李仁會(huì) 張濤

布-加氏綜合征合并肝癌的介入治療

李仁會(huì) 張濤

目的 探討布-加氏綜合征(BCS)合并肝癌(HCC)患者的臨床特征, 相關(guān)因素及介入治療方法的選擇。方法 回顧分析本院收治的6例BCS合并HCC患者的臨床資料, 對其影像學(xué)、實(shí)驗(yàn)室檢查以及介入治療后轉(zhuǎn)歸進(jìn)行綜合分析。結(jié)果 BCS合并HCC發(fā)生在下腔靜脈膜性阻塞性病變3例, 行TACE和下腔靜脈球囊擴(kuò)張術(shù), 2例因側(cè)支循環(huán)建立良好單行TACE+TAI治療, 1例患者放棄治療。結(jié)論選擇適當(dāng)?shù)慕槿敕椒▽τ谔岣連CS合并HCC患者的生存期及生存質(zhì)量至關(guān)重要。

布-加氏綜合征；肝細(xì)胞肝癌；下腔靜脈；球囊擴(kuò)張術(shù)

布-加氏綜合征(budd-chiari syndrome, BCS)是由于肝靜脈或(和)下腔靜脈阻塞導(dǎo)致的肝靜脈或(和)下腔靜脈血液回流障礙引起的伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后性門脈高壓癥［1］。主要表現(xiàn)為肝脾腫大、腹水、下肢腫脹和體表靜脈曲張等。布-加氏綜合征合并肝癌臨床上比較少見, 治療效果欠佳, 現(xiàn)就本院介入治療的病例結(jié)合文獻(xiàn)資料分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組6例BCS合并HCC患者中, 男5例, 女1例, 年齡36~52歲。6例患者病史長達(dá)8~20年, 均存在門靜脈高壓和(或)下腔靜脈高壓的癥狀和體征：肝臟腫大5例,脾臟腫大4例, 腹壁靜脈曲張2例, 下肢色素沉著1例；HCC診斷符合《中國常見惡性腫瘤診治規(guī)范》, AFP＞400 μg/L 4例, AFP＞1000 μg/L 2例, 肝功能示白蛋白下降3例, 膽紅素輕度升高4例, 轉(zhuǎn)氨酶升高3例；肝功能Child分級：A級3例, B級2例, C級1例。6例患者均無乙型肝炎病毒感染。6例患者經(jīng)影像學(xué)檢查和(或)下腔靜脈或經(jīng)皮肝靜脈造影明確診斷為BCS, 其中下腔靜脈膜性狹窄3例, 階段性狹窄2例, 1例為混合型。

1.2 治療方法 1例患者因就診時(shí)大量腹水, 肝功能C級而放棄治療, 3例行TACE和下腔靜脈球囊擴(kuò)張術(shù), 2例行TACE和TAI治療。TACE術(shù)后1月、3月、半年后復(fù)查CT及AFP變化情況, 示肝內(nèi)病灶碘油情況及AFP變化情況再行TACE或(和)TAI治療。

2 結(jié)果

1例患者在確診HCC放棄治療半年后死亡, 其BCS確診時(shí)間長達(dá)20年。3例患者行TACE和下腔靜脈球囊擴(kuò)張術(shù)后隨訪10~15個(gè)月仍健在, 2例單行TACE治療患者1例存活6個(gè)月, 1例存活11個(gè)月。

3 討論

布-加氏綜合征合并肝癌的發(fā)病機(jī)制尚不明確, 在我國肝癌的發(fā)生主要與乙型肝炎病毒感染、肝硬化有關(guān)。而布-加氏綜合征有學(xué)者［2］認(rèn)為是一種后天形成的疾病, 飲食中的低毒物質(zhì)進(jìn)入血液, 血液內(nèi)的毒性物質(zhì)對下腔靜脈的肝靜脈入口部及其上方管壁持續(xù)刺激導(dǎo)致局部損傷和炎性反應(yīng),繼而形成血栓, 血栓進(jìn)一步機(jī)化導(dǎo)致下腔靜脈狹窄, 阻塞肝靜脈回流, 最終導(dǎo)致肝臟長期處于淤血狀態(tài), 肝內(nèi)有害代謝產(chǎn)物不能及時(shí)清除, 局部長期慢性缺氧引起肝細(xì)胞壞死, 同時(shí)肝細(xì)胞不斷再生, 增加了肝細(xì)胞癌變發(fā)生的幾率?；颊叩陌l(fā)病過程與乙型肝炎所導(dǎo)致的肝癌大致相似, 本組患者發(fā)病時(shí)間長達(dá)8~20年, 由于長期慢性肝臟淤血使布-加氏綜合征患者都有不同程度的肝纖維化, 肝纖維化使布-加氏綜合征患者的肝硬化發(fā)生率相當(dāng)高, 在肝臟纖維化、肝硬化的基礎(chǔ)上容易發(fā)生肝癌。Shin等報(bào)道布-加氏綜合征患者乙肝病毒感染率低于總體肝癌患者乙肝病毒感染率, 本組患者無乙型肝炎病史。

在布-加氏綜合征患者的病程發(fā)展中, 肝細(xì)胞的癌變可以發(fā)生在肝淤血、肝纖維化、肝硬化過程中的任何時(shí)間, 而肝纖維化的程度越高癌變幾率越大。因此布-加氏綜合征患者應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)及早治療, 預(yù)防癌變的可能。對于布-加氏綜合征合并肝癌患者, 應(yīng)在治療肝癌同時(shí), 應(yīng)及早行介入手術(shù)解決下腔靜脈和(或)肝靜脈的阻塞, 改善肝淤血的情況, 利于肝功能的恢復(fù)。相對于乙型肝炎后的肝癌患者, 布-加氏綜合征合并肝癌患者生存期較長, 預(yù)后較好, 這是由于一部分布-加氏綜合征患者側(cè)枝循環(huán)建立較好, 肝功能儲(chǔ)備較好,一部分患者在處理了下腔靜脈或肝靜脈梗阻后, 其肝功能回復(fù)向著良性方向發(fā)展, 利于肝癌的綜合治療。而乙型肝炎后肝癌治療后, 其機(jī)體免疫力下降, 其體內(nèi)存在的乙型肝炎病毒感染, 對肝功能的損害是持續(xù)的, 不利于肝癌的綜合治療。本組3例患者再行肝動(dòng)脈栓塞后及時(shí)行下腔靜脈開通術(shù), 在患者肝功能恢復(fù)后再行肝癌的綜合治療。2例患者由于側(cè)支循環(huán)良好行單TACE和TAI的治療。

總之, 對于布-加氏綜合征患者, 應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)及早治療,預(yù)防肝癌的發(fā)生。對于出現(xiàn)癌變的患者應(yīng)積極治療肝內(nèi)病變同時(shí)及時(shí)處理下腔靜脈及肝靜脈梗阻改善肝功能, 提高患者生存質(zhì)量, 延長患者的生存期。

［1］ 祖茂衡.布-加氏綜合征的影像學(xué)診斷與介入治療.北京：科學(xué)出版社, 2004：30-43.

［2］ 韓新巍, 徐克, 祖茂衡, 等.布-加氏綜合征介入治療與研究進(jìn)展.鄭州：鄭州大學(xué)出版社, 2010:240-241.

2014-03-11］

473000 河南省, 南陽市腫瘤醫(yī)院放射科