)合并單側(cè)肩關(guān)節(jié)12例， 雙側(cè)膝關(guān)節(jié)8例， 雙側(cè)膝關(guān)節(jié)并單側(cè)肩關(guān)節(jié)13例。

2 結(jié)果

關(guān)節(jié)破壞：各病例的膝關(guān)節(jié)照片均呈現(xiàn)不同程度的股骨髁間凹的變寬、變深， 關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞而毛糙不齊， 關(guān)節(jié)間隙變窄， 其中15例患者明顯變窄， 5例輕度變窄。髕骨呈方形10例。見圖1。

骨內(nèi)與骨膜下出血：本組病例中有7例見肱骨外科頸處見分葉狀囊樣透亮區(qū)。見圖2， 3。

關(guān)節(jié)軟組織改變：本組病例中累及的膝關(guān)節(jié)均呈不同程度組織腫脹表現(xiàn)、其中軟組織內(nèi)見不規(guī)則形鈣化斑4例。

3 討論

3. 1 血友病性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)病機制 血友病為一組較常見的遺傳性出血性疾病， 是遺傳凝血因子缺乏引起的出血性疾病， 按缺乏因子的不同， 分為甲、乙、丙型， 丙型在我國極為少見。甲、乙型為X性聯(lián)隱性遺傳， 遺傳基因位于X染色體， 故為女性傳遞， 男性發(fā)病。

患者多見于青少年及青壯年， 出血及出血所致的壓迫癥狀或并發(fā)癥是血友病的主要臨床表現(xiàn)， 皮膚、黏膜出血雖然并非血友病的特征性出血表現(xiàn)， 但由于皮下組織、口腔黏膜等部位容易受傷， 損傷后過量出血常見；肌肉出血多見于負(fù)重的肌肉群；關(guān)節(jié)出血多累及負(fù)重或活動較多的大關(guān)節(jié)， 如膝、踝、腕、肩， 關(guān)節(jié)內(nèi)急性出血局部表現(xiàn)為急驟腫脹、疼痛和活動受限， 除疼痛外， 關(guān)節(jié)腫大、畸形和肌肉萎縮甚為突出。

血友病性關(guān)節(jié)病的基本特點為關(guān)節(jié)內(nèi)自發(fā)性或輕微外傷后出血， 首次少量出血可被完全吸收而不留痕跡， 但長期反復(fù)大量的出血將導(dǎo)致滑膜、關(guān)節(jié)軟骨以及軟骨下骨質(zhì)的一系列病理改變， 甚至出現(xiàn)關(guān)節(jié)強直、畸形。鐵的沉積刺激產(chǎn)生滑膜炎， 伴隨細(xì)胞因子的釋放， 反復(fù)的滑膜炎導(dǎo)致進行性軟骨和軟骨下骨的破壞， 隨著病情發(fā)展產(chǎn)生關(guān)節(jié)間隙變窄， 末期出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞、成角、關(guān)節(jié)強直[1]。

一般將病理過程分為 3期[2]： ①單純積血期： 關(guān)節(jié)內(nèi)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)壓上升， 引起滑膜增厚和關(guān)節(jié)囊腫脹， 此時關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)基本保持正常； ②關(guān)節(jié)炎期： 關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血而血液不能很快被吸收， 引起滑膜增厚， 骨質(zhì)疏松， 進而關(guān)節(jié)軟骨侵蝕、吸收， 關(guān)節(jié)軟骨下囊性變， 關(guān)節(jié)間隙狹窄， 髁間凹增寬、加深， 關(guān)節(jié)面粗糙； ③修復(fù)期： 關(guān)節(jié)內(nèi)積血逐漸吸收， 炎性反應(yīng)逐漸消退， 輕者關(guān)節(jié)功能慢慢恢復(fù)， 重者繼發(fā)骨性關(guān)節(jié)病或遺留關(guān)節(jié)強直、畸形。

3. 2 X線改變與診斷 血友病的關(guān)節(jié)受累常出現(xiàn)于容易受傷和承受重力的四肢大關(guān)節(jié)， 其發(fā)病頻次依序為膝、踝、肘、髖關(guān)節(jié)， 肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)較少受犯。常見改變?nèi)缦隆?/p>

