廣州中醫(yī)藥大學附屬中山醫(yī)院(廣東 中山 528400)

李水連 張海濤 余水全 肖格林

肺癌性淋巴管炎CT表現(xiàn)的特征性分析

廣州中醫(yī)藥大學附屬中山醫(yī)院(廣東 中山 528400)

李水連 張海濤 余水全 肖格林

目的 探討肺癌性淋巴管炎的特征性CT表現(xiàn)。方法 回顧性分析臨床已確診的51例肺癌性淋巴管炎，各例病例均曾采用16排或64排螺旋CT進行平掃，對原始數(shù)據(jù)進行軟組織算法、骨算法及多模式重建成像，對所得CT圖像進行分析及總結。結果 51例均可見不同程度肺紋理不規(guī)則增多、增粗、模糊，其中43例增粗肺紋理可見多發(fā)微小結節(jié)；小葉間隔不規(guī)則增厚36例，其中28例小葉間隔可見微小結節(jié)；肺小葉內(nèi)間質(zhì)增生及(或)核心小結節(jié)及12例；胸膜不規(guī)則輕度增厚及多發(fā)微小結節(jié)32例；肺門和(或)縱隔淋巴結腫大31例；肺內(nèi)結節(jié)及或小斑片狀實變影25例；胸腔液29例；心包輕度增厚和(或)少量積液12例。結論 肺紋理不規(guī)則增粗并多發(fā)微小結節(jié)、肺小葉間隔不規(guī)則增厚并多發(fā)微小結節(jié)及胸膜輕度增厚并多發(fā)微小結節(jié)這三種CT表現(xiàn)具有一定特征性，螺旋CT是診斷肺癌性淋巴管炎的有效手段。

肺；癌性淋巴管炎；螺旋CT；小葉間隔；肺紋理；胸膜；微小結節(jié)

肺癌性淋巴管炎(PLC)是肺內(nèi)、外腫瘤肺轉(zhuǎn)移的一種特殊類型，以轉(zhuǎn)移癌細胞在淋巴管內(nèi)彌漫性生長為特征，占肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的6.8%。癌細胞可播散至肺淋巴管及血管，最終因呼吸衰竭和肺源性心臟病而導致病死亡[1]。臨床癥狀主要為干咳、憋氣、體重減輕及低氧血癥。本病預后極差，50%～85%的患者生存期3～6個月，臨床診斷較困難，常誤診為其它肺間質(zhì)性病變。為了提高診斷肺癌性淋巴管炎診斷水平，我們對病理證實的51例肺癌性淋巴管炎的CT表現(xiàn)進行回顧性分析，尋找特征性征像，以提高對該病的認識及診斷準確率。

1 資料與方法

51例PLC中，男性27例，女性24例，年齡42～81歲，平均65歲。臨床表現(xiàn)：無誘因出現(xiàn)刺激性干咳，無痰伴氣短，呼吸困難，進行性痙攣性加重，乏力，體重明顯減輕等。病程在4～15月之收間。所有的病例均有明確的腫瘤病史，經(jīng)手術、穿刺活檢、支氣管鏡刷片及胸水細胞學檢查等病理證實。51例病例原發(fā)癌分別為：肺癌30例，乳腺癌8例，食管5例，胃癌癌4例，胰腺癌2例，結腸癌及子宮頸癌各1例。23例為術后多發(fā)轉(zhuǎn)移并PLC，28例為內(nèi)科保守治療后出現(xiàn)PLC。

全部病例采用GE16排螺旋CT或東芝64排螺旋CT進行胸部螺旋掃描，掃描范圍從肺尖至肺底，層厚5mm，層距5mm，部分病例進行胸部雙期增強掃描。重建方式為軟組織算法及骨算法，利用原始數(shù)據(jù)對感興趣區(qū)進行1mm或1.25mm薄層靶重建及MPR任意平面成像處理，經(jīng)兩位經(jīng)驗豐富的副主任醫(yī)師詳細觀察及分析，意見相左時通過討論達成一致，總結出所有上述病例的主要CT征象及特征性表現(xiàn)。

2 結 果

彌漫性累及雙肺的(彌漫型)有33例，僅累及一側肺葉或肺段的(局限型)18例，彌漫型或局限型的CT表現(xiàn)除病變的范圍不同外，其它表現(xiàn)無明確差異性，綜合如下：

