張漢江 張仲鞠 徐宗祥 王東 饒飛

肺隔離癥是一種較少見的先天性肺發(fā)育異常疾病, 隔離肺組織與正常肺組織有胸膜分離, 與正常氣管、支氣管不相通。隔離肺血供來自體循環(huán), 臨床一般分為葉內(nèi)型(ILS)和葉外型(ELS)兩種。本科2001～2012年共收治隔離肺患者15例,現(xiàn)將診斷治療情況報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共15例, 其中男6例, 女9例；年齡20～68歲, 平均年齡42.5歲；有咳嗽、咳痰7例, 咯血4例,無癥狀4例, 為常規(guī)體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；病變位于左下肺9例,其中ELS 3例, ILS 6例, 右下肺6例, ELS 2例, ILS 4例；15例胸部X片、CT、MRI檢查示：左肺下葉實(shí)變影9例,其中囊性變3例、炎性改變3例、肺不張1例；右肺下葉實(shí)變影6例, 其中腫塊影2例、囊腫2例；12例血管造影見異常血管。

1.2 方法 本組患者均行手術(shù)治療。采用雙腔管氣管插管、靜脈復(fù)合麻醉。常規(guī)后外側(cè)切口, ILS患者行肺葉切除術(shù),ELS行隔離肺切除術(shù)。本組中行左下肺葉切除6例, 右下肺葉切除4例, 左隔離肺切除3例, 右隔離肺切除2例。術(shù)中多見病灶與周圍組織粘連, 尤其與膈肌粘連嚴(yán)重, 首先游離下肺韌帶尋找異常血管, 見異常血管12例, 探查來源于胸主動(dòng)脈8例、來源于腹主動(dòng)脈3例、來源于肋間動(dòng)脈1例, 其中1例有兩支異常血管來源于胸主動(dòng)脈；靜脈回流至肺靜脈13例、回流至奇靜脈2例。術(shù)中雙重結(jié)扎和縫扎異常血管, 其中1例因?yàn)橛袃芍М惓Ｑ? 險(xiǎn)些損傷第2支造成嚴(yán)重后果。

2 結(jié)果

術(shù)后病理檢查均提示為肺隔離癥。病灶多為結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀的纖維化實(shí)變肺組織, 部分囊性變, 肺組織呈間質(zhì)性肺炎改變, 囊內(nèi)有炎性分泌物。全組手術(shù)順利, 無手術(shù)并發(fā)癥和死亡。術(shù)后隨訪6個(gè)月～2年, 患者情況良好, 無復(fù)發(fā)。

3 討論

肺隔離癥少見, 是一種先天性肺發(fā)育畸形。主要特點(diǎn)是肺組織不與氣管、支氣管相通, 接受胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈等的異常分支供血［1］。隔開的肺在肺葉之內(nèi), 為同一臟層胸膜所包被, 稱為葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS),多見于左肺下葉, 尤以后內(nèi)基底段為多；隔開的肺在肺葉之外, 不包在同一臟層胸膜內(nèi), 稱為葉外型肺隔離癥(ELS)。

葉外型肺隔離癥(ELS)因不與支氣管相通, 可無明顯癥狀, 而在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)因與支氣管相通, 伴有繼發(fā)感染, 常有呼吸道反復(fù)感染癥狀, 如咳嗽、咳痰、咳血、發(fā)熱等, 經(jīng)正規(guī)抗炎治療后肺部陰影不吸收, 容易誤診為肺炎、肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張甚至肺癌［2］。

胸部X線片、CT、MRI是診斷肺隔離癥的主要手段。隔離肺與支氣管不相通時(shí), X線片表現(xiàn)為圓形、卵圓形等團(tuán)塊狀陰影；與氣管相通時(shí), 表現(xiàn)為囊性病變陰影, 如有感染時(shí), 囊腔內(nèi)可出現(xiàn)液平, 經(jīng)抗炎治療后陰影縮小但不會(huì)消失,亦常能看到與病變部位有關(guān)聯(lián)的圓形或條索狀陰影, 可考慮為異常動(dòng)脈影。CT比平片更易于發(fā)現(xiàn)隔離肺的情況, 特別是增強(qiáng)CT能清晰顯示肺內(nèi)情況, 有助于發(fā)現(xiàn)異常的供血?jiǎng)用}和引流靜脈, 對(duì)肺隔離癥有定性診斷價(jià)值。MRI在定位診斷方面對(duì)CT是重要的補(bǔ)充, 隔離肺表現(xiàn)為邊界清楚的三角形或肺葉狀的影像, MRA可以多角度顯示隔離肺的異常血管來源、數(shù)目、大小和引流靜脈的情況, 并可以觀察隔離肺內(nèi)的情況, 對(duì)正確診斷肺隔離癥有較高價(jià)值, 同時(shí)具有有效、安全、無創(chuàng)的特點(diǎn)［3］。

肺隔離癥可導(dǎo)致肺部感染, 同時(shí)來自體動(dòng)脈的供血可以引起嚴(yán)重的左向右分流, 甚至隨著年齡的增長造成充血性心衰, 因此, 診斷明確后應(yīng)當(dāng)盡早手術(shù)［4］。如有感染在炎癥控制1～2周后手術(shù)。葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)如行隔離肺切除,容易發(fā)生并發(fā)癥, 故主張行肺葉切除；葉外型肺隔離癥(ELS)由于完全游離, 表面臟層胸膜完整, 可直接切除。手術(shù)原則是切除病灶, 準(zhǔn)確結(jié)扎供血?jiǎng)用}和返流靜脈。異常供血?jiǎng)用}主要來自胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈等, 引流血管多回流至肺靜脈和奇靜脈。由于血管變異或反復(fù)感染造成嚴(yán)重粘連, 術(shù)中容易出血, 因此術(shù)前最好了解血管走向, 術(shù)中注意仔細(xì)游離尋找處理血管。由于大部分異常動(dòng)脈由下肺韌帶進(jìn)入肺組織, 故在處理下肺韌帶時(shí)需特別仔細(xì)。此外, 少部分有兩支或以上的異常血管, 在處理完第一支異常動(dòng)脈后, 還要考慮第二支異常動(dòng)脈的存在。本組有1例患者因?yàn)樘幚硗甑谝恢а芎? 不慎損傷了第二支血管, 幸虧處理及時(shí), 才未造成大出血引起不良后果。

近年來, 隨著胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展, 微創(chuàng)、痛苦小、恢復(fù)快是胸外科發(fā)展的趨勢, 使肺隔離癥的微創(chuàng)治療成為一種可能。

［1］鐘文招,刁勝利.肺隔離癥的CT表現(xiàn).現(xiàn)代醫(yī)用影像學(xué), 2005,14(2):67-69.

［2］Pryce DM.Lower accesory artery with intralobar sequestration of the lung.J Pathol Bacteriol, 1946,58(3):457-467.

［3］周飛.胸部X線、CT對(duì)肺隔離癥的診斷價(jià)值.湖南中醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào), 2005,26(3):40-49.

［4］岳世昌,周綏福,張旭.21例肺隔離癥的外科治療.中國胸心外科臨床雜志, 2007,14(1):65-66.