關(guān)節(jié)破壞：表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙變窄， 關(guān)節(jié)面尚光整， 原來略呈弧形隆起的關(guān)節(jié)面變平。在膝關(guān)節(jié)股骨髁間凹的變寬、變深， 被認(rèn)為是血友病較特征的表現(xiàn)[3]。病變進一步發(fā)展， 關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞而毛糙不齊， 但界限分明， 關(guān)節(jié)面的邊緣常有繼發(fā)性骨贅增生。見圖1， 4。

關(guān)節(jié)組成骨發(fā)育加速：骨骺骨化中心提前出現(xiàn)， 骨骺發(fā)育較對側(cè)為大， 骨骺發(fā)育過大往往并不對稱， 其內(nèi)側(cè)或外側(cè)可更大， 也以膝關(guān)節(jié)最為明顯， 經(jīng)常出血側(cè)的脛骨和股骨骨骺較對側(cè)為大， 股骨內(nèi)髁常較外髁發(fā)育更快、更大， 以至形成膝外翻；髕骨骨化中心常出現(xiàn)較早， 生長亦較快， 側(cè)位片顯示其前后徑增大顯著， 后下極常呈方形。

骨內(nèi)與骨膜下出血：常見于四肢長骨的骨骺或干骺端， 表現(xiàn)為邊界清楚的囊狀透光區(qū)， 有時并可圍有一圈骨質(zhì)增白帶。囊狀透光區(qū)往往多發(fā)， 較大時可使骨端呈分格狀。見圖2。

此外， 有時還可見關(guān)節(jié)脫位和骨干廢用性萎縮變細(xì)， 甚至病理骨折。

3. 3 鑒別診斷 血友病性關(guān)節(jié)病與結(jié)核性、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和退行性骨關(guān)節(jié)病有相似之處， 但X線顯示關(guān)節(jié)組成骨的發(fā)育加速、股骨髁間凹的增寬和加深、關(guān)節(jié)面變平及破壞區(qū)的界限分明等都相對較特殊， 結(jié)合性別、出血史和血液化驗， 可以確定診斷[4]。

在血友病性關(guān)節(jié)病的關(guān)節(jié)積血時期所表現(xiàn)的關(guān)節(jié)腫脹與一些漿液性或化膿性滑膜炎相似， 但血友病性關(guān)節(jié)病的關(guān)節(jié)囊部腫大及該部濃度增高更為明顯。如果不參考臨床資料， 則早期血友病性關(guān)節(jié)病不能與外傷后的關(guān)節(jié)血腫相鑒別。

參考文獻

[1] Lundin B， Manco-Johnson M L， Doria A S. The International Prophylaxis Study Group. An MRI scale for assessment of haemophilic arthropathy from the International Prophylaxis Study Group. Haemophilia， 2012，18（6）：962-970.

[2] 李景學(xué)， 孫鼎元. 骨關(guān)節(jié)線診斷學(xué). 北京： 人民衛(wèi)生出版社， 1993：448-449.

[3] 邱乾德.血友病性骨關(guān)節(jié)病X線診斷.放射學(xué)實踐， 2006， 11（21）： 1166-1168.

[4] 上海第一醫(yī)學(xué)院《X線診斷學(xué)》編寫組. X線診斷學(xué).第2冊·上海：上海科技出版社， 1988：613-614.

【摘要】 目的 結(jié)合本院收集的多個病例， 分析血友病性骨關(guān)節(jié)病的X線表現(xiàn)， 提高對該病的認(rèn)識。方法 結(jié)合本院多年來收集的20例血友病性骨關(guān)節(jié)病的臨床與X線表現(xiàn)， 并分析文獻所見。結(jié)果 20例病例中均為多發(fā)， 其中單側(cè)膝關(guān)節(jié)合并單側(cè)肩關(guān)節(jié)12例， 雙側(cè)膝關(guān)節(jié)8例， 雙側(cè)膝關(guān)節(jié)并單側(cè)肩關(guān)節(jié)13例；均可見股骨髁間窩明顯增寬加深， 關(guān)節(jié)間隙明顯變窄15例， 輕度變窄5例。7例見肱骨外科頸處見分葉狀囊樣透亮區(qū)。結(jié)論 血友病的關(guān)節(jié)受累常出現(xiàn)于容易受傷和承受重力的四肢大關(guān)節(jié)， 膝關(guān)節(jié)最為常見， 股骨髁間凹的變寬、變深，髕骨呈方形， 被認(rèn)為是血友病較特征的表現(xiàn)。