2.1 肺紋理異常改變51例均可見肺紋理不規(guī)則增多增粗及邊緣模糊(占所有病例比率100%)，其中43例肺紋理可見多發(fā)微小結節(jié)(占肺紋理增多增粗比率約84%)，主要表現(xiàn)為：肺紋理失去由肺門向外放射狀逐漸變細及邊緣光滑的自然形態(tài)，呈不規(guī)則增粗、增多及邊緣毛糙、模糊，細小分支明顯增多呈毛刷樣改變，部分明顯增粗肺紋理延伸至胸膜，大部分病例可見多發(fā)微小結節(jié)，部分排列呈串珠狀改變，所見結節(jié)多較小，絕大部分直徑小于5mm，本組只有3例肺紋理的結節(jié)直徑大于5mm，一般為2～3mm，其中心大部分與肺紋理中心一致，小部分位于肺紋理邊緣；異常肺紋理呈彌漫性不對稱性分布于雙肺，也可局限性分布于某一肺葉或肺段。

2.2 肺小葉間隔的異常改變肺小葉間隔不規(guī)則增厚36例(占所有病例比率約71%)，其中28例小葉間隔可見小結節(jié)(占肺小葉間隔增厚病例比率78%)，主要表現(xiàn)為：肺外周多條與胸膜垂直的小索條狀影，肺中心部多發(fā)不同方向粗細不均的短線狀影組成多個多邊形結構，邊緣毛糙，大部分索條狀影或短線樣影局部呈多發(fā)小結節(jié)狀增厚,但肺小葉形態(tài)無變形。病變可彌漫性不對稱性分布于雙肺，也可局限性分布于某一肺葉或肺段。

2.3 肺小葉內(nèi)間質(zhì)的異常改變 肺小葉內(nèi)間質(zhì)增生及(或)核心小結節(jié)及12例(占所有病例比率約23%)，主要表現(xiàn)為：肺小葉內(nèi)中心結構增粗呈細網(wǎng)狀改變或放射狀細小短線樣影，肺小葉中心小結節(jié)狀或點狀影，以肺野外周多見。

2.4 胸膜的異常改變

胸膜不規(guī)則增厚及多發(fā)小結節(jié)32例(占所有病例比率63%)，其中發(fā)生于葉間胸膜的30例(占胸膜增厚病例比率約94%)，主要表現(xiàn)為：可表現(xiàn)雙側增厚胸膜或單側胸膜增厚，右側多見于左側，以葉間裂多見，范圍分布較廣及程度較輕，密度較淡，部分病例需要縱膈窗與肺窗對比觀察才發(fā)現(xiàn)，大部分增厚胸膜見多發(fā)小結節(jié)，絕大部分為直徑小于5mm的微小結節(jié)，邊界欠清。

2.5 肺門和(或)縱隔淋巴結

肺門和(或)縱隔淋巴結腫大31例(占所有病例比例約61%)，主要表現(xiàn)為：縱膈腫大淋巴結直徑大于15mm，肺門淋巴結大于10mm，部分融合，增強掃描較容易觀察，較大腫大淋巴結往往強化欠均勻，內(nèi)見不規(guī)則低密度無強化壞死區(qū)。

2.6 肺實質(zhì)內(nèi)異常改變

肺內(nèi)小結節(jié)及小斑片狀實變25例(占所有病例比率49%)，多呈雙肺不均勻分布，少數(shù)局限于單側或肺葉或肺段，肺紋理旁分布相對較多，大小不一，部分結節(jié)直徑大于5mm，邊緣較清晰。

2.7 胸腔及心包異常改變胸腔29例(占所有病例比率56%)，多為少量或中量積液；心包輕度增厚和(或)少量積液12例(占所有病例比率24%)，增厚的心包邊緣欠光滑。

