曹丹，曹陽(yáng)

(1.重慶市第五人民醫(yī)院腎臟內(nèi)科，重慶 400062；2.重慶市第五人民醫(yī)院普外科，重慶 400062)

·短篇報(bào)道·

以高血壓為首發(fā)表現(xiàn)的IgA腎病一例

曹丹1，曹陽(yáng)2

(1.重慶市第五人民醫(yī)院腎臟內(nèi)科，重慶 400062；2.重慶市第五人民醫(yī)院普外科，重慶 400062)

高血壓；IgA腎病

IgA腎病是指腎小球系膜區(qū)IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病[1]。臨床上可表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿、無(wú)癥狀鏡下血尿伴或不伴蛋白尿、蛋白尿、高血壓、急性腎功能衰竭、慢性腎功能衰竭。在兒童IgA腎病患者中高血壓的發(fā)生率僅占5%。過(guò)去報(bào)道中以高血壓為首發(fā)表現(xiàn)的兒童IgA腎病報(bào)道較少，現(xiàn)將一典型病例報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患者徐XX，女，16歲，主訴“反復(fù)頭痛1周，加重2 h”于2013年8月23日入院。4年前有皮膚紫癜病史，診治情況不詳。查體：血壓200/120 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，顏面部無(wú)浮腫，雙側(cè)扁桃體Ⅱ°腫大，雙肺(-)，心界稍向左下擴(kuò)大，心率82次/min，律齊，腹(-)，雙下肢不腫。

入院后檢查：血清肌酐146 mmol/L，K+3.2 mmol/L；尿常規(guī)尿蛋白+++，紅細(xì)胞+++。24 h尿蛋白定量2.17 g。抗O、免疫球蛋白、補(bǔ)體、血清立臥位醛固酮、兒茶酚胺水平正常。篩查、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體及抗腎小球基底膜抗體陰性。心臟彩超提示室間隔增厚；雙腎及腎血管彩超：腎臟測(cè)值稍增大，實(shí)質(zhì)回聲異常。腎上腺CT未見(jiàn)異常。眼底檢查：高血壓視網(wǎng)膜病變。診斷：(1)腎炎綜合征：IgA腎??？急性鏈球菌感染后腎小球腎炎？(2)腎性高血壓；高血壓性心臟??；心臟增大；心功代償。

診療經(jīng)過(guò)：入院后予以厄貝沙坦、左旋氨氯地平、卡維地洛降壓，血壓控制在130/80 mmHg左右，于入院第5天行腎穿刺活檢。腎穿光鏡結(jié)果提示19個(gè)腎小球，其中4個(gè)腎小球球性硬化，3個(gè)腎小球節(jié)段性硬化，其余腎小球系膜細(xì)胞及基質(zhì)中度增生，可見(jiàn)2個(gè)細(xì)胞性，4個(gè)細(xì)胞纖維性，1個(gè)小細(xì)胞纖維性新月體形成，腎小管上皮細(xì)胞顆粒及空泡變性，腎間質(zhì)水腫，灶片狀炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)伴輕度纖維化。

2 結(jié)果

系膜增生性IgA腎病伴部分腎小球新月體形成及硬化，相當(dāng)于Lee分級(jí)IV級(jí)(見(jiàn)圖1～4)。予以強(qiáng)的松50 mg口服抑制免疫炎癥反應(yīng)，同時(shí)聯(lián)合厄貝沙坦300 mg減輕尿蛋白，1周后復(fù)查24 h尿蛋白定量1.6 g，好轉(zhuǎn)出院。

圖1 HE見(jiàn)腎小球內(nèi)細(xì)胞數(shù)增多；圖2PAS見(jiàn)節(jié)段性硬化性腎小球；圖3 PASM見(jiàn)毛細(xì)血管袢部分受壓，基底膜無(wú)明顯增厚；圖4免疫熒光見(jiàn)IgA沉積

3 討論

患者系青年女性，入院時(shí)血壓高，針對(duì)此年輕高血壓患者，首先須考慮繼發(fā)性高血壓：(1)腎實(shí)質(zhì)性高血壓：患者出現(xiàn)高血壓的同時(shí)有蛋白尿、血尿，血肌酐升高，考慮腎實(shí)質(zhì)性高血壓。結(jié)合既往反復(fù)扁桃體炎及過(guò)敏性紫癜病史，考慮IgA腎病可能性大，腎穿刺活檢亦證實(shí)系膜區(qū)IgA的沉積。(2)內(nèi)分泌性高血壓：患者年輕，有嚴(yán)重高血壓、低血鉀，需警惕有無(wú)原發(fā)性醛固酮增多癥或嗜鉻細(xì)胞瘤。但患者血壓升高無(wú)明顯陣發(fā)性特點(diǎn)，同時(shí)不伴面色蒼白、出汗及震顫等交感興奮的表現(xiàn)，無(wú)多毛痤瘡及向心性肥胖，醛固酮、兒茶酚胺水平正常，故嗜鉻細(xì)胞瘤、原醛癥和Cushing氏綜合征無(wú)臨床依據(jù)。(3)腎血管性高血壓：上腹部未聞及血管雜音，腎血管超聲未提示腎動(dòng)脈狹窄，不支持腎血管性高血壓。(4)結(jié)締組織?。夯颊邿o(wú)多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，未聞及血管雜音及四肢脈搏對(duì)稱(chēng)不支持大動(dòng)脈炎。入院后行腎穿活檢提示IgA腎病(Ⅳ級(jí))，原因考慮與反復(fù)扁桃體炎、既往過(guò)敏性紫癜導(dǎo)致腎臟損害可能性大。腎穿提示間質(zhì)大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，且合并細(xì)胞新月體形成，考慮活動(dòng)性病變?yōu)橹鳎?4 h尿蛋白定量大于1 g，予以糖皮質(zhì)激素1 mg/(kg·d)口服抑制免疫炎癥反應(yīng)后尿蛋白減少，治療有效[2]。

本病例提示在高血壓為首發(fā)表現(xiàn)診斷不清的腎臟疾病患者，在血壓控制在安全范圍后，應(yīng)及早進(jìn)行腎穿刺活檢明確腎臟病理類(lèi)型，指導(dǎo)治療。過(guò)敏性紫癜患者應(yīng)隨訪尿常規(guī)、腎功能，了解有無(wú)紫癜性腎炎。

[1]Berger J,Hinglais N.Intercapillary deposits of IgA-IgG[J].J Urol Nephrol,1968,74:694-695.

[2]Pozzi C,Bolasco PG,Fogazzi GB,et al.Corticosteroids in IgA nephropathy:A randomized controlled trial[J].Lancet,1999,353: 883-887.

R692

D

1003—6350（2014）13—2011—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.13.0782

2013-12-10)

曹丹。E-mail：52293859@qq.com