【關(guān)鍵詞】 血友??；骨關(guān)節(jié)??；X線表現(xiàn)

血友?。╤emophilia）是一組較常見的遺傳性出血性疾病， 具有X性聯(lián)隱性遺傳特點， 患者血漿中凝血因子降低導(dǎo)致主要臨床表現(xiàn)為出血及出血所致的壓迫癥狀或并發(fā)癥， 關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血致使血液不能完全吸收， 致使關(guān)節(jié)腔內(nèi)慢性炎癥、滑膜增厚、纖維化、軟骨變性及壞死， 形成血友病性骨關(guān)節(jié)病， 最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵直， 畸形。收集本院20例明確診斷為血友病性骨關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)的病例作回顧性分析， 探討血友病性骨關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)的X線表現(xiàn)特點， 以提高對本病的認(rèn)識

1 臨床資料

本院多年來收集的20例病例， 患者均為男性， 年齡10～48歲， 平均23.5歲， 其中10～20歲15例， 21～30歲12例， 48歲3例。血液檢測確診為血友病甲型16例， 血友病乙型4例?？梢宰匪莸狡渫庾娓复_診血友病4例。20例患者均為多關(guān)節(jié)發(fā)病， 其中單側(cè)膝關(guān)節(jié)合并單側(cè)肩關(guān)節(jié)12例， 雙側(cè)膝關(guān)節(jié)8例， 雙側(cè)膝關(guān)節(jié)并單側(cè)肩關(guān)節(jié)13例。

2 結(jié)果

關(guān)節(jié)破壞：各病例的膝關(guān)節(jié)照片均呈現(xiàn)不同程度的股骨髁間凹的變寬、變深， 關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞而毛糙不齊， 關(guān)節(jié)間隙變窄， 其中15例患者明顯變窄， 5例輕度變窄。髕骨呈方形10例。見圖1。

骨內(nèi)與骨膜下出血：本組病例中有7例見肱骨外科頸處見分葉狀囊樣透亮區(qū)。見圖2， 3。

關(guān)節(jié)軟組織改變：本組病例中累及的膝關(guān)節(jié)均呈不同程度組織腫脹表現(xiàn)、其中軟組織內(nèi)見不規(guī)則形鈣化斑4例。

3 討論

3. 1 血友病性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)病機制 血友病為一組較常見的遺傳性出血性疾病， 是遺傳凝血因子缺乏引起的出血性疾病， 按缺乏因子的不同， 分為甲、乙、丙型， 丙型在我國極為少見。甲、乙型為X性聯(lián)隱性遺傳， 遺傳基因位于X染色體， 故為女性傳遞， 男性發(fā)病。

患者多見于青少年及青壯年， 出血及出血所致的壓迫癥狀或并發(fā)癥是血友病的主要臨床表現(xiàn)， 皮膚、黏膜出血雖然并非血友病的特征性出血表現(xiàn)， 但由于皮下組織、口腔黏膜等部位容易受傷， 損傷后過量出血常見；肌肉出血多見于負(fù)重的肌肉群；關(guān)節(jié)出血多累及負(fù)重或活動較多的大關(guān)節(jié)， 如膝、踝、腕、肩， 關(guān)節(jié)內(nèi)急性出血局部表現(xiàn)為急驟腫脹、疼痛和活動受限， 除疼痛外， 關(guān)節(jié)腫大、畸形和肌肉萎縮甚為突出。

血友病性關(guān)節(jié)病的基本特點為關(guān)節(jié)內(nèi)自發(fā)性或輕微外傷后出血， 首次少量出血可被完全吸收而不留痕跡， 但長期反復(fù)大量的出血將導(dǎo)致滑膜、關(guān)節(jié)軟骨以及軟骨下骨質(zhì)的一系列病理改變， 甚至出現(xiàn)關(guān)節(jié)強直、畸形。鐵的沉積刺激產(chǎn)生滑膜炎， 伴隨細(xì)胞因子的釋放， 反復(fù)的滑膜炎導(dǎo)致進行性軟骨和軟骨下骨的破壞， 隨著病情發(fā)展產(chǎn)生關(guān)節(jié)間隙變窄， 末期出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞、成角、關(guān)節(jié)強直[1]。