3 討 論

3.1 癌性淋巴結炎轉(zhuǎn)移的途徑 肺內(nèi)癌性淋巴管炎并非真正的炎癥，而是癌腫在肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移的一種特殊途徑，其病理基礎是肺間質(zhì)內(nèi)淋巴管被癌細胞堵塞，淋巴回流受阻，淋巴管擴張，癌細胞延淋巴管、血管及支氣管壁擴散，于淋巴系統(tǒng)通道內(nèi)形成癌栓，并進一步發(fā)展成癌性結節(jié)。關于癌性淋巴管炎的發(fā)病機制及蔓延途徑有多種觀點，綜合文獻，主要有以下幾種可能：(1)周圍型肺癌通過淋巴管向肺門擴展，并引起肺門縱膈淋巴結腫大；(2)肺門縱膈淋巴結腫大，癌細胞逆向肺內(nèi)擴展；(3)癌組織轉(zhuǎn)移致胸膜，產(chǎn)生胸腔結節(jié)并經(jīng)肺內(nèi)淋巴管向肺門縱膈蔓延；(4)癌細胞直接經(jīng)胸導管進入淋巴系統(tǒng)；(5)肺內(nèi)血行轉(zhuǎn)移的癌栓，直接進入淋巴系統(tǒng)統(tǒng)[2]。肺的淋巴管分為深淺兩組：淺組位于胸膜臟層深面，合成淋巴管注入胸膜淋巴結，然后再注入肺門淋巴結或縱隔淋巴結；深組位于肺小葉間結締組織內(nèi)、各級支氣管血管周圍，最后注入肺門及縱隔淋巴結。深淺組問存在廣泛交通，淋巴管保持擴張狀態(tài)，使組織間液極易匯入淋巴管，最終同到靜脈系統(tǒng)，這一結構特點決定了腫瘤容易進入淋巴系統(tǒng)[3]。本組33例彌漫型病例中25例有明確的縱隔、肺門淋巴結腫大，8例只有肺紋理及小葉間隔的異常改變而無縱隔、肺門淋巴結腫大，提示腫瘤經(jīng)淋巴管順行或逆行蔓延均有可能；18例局限型病例中只有10例有縱隔和(或)肺門淋巴結腫大，有15例周圍型肺Ca并其周圍淋巴管炎，其中9例肺Ca原發(fā)腫塊近側及遠側均可見肺紋理不規(guī)則增粗，5例原發(fā)腫塊周圍幾乎各方向均可見肺紋理不規(guī)則增粗，更形象證明癌細胞可經(jīng)淋巴管順行或逆行蔓延，而且間接性證明淋巴管存在廣泛互相交通。PLC伴或不伴肺門縱膈淋巴結腫大，主要取決于原發(fā)灶的轉(zhuǎn)移途徑及癌性淋巴管炎的時間長短。

圖1、2為同一病例，左肺下葉背段周圍型肺Ca并左肺下葉局限型PLC，腫塊與左下肺門間肺紋理不規(guī)則增粗，腫塊與膈面有串珠樣高密度影相連。圖33為乳腺癌化療后多發(fā)轉(zhuǎn)移并彌漫型PLC，雙肺多肺葉肺紋理不規(guī)則增粗增多并多發(fā)微小結節(jié)，其中右肺上葉后段肺紋理多呈典型的“毛刷征”，雙肺上葉胸膜下區(qū)可見多發(fā)垂直于胸膜的不規(guī)則增厚的小葉間隔及微小結節(jié)。圖44為右肺上葉周圍型肺癌并彌漫型PLC，左肺上葉背段肺紋理不規(guī)則增粗增多呈典型的“毛刷征”，右側葉間胸膜輕度增厚及多發(fā)微小結節(jié)。圖55為胰腺癌術后多發(fā)轉(zhuǎn)移并彌漫型PLC，雙肺廣泛肺紋理增多增粗并多發(fā)微小結節(jié)，雙肺胸膜下多發(fā)肺小葉間隔增厚并見微小結節(jié)；圖66（MPR冠狀位）為食管癌術后肺彌漫型PLC，左肺廣泛肺紋理不規(guī)則增多、增粗及多發(fā)小結節(jié)，邊緣模糊。

3.2 CT表現(xiàn)的特征性分析PLC的主要CT征像當中肺紋理異常改變最常見，肺紋理不規(guī)則增多、增粗并多發(fā)微小結節(jié)狀更形象解釋癌細胞在淋巴管內(nèi)生長成結節(jié)及周圍間質(zhì)增生，導致淋巴管通道堵塞，遠處淋巴液回流受阻，通過其它細小交通回流，從而導致肺紋理增粗增多，是PLC較有特征性CT征象，其它疾病所導致的肺紋理增多增粗一般較規(guī)則，可為粗細不均或受牽拉變形卻極少出現(xiàn)結節(jié)狀增粗并呈串珠狀排列。小葉間隔不規(guī)則增厚并多發(fā)小結節(jié)也是因為小葉間隔淋巴管癌細胞生長及淋巴管通道受阻擴張所致，雖然小葉間隔結節(jié)狀增粗，但小葉結構不變形是PLC較為特征的CT表現(xiàn)，肺纖維化、肺水腫、肺膠原病及結節(jié)病等肺間質(zhì)性病變中較少見小葉間隔結節(jié)狀增粗，而且它們一般導致肺小葉結構變形。肺小葉內(nèi)間質(zhì)增生及(或)核心小結節(jié)無明顯特異性，其表現(xiàn)與特發(fā)性肺纖維化、塵肺及結締組織病及其它可導致肺間質(zhì)性纖維化疾病的小葉內(nèi)間質(zhì)增厚相類似。PLC導致的胸膜增厚也有一定特征，一般累及胸膜范圍較廣，程度輕，密度較淡，部分呈花邊樣改變，以葉間胸膜較常見，絕大部分病例葉間胸膜受累呈輕度增厚并沿表面排列多發(fā)微小結節(jié)，伴隨PLC其它征象，未見單獨存在。肺內(nèi)結節(jié)及(或)小斑片狀實變影無特異性，與肺結核、炎癥、肺血行轉(zhuǎn)移瘤及類風濕等結締組織病的肺部表現(xiàn)相似，也可能為合并血行轉(zhuǎn)移及肺部感染?？v膈及肺門淋巴結腫大、胸腔及心包積液均無特異性，曾有文獻報道，單側葉間裂積液對PLC的診斷有相對特異性，因單側的葉間裂積液主要是由于胸膜下淋巴管堵塞，淋巴回流受阻所致，可提示PLC的存在[4]，但本組51例病例卻只有2例存在單側葉間積液征像，而平常工作中我們常遇見不少無腫瘤病史并存在單側葉間積液的病例。綜合上述，肺紋理不規(guī)則增粗并多發(fā)微小結節(jié)、肺小葉間隔不規(guī)則增厚并多發(fā)微小結節(jié)、輕度增厚的胸膜并多發(fā)微小結節(jié)對診斷PLC具有重要意義，三者征像同時存在時，結合腫瘤病史及臨床癥狀，基本可以明確診斷PLC。

