邢愛群

多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異常25例臨床分析

邢愛群

目的就多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異常患者25例進(jìn)行臨床分析。方法選取2011年11月～2013年11月我院收治的多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異?；颊?5例，均檢查四肢肌電圖，內(nèi)容包括潛伏期、運(yùn)動單位電壓、運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度、感覺等。結(jié)果本組患者均不同程度出現(xiàn)了感覺功能障礙、局部肌肉無力、全身肌肉無力等，本組患者行神經(jīng)肌活檢，可以觀察到周圍神經(jīng)有薄髓纖維、髓鞘脫失，有些患者出現(xiàn)洋蔥樣表現(xiàn)，小血管周圍可見飲液小泡增多、血管通透性改變、形在單位細(xì)胞增多等，部分患者還可繼發(fā)軸索變性。結(jié)論多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異?；颊卟皇呛髞聿爬^發(fā)于中樞性脫髓鞘，而是在臨床早期就出現(xiàn)了軸索損害異常之類的周圍神經(jīng)癥狀，是經(jīng)過神經(jīng)電生理和臨床檢查所證實(shí)。

周圍神經(jīng)異常；多發(fā)性硬化；臨床分析

多發(fā)性硬化（MS）是臨床上較為常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，其特點(diǎn)為白質(zhì)脫髓鞘改變。隨著國內(nèi)外醫(yī)學(xué)界近年來加大研究MS合并周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累病例，目前尚無統(tǒng)一得出周圍神經(jīng)損害的原因[1]。本文就多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異?；颊?25例進(jìn)行臨床分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2011年11月～2013年11月我院收治的多發(fā)性硬化患者25例，均伴有周圍神經(jīng)異常，平均病程3年9個(gè)月，平均年齡為47.1歲，男13例，女12例。其中9例為急性發(fā)病，19例有2次以上反復(fù)發(fā)作，最多發(fā)作6次。本組患者在性別、發(fā)病年齡都不具有較為明顯的差異，不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

1.2 選入標(biāo)準(zhǔn) 依據(jù)多發(fā)性硬化（MS）診斷標(biāo)準(zhǔn)，行神經(jīng)肌活檢和肌電圖檢查（EMG）符號診斷，排除合并淀粉樣變性、膠原病、副腫瘤綜合征、糖尿病神經(jīng)損害、酒精中毒等患者。

1.3 實(shí)驗(yàn)檢查 由醫(yī)院電生理室派專業(yè)人員統(tǒng)一檢查全部患者的四肢肌電圖，內(nèi)容包括潛伏期、運(yùn)動單位電壓、運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度、感覺等[2]。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 本組患者均不同程度出現(xiàn)了感覺功能障礙、局部肌肉無力、全身肌肉無力等，其中，6例（24%）為雙下肢無力，19例（76%）為四肢無力；14例（56%）為四肢麻木感，1例（4%）為單肢麻木，6例（24%）為雙下肢麻木，4例（16%）為雙上肢麻木。7例（28%）患者伴吞咽困難，2例（8%）患者伴雙側(cè)面癱，5例（20%）患者伴吞咽困難并呼吸困難。全部患者都出現(xiàn)了腱反射消失或減弱，肌張力減低，肌無力（肌力Ⅱ～Ⅳ級），6例（24%）患者有雙側(cè)核下性面癱，8例（32%）患者有肌肉萎縮。

2.2 神經(jīng)肌活檢 本組患者行神經(jīng)肌活檢，可以觀察到周圍神經(jīng)有薄髓纖維、髓鞘脫失，有些患者出現(xiàn)洋蔥樣表現(xiàn)，小血管周圍可見飲液小泡增多、血管通透性改變、形在單位細(xì)胞增多等，部分患者還可繼發(fā)軸索變性，見表1。

表1 25例患者神經(jīng)肌活檢改變(n)

3 討論

早在1962年就已由Hasson等[3]發(fā)現(xiàn)了多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異常，但兩者是否存在必然聯(lián)系，國內(nèi)外一直沒有定論。本文研究結(jié)果顯示，患者行神經(jīng)肌活檢，可以觀察到周圍神經(jīng)有薄髓纖維、髓鞘脫失，有些患者出現(xiàn)洋蔥樣表現(xiàn)，小血管周圍可見飲液小泡增多、血管通透性改變、形在單位細(xì)胞增多等，部分患者還可繼發(fā)軸索變性。表明全部患者都出現(xiàn)了腱反射消失或減弱，肌張力減低，肌無力（肌力Ⅱ～Ⅳ級），6例（24%）患者有雙側(cè)核下性面癱，8例（32%）患者有肌肉萎縮。

目前，國內(nèi)外醫(yī)學(xué)界尚無統(tǒng)一認(rèn)識伴周圍神經(jīng)異常的MS發(fā)病機(jī)制，但國內(nèi)外專家、學(xué)者都認(rèn)為其可能與自身免疫有關(guān)[4-7]。也有學(xué)者認(rèn)為[5]某種在中樞神經(jīng)系統(tǒng)占優(yōu)勢，免疫特性類似髓鞘性蛋白的膠原，由于血腦屏障或血神經(jīng)屏障受損，發(fā)生免疫反應(yīng)，造成中樞神經(jīng)髓鞘脫失為主，廣泛引起髓內(nèi)神經(jīng)根脫髓鞘及軸索損害，隨著時(shí)間的延長，損害也逐漸加重，發(fā)生華勒變性，而致周圍神經(jīng)繼發(fā)脫髓鞘或軸索變性[8]。

總之，多發(fā)性硬化伴周圍神經(jīng)異常患者不是后來才繼發(fā)于中樞性脫髓鞘，而是在臨床早期就出現(xiàn)了軸索損害異常之類的周圍神經(jīng)癥狀，是經(jīng)過神經(jīng)電生理和臨床檢查所證實(shí)。

[1] Poser CM,Paty DW,Scheinberg L,et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis:guidelines for research protocols[J].Ann Neurol,1983(13):227-231.

[2] 于強(qiáng),汪昕.多發(fā)生硬化伴周圍神經(jīng)病臨床分析[J].中國臨床神經(jīng)科學(xué),2002,10(1):62-63.

[3] Hasson J,Terry R,Zimmerman HM.Peripheral neuropathy in multiple sclerosis[J].Neurology 1958,7(8):503-510.

[4] 屈新輝,張昆南.多發(fā)生硬化周圍神經(jīng)損害的臨床與神經(jīng)電生理分析[J].實(shí)用臨床醫(yī)學(xué),2008(9):17-20.

[5] 田書鵑,吳衛(wèi)平.纖維蛋白沉積與多發(fā)生硬化和周圍神經(jīng)損傷關(guān)系研究現(xiàn)狀[J].腦與神經(jīng)疾病,2008,16:149-151.

[6] 程曉娟,許麗珍.中國多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床特征研究進(jìn)展(英文)[J].Neuroscience Bulletin,2009(01):111-114.

[7] 鄒春穎,孫萍,盛寶英.多發(fā)性硬化周圍神經(jīng)病變的臨床分析和肌電圖研究[J].黑龍江醫(yī)藥科學(xué),2009(01):130-134.

[8] 趙運(yùn)河,徐紅強(qiáng),王秀峰.誘發(fā)電位在多發(fā)性硬化診斷中的應(yīng)用36例分析[J].中國誤診學(xué)雜志,2010(07):145-148.

R744.5+1;R745

A

1673-5846(2014)02-0103-02

海南省三亞市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，海南三亞 572000