一般將病理過程分為 3期[2]： ①單純積血期： 關(guān)節(jié)內(nèi)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)壓上升， 引起滑膜增厚和關(guān)節(jié)囊腫脹， 此時關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)基本保持正常； ②關(guān)節(jié)炎期： 關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血而血液不能很快被吸收， 引起滑膜增厚， 骨質(zhì)疏松， 進而關(guān)節(jié)軟骨侵蝕、吸收， 關(guān)節(jié)軟骨下囊性變， 關(guān)節(jié)間隙狹窄， 髁間凹增寬、加深， 關(guān)節(jié)面粗糙； ③修復(fù)期： 關(guān)節(jié)內(nèi)積血逐漸吸收， 炎性反應(yīng)逐漸消退， 輕者關(guān)節(jié)功能慢慢恢復(fù)， 重者繼發(fā)骨性關(guān)節(jié)病或遺留關(guān)節(jié)強直、畸形。

3. 2 X線改變與診斷 血友病的關(guān)節(jié)受累常出現(xiàn)于容易受傷和承受重力的四肢大關(guān)節(jié)， 其發(fā)病頻次依序為膝、踝、肘、髖關(guān)節(jié)， 肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)較少受犯。常見改變?nèi)缦隆?/p>

關(guān)節(jié)破壞：表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙變窄， 關(guān)節(jié)面尚光整， 原來略呈弧形隆起的關(guān)節(jié)面變平。在膝關(guān)節(jié)股骨髁間凹的變寬、變深， 被認(rèn)為是血友病較特征的表現(xiàn)[3]。病變進一步發(fā)展， 關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞而毛糙不齊， 但界限分明， 關(guān)節(jié)面的邊緣常有繼發(fā)性骨贅增生。見圖1， 4。

關(guān)節(jié)組成骨發(fā)育加速：骨骺骨化中心提前出現(xiàn)， 骨骺發(fā)育較對側(cè)為大， 骨骺發(fā)育過大往往并不對稱， 其內(nèi)側(cè)或外側(cè)可更大， 也以膝關(guān)節(jié)最為明顯， 經(jīng)常出血側(cè)的脛骨和股骨骨骺較對側(cè)為大， 股骨內(nèi)髁常較外髁發(fā)育更快、更大， 以至形成膝外翻；髕骨骨化中心常出現(xiàn)較早， 生長亦較快， 側(cè)位片顯示其前后徑增大顯著， 后下極常呈方形。

骨內(nèi)與骨膜下出血：常見于四肢長骨的骨骺或干骺端， 表現(xiàn)為邊界清楚的囊狀透光區(qū)， 有時并可圍有一圈骨質(zhì)增白帶。囊狀透光區(qū)往往多發(fā)， 較大時可使骨端呈分格狀。見圖2。

此外， 有時還可見關(guān)節(jié)脫位和骨干廢用性萎縮變細(xì)， 甚至病理骨折。

3. 3 鑒別診斷 血友病性關(guān)節(jié)病與結(jié)核性、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和退行性骨關(guān)節(jié)病有相似之處， 但X線顯示關(guān)節(jié)組成骨的發(fā)育加速、股骨髁間凹的增寬和加深、關(guān)節(jié)面變平及破壞區(qū)的界限分明等都相對較特殊， 結(jié)合性別、出血史和血液化驗， 可以確定診斷[4]。

在血友病性關(guān)節(jié)病的關(guān)節(jié)積血時期所表現(xiàn)的關(guān)節(jié)腫脹與一些漿液性或化膿性滑膜炎相似， 但血友病性關(guān)節(jié)病的關(guān)節(jié)囊部腫大及該部濃度增高更為明顯。如果不參考臨床資料， 則早期血友病性關(guān)節(jié)病不能與外傷后的關(guān)節(jié)血腫相鑒別。

參考文獻

[1] Lundin B， Manco-Johnson M L， Doria A S. The International Prophylaxis Study Group. An MRI scale for assessment of haemophilic arthropathy from the International Prophylaxis Study Group. Haemophilia， 2012，18（6）：962-970.

[2] 李景學(xué)， 孫鼎元. 骨關(guān)節(jié)線診斷學(xué). 北京： 人民衛(wèi)生出版社， 1993：448-449.

[3] 邱乾德.血友病性骨關(guān)節(jié)病X線診斷.放射學(xué)實踐， 2006， 11（21）： 1166-1168.

[4] 上海第一醫(yī)學(xué)院《X線診斷學(xué)》編寫組. X線診斷學(xué).第2冊·上海：上海科技出版社， 1988：613-614.