3.3 鑒別診斷

PLC主要與可導致肺紋理、小葉間隔不規(guī)則增粗并多發(fā)微小結節(jié)的間質(zhì)性肺疾病鑒別，主要有結節(jié)病、肺結締組織病、塵肺及淋巴瘤肺部浸潤等。

結節(jié)病是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪性肉芽腫疾病[9,11]，與PLC鑒別較困難，一樣可見肺門及縱隔淋巴結腫大，支氣管血管束和小葉間隔也可呈串珠狀結節(jié)改變，但其小葉間隔及胸膜不規(guī)則增厚及小結節(jié)明顯較PLC少，且其異常肺紋理分布以雙側肺門周圍較為常見[5]，肺小葉結構常扭曲變形，雙側肺門淋巴結呈對稱性腫大且邊界較清，密度較高且均一，病史一般較長，癥狀反復。

肺結締組織病以結締組織和血管的廣泛炎性損壞和纖維蛋白樣物質(zhì)沉積于結締組織及血管壁上為特征的自身免疫性疾病，可表現(xiàn)為彌漫性支氣管血管束增厚和多發(fā)小結節(jié)影。常見的病因是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風濕病等。SLE免疫指標異常(血清y球蛋白升高，C3、C4降低)，在周圍血液及骨髓中找到SLE細胞具有關鍵診斷意義。SLE常導致間質(zhì)性肺炎及肺間質(zhì)纖維化，肺部陰影可呈游走性，用激素治療效果良好，而PLC無此特征。類風濕(RA)病實驗室檢查：類風濕性因子陽性，抗核抗體部分陽性，胸膜下可分布類風濕結節(jié),直徑1cm左右、邊緣光整、可形成空洞，與皮下類風濕結節(jié)相并行，這有助于與PLC鑒別。

塵肺在CT上其表現(xiàn)的小結節(jié)也可沿淋巴管走行分布，小葉間隔增厚可呈串珠狀[10]，但不如癌性淋巴管炎廣泛，而且癌性淋巴管炎多同時伴有血行轉(zhuǎn)移[6]。塵肺結節(jié)密度比較高，分布以雙上肺較為密集，結節(jié)有融合征像，部分可形成斑塊并見鈣化，雙側肺門及縱隔腫大淋巴結常見有鈣化[7]，有不同程度的彌漫性肺間質(zhì)纖維化，影像學改變明顯而臨床癥狀相對較輕也是塵肺的特征之一。其職業(yè)史和粉塵接觸史對鑒別診斷很重要。

淋巴瘤肺內(nèi)浸潤也表現(xiàn)為雙側肺門及縱隔淋巴結腫大，肺紋理不規(guī)則增多增粗并多發(fā)小結節(jié)，這點與PLC表現(xiàn)非常相似，其肺紋理微小結節(jié)表現(xiàn)雖然與PLC的一致，但其經(jīng)常在外周分布一些直徑10mm左右的較大結節(jié)，而PLC無此征像。Honda等學者認為PLC小葉間隔增厚和胸膜下間質(zhì)病變(間質(zhì)結節(jié)和間隔不規(guī)則增厚)明顯高于淋巴瘤肺內(nèi)浸潤，且淋巴瘤肺內(nèi)浸潤對放療化療均較敏感[8]。

