徐永居 印 健 揚州大學臨床醫(yī)學院蘇北人民醫(yī)院消化內(nèi)科，江蘇省揚州市 225001

近日我院收治1名青年男性，以下腹部疼痛不適2個月伴排便困難半月為主訴，后經(jīng)手術證實為直腸纖維肉瘤。

1 病例報告

患者，男，22歲，因“下腹部疼痛不適2個月伴排便困難半月”入院?；颊?個月前無明顯誘因感間斷性腹痛，呈隱痛，以下腹為甚，不向其他部位放射，近半月來，開始出現(xiàn)排便困難癥狀，大便性狀無明顯變化。遂前往當?shù)蒯t(yī)院就診，查腹部CT提示膀胱直腸窩占位，考慮間葉組織腫瘤可能，直腸來源間質(zhì)瘤不除外。入院查體：鎖骨上未捫及腫大淋巴結。腹平坦，無靜脈曲張及蜘蛛痣，無胃腸型及蠕動波，肝脾肋下未及，下腹部深壓不適，余腹部無明顯壓痛，無反跳痛，無肌緊張，腸鳴音3～5次/min，無移動性濁音。直腸指檢側臥位于距肛門口約3cm處直腸側壁可捫及一腫物，不能觸及腫塊上級，可推動，直腸黏膜光整，退指指套無染血。入院后完善相關檢查：三大常規(guī)、生化檢查、腫瘤標志物、凝血功能、感染性標志物、胸片等均未見明顯異常。腸鏡示：直腸腫瘤，病理示：（直腸周圍）結合HE及免疫組化，診斷：梭形細胞腫瘤，高度疑惡性可能。我院PET－CT示：膀胱直腸窩不規(guī)則軟組織腫塊伴FDG代謝異常增高，與直腸末端分界不清，雙側精囊腺增大伴FDG代謝異常增高，考慮為惡性病變累及精囊腺及直腸末端。于2013年5月14日在全麻下行“腹腔鏡檢查術＋膀胱鏡下雙J管置入術＋直腸腫瘤活檢術”，術中探查：肝臟色暗紅，未見轉移灶，胰腺、脾臟、小腸等未見明顯異常，腫瘤位于腹膜返折上方，位于直腸與膀胱之間，腫瘤和膀胱、前列腺及精囊腺有緊密侵犯，與直腸壁無明顯間隙，腫瘤可見部分約8cm×6cm大小，光滑。活檢病理：（直腸）高度惡性梭形細胞腫瘤，結合HE及免疫組化考慮：纖維肉瘤（低分化），如圖1?；颊卟∏樘厥?，病情復雜，請多科會診協(xié)助診療并與患者及其家屬反復溝通后，決定于2013年5月24日在全麻下行“直腸腫瘤根治術Miles式”術，術后病理示：（盆腔、直腸腸壁外）高度惡性梭形細胞腫瘤，結合HE切片及免疫組化切片符合：纖維肉瘤（低分化），如圖2，直腸腸壁外瘤組織累及腸壁漿膜層、深肌層。上下切緣均未見瘤組織。腸壁外淋巴結12枚，均未見腫瘤轉移。（闌尾）闌尾組織，未見腫瘤組織。

圖1 5月14日術后病理：纖維肉瘤（低分化）

圖2 5月24日術后病理： 纖維肉瘤（低分化）

2 討論

纖維肉瘤（fibrosarcoma）是指來源于纖維母細胞的惡性結締組織腫瘤，發(fā)生于直腸內(nèi)纖維肉瘤比較罕見，其發(fā)病率約占直腸惡性腫瘤的0.5%～1.0%。目前纖維肉瘤的病因尚不清楚，好發(fā)于直腸是否與有害物質(zhì)在直腸內(nèi)停留時間長有關［1］，既往曾有報告指出1例反復行肛瘺手術切除的患者，最后病理證實為肛管纖維肉瘤，多次反復手術和局部的炎癥及疤痕可能是本病的促發(fā)因素。

本病的臨床表現(xiàn)與大腸癌相似。發(fā)生于直腸的纖維肉瘤常表現(xiàn)肛門下墜、大便次數(shù)增多、排便困難、大便帶血、大便習慣改變及直腸或肛門區(qū)疼痛并可放射到膀胱或陰莖?；颊叱３Ｅ懦鰫撼舻孽r血或糞便混雜，有時在大便后出血類似于痔或肛裂的臨床表現(xiàn)。位置低者可有腫塊脫出肛門，直腸指診檢查可觸及隆起的腫塊［2］。

直腸纖維肉瘤容易誤診，術前往往不易做出診斷，其中常用的檢查方法包括：（1）肛診檢查。復習文獻資料發(fā)現(xiàn)，直腸的纖維肉瘤都發(fā)生在距齒狀線10cm以內(nèi)的部位。因此肛診檢查對診斷本病十分重要，指診可觸及腫塊，質(zhì)地較硬，黏膜表面多光滑，較早的病變常為黏膜下結節(jié)或腫塊，也可有凹陷或潰瘍形成。據(jù)腫塊的大小及活動度可以估價病期的早晚。指套帶血跡表示腫瘤已侵犯黏膜層或有潰瘍形成。（2）電子腸鏡檢查。特點是能直接看到距肛緣25cm以內(nèi)肛診無法摸到的腫塊，同時對可疑病變可取活檢以明確診斷。直腸的纖維肉瘤在活檢時應多部位多次鉗取活檢以提高術有的正確診斷率。往往表淺的取樣活組織檢查報告為高分化纖維肉瘤，而手術切除標本組織學檢查則為低分化纖維肉瘤。（3）B超、CT及 MRI檢查。對估價病變范圍及病灶周圍的浸潤程度有一定作用。同時也可檢測遠處臟器有無轉移灶。但CT及MRI價格昂貴，B超檢查較為經(jīng)濟實用，使用腹部超聲探頭及直腸腔內(nèi)探頭正確診斷率與CT及MRI相仿。

直腸纖維肉瘤以手術切除為主要手段，其對放、化療均不敏感［3］。國外曾有學者采用選擇性熱療方法治療大鼠直腸纖維肉瘤，取得了一定療效，然其是否適用于人體有待進一步研究。由于本病有高的局部復發(fā)傾向，手術要求有足夠切除范圍，腫瘤位于直腸中下段時，多需行腹會陰聯(lián)合切除術。該病預后差，死亡率較高，應定期隨訪。

［1］Fallah－Rostami F，Tabari MA，Esfandiari B，et al.Immunomodulatory activity of aged garlic extract against implanted fibrosarcoma tumor in mice〔J〕.N Am J Med Sci，2013，5（3）：207.

［2］Bahrami A，F(xiàn)olpe AL.Adult－type fibrosarcoma：A reevaluation of 163putative cases diagnosed at a single institution over a 48－year period〔J〕.Am J Surg Pathol，2010，34（10）：1504－1513.

［3］Loh ML，Ahn P，Perez－Atayde AR，et al.Treatment of infantile fibrosarcoma with chemotherapy and surgery：results from the Dana－Farber Cancer Institute and Children’s Hospital，Boston〔J〕.J Pediatr Hematol Oncol，2002，24（9）：722－726.