肺紋理、肺小葉間隔及胸膜不規(guī)則增厚及多發(fā)小結節(jié)為PLC較有特征性的CT征像，應用高分辨螺旋CT的多種模式重建細心觀察可清晰顯示，薄層靶重建、MPR及MIP對顯示微小結節(jié)與肺紋理、小葉間隔及胸膜的關系尤其重要。

1. M o l i n a D K, V a l e n t F f. Lymp hangitic spread of hepatocellolar carcinoma [J]. Arch-pathol Lab Med, 2003, 127(1):11-13.

2. 畢泗長，董杰，李政義等。肺淋巴管癌的多層螺旋CT分析[J].醫(yī)學影像雜志，2005，15(11)：1009-1011．

3. Xu YL，F(xiàn)eng KJ，F(xiàn)eng YK．The development of research in lymphatic vessesls system of lung[J].Journal of Mudanjiang Medical College．2006，27(1)：51-54．

4. Es-I Storck K，Crispens M，Brader K．SquaITIOUS cell carcinoma of the cervix presenting as lymphangitic c a r c i n o m a t o s i s a c a s e report and review of the l i t e r a t u r e[J].G y n e c o l Oncol.2004，94(3)：825-828．

5. 李松年，唐光建，戴汝平,等.現(xiàn)代全身CT診斷學[M].中國醫(yī)藥科技出版社，2002（450）.

6. MayoJR.Jackson SA,Muller NL.High resolution CT of the chest[J]. AJR，2002；160：479-481．

7. 陳虹，趙云峰，羅永艾．矽肺結核的臨床特點及診斷問題[J].臨床肺科雜志，2005，lO(1)：107-108．8. Honda O, Johkoh T, Ichikado K, et al. Comparison of high resolution CT findings of sarcoidosis, lymphomas, and lymphangitic carcinoma : Is there any diference of involved interstitium [J]. Comput Assist Tomogr, 1999, 23(3): 374-379.

9. 吳偉清，張億星．原發(fā)性肺淋巴瘤的CT診斷與鑒別[J].中國CT和MRI雜志，2010，08(3)：21-23．

10.李衛(wèi)平．煤工塵肺大陰影的X線片與螺旋CT檢查對比分析[J].中國CT和MRI雜志，2010，08(4)：29-31．

11.梁平，方華盛．高分辨率CT在不典型胸部結節(jié)病中的應用[J].罕少疾病雜志，2009，16(3)：54-57．

12.楊曉燕，巍瑋，胡元明，等．結締組織病肺間質(zhì)改變的影像學特征[J].罕少疾病雜志，2011，18(3)：41-43．

(本文編輯:謝婷婷)

The Analysis of CT Characteristic of Pulmonary Lymphangitic Carcinomatosis

LI Shui-lian, ZHANG Hai-tao, YU Shui-quan, et al.,
Department of Radiology, Affiliated Zhongshan Hospital of Guangzhou University of Chinese Medicine Zhongshan 528400 Guangdong,China

ract] Objectivective To investigate the characteristic CT findings of pulmonary lymphangitic carcinomatosis. Methodsthods Retrospective analyzed the CT data of 51 cases of pulmonary lymphangitic carcinomatosis. The original data were used for the reconstruction of soft tissue algorithms, bone reconstruction algorithms and multi-mode. And the results were analyzed and summarized. Resultssults 51 cases have the performance of varies degrees of irregular markings increased thickening, fuzzy, where 43 cases of enlargement markings shows multiple small nodules; 36 cases of septal irregular thickening, which 28 cases of septal visible tiny nodules; 12 cases were Interstitial pulmonary lobular hyperplasia and (or) core nodules; 32 cases were mild pleural thickening and irregular multiple small nodules; 31 cases were hilar and (or) mediastinal lymph nodes; 25 cases were small lung nodules or patchy opacities; 29 cases of pleural fluid; 12 cases were mild pericardial thickening and (or) a small amount of fluid. Conclusionusion To some certain, the CT findings which the markings irregular thickening with multiple small nodules, pulmonary septal thickening with multiple small nodules, mild pleural thickening with multiple small nodules, is characteristic for the diagnosis of pulmonary lymphangitic carcinomatosis. And spiral CT is an effective method to the diagnosis of pulmonary lymphangitic carcinomatosis.

rds] Lung; Cancerous Lymphangitis; Spiral CT; Septal; Markings; Pleura; Tiny Nodules

R734

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.03.18

2014-04-15

李水連