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        談?wù)劥贵w腫瘤及其治療方法(下)

        2014-05-05 09:37:59青鳥(niǎo)
        科學(xué)生活 2014年4期
        關(guān)鍵詞:尿崩癥泌乳素垂體

        青鳥(niǎo)

        采訪嘉賓:

        蘇颋為:上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科副主任醫(yī)師,腎上腺專(zhuān)病小組成員。主治垂體-腎上腺疾病、內(nèi)分泌相關(guān)高血壓、腎上腺腫瘤。

        腎上腺專(zhuān)病門(mén)診時(shí)間:星期二下午

        《科學(xué)生活》:腦垂體容易發(fā)生哪些疾病,垂體功能亢進(jìn)與垂體功能減退哪個(gè)更嚴(yán)重?

        蘇醫(yī)生:垂體容易發(fā)生三大類(lèi)疾?。阂活?lèi)是腫瘤;一類(lèi)是炎癥,也就是免疫性反應(yīng);還有一類(lèi)是由于其他損傷引起的垂體功能下降。

        在這三大類(lèi)疾病當(dāng)中,如果根據(jù)功能來(lái)分,可以分為功能亢進(jìn)類(lèi)疾病和功能減退類(lèi)疾病。大家重視的是功能亢進(jìn)性疾病,但我這里尤其要提的是功能減退性疾病。因?yàn)楣δ芸哼M(jìn)類(lèi)的疾病臨床表現(xiàn)很特殊,容易被發(fā)現(xiàn),而且很少是惡性腫瘤;反而是功能減退類(lèi)疾病,因?yàn)榇贵w中的支持性細(xì)胞、免疫細(xì)胞等出現(xiàn)問(wèn)題也可以發(fā)生腫瘤樣的改變,從而引發(fā)垂體功能的下降。前面講到了,垂體分泌的激素很重要,一旦垂體功能下降,產(chǎn)生的后果可能是致命的。因此,垂體功能減退才是我們臨床上更為關(guān)注的問(wèn)題。

        功能減退類(lèi)疾病非常復(fù)雜,臨床表現(xiàn)也很不典型。病人可能就是感覺(jué)乏力、胃口有點(diǎn)不好等非特異的表現(xiàn)。但可能就碰到個(gè)感冒、發(fā)燒等情況就直接出現(xiàn)昏迷,到醫(yī)院一看,發(fā)現(xiàn)電解質(zhì)已經(jīng)出現(xiàn)明顯紊亂,電解質(zhì)紊亂都是可以致命的。

        所以,從這個(gè)角度來(lái)講,垂體功能減退是我們臨床上真正需要關(guān)心的問(wèn)題。一旦垂體出現(xiàn)問(wèn)題,我們首先要排除的是垂體功能減退,這是非常重要的。

        《科學(xué)生活》:在垂體腫瘤中,泌乳素瘤是女性特別是年輕女性容易發(fā)生的,那么它有哪些典型的表現(xiàn)呢?泌乳素瘤可怕嗎?

        蘇醫(yī)生:從臨床上來(lái)看,最常見(jiàn)的垂體疾病就是垂體微腺瘤,就是最大直徑小于10毫米的腫瘤。在我們內(nèi)分泌學(xué)里面有一種說(shuō)法叫“小瘤作大怪”。因?yàn)橐话愦蟮哪[瘤,內(nèi)分泌功能都不是很強(qiáng),從而無(wú)法被及早發(fā)現(xiàn);反之,雖然長(zhǎng)的是幾毫米的瘤,但內(nèi)分泌功能很強(qiáng),更容易被早期診斷。在功能性腫瘤當(dāng)中,最常見(jiàn)的就是泌乳素瘤。泌乳素瘤在女性患者中最常見(jiàn)的表現(xiàn)就是溢乳、閉經(jīng)。

        這里要提一下“溢乳”,何為溢乳?我們知道滿(mǎn)則溢,溢是滿(mǎn)出來(lái)的,而擠出來(lái)的乳汁不能稱(chēng)之為“溢乳”?,F(xiàn)在乳腺癌的發(fā)生率很高,所以很多人做乳腺疾病的篩查,在檢查乳腺時(shí),醫(yī)生會(huì)捏一下乳頭看一看有沒(méi)有乳頭溢液。其中有一部分人會(huì)擠出一些白色的液體,這種情況不能算作溢乳,也不會(huì)影響生活。而且進(jìn)行過(guò)乳腺檢查后也不能馬上去測(cè)垂體泌乳素水平,因?yàn)槿轭^受刺激就會(huì)引起泌乳素水平升高,如果要做檢查也至少要第二天再做。

        還有種情況,現(xiàn)在很多女性為了曲線(xiàn)優(yōu)美,會(huì)穿整型內(nèi)衣,整型內(nèi)衣會(huì)擠壓乳頭,同樣會(huì)造成泌乳素水平的偏高。此外,前一天晚上有性生活、熬夜、焦慮等情況都可能造成泌乳素水平偏高??梢?jiàn),檢測(cè)結(jié)果是受多方面因素影響的。

        最關(guān)鍵的問(wèn)題是,泌乳素會(huì)抑制排卵,表象上看到的就是月經(jīng)不潮,從而無(wú)法生育。總的來(lái)說(shuō)泌乳素瘤會(huì)引起三大問(wèn)題:第一,月經(jīng)的問(wèn)題;第二,溢乳的問(wèn)題;第三,腫瘤本身的問(wèn)題。只有這三件事情達(dá)到一定程度時(shí),泌乳素瘤才需要治療。

        比如說(shuō),某位患者表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂,檢查發(fā)現(xiàn)泌乳素水平升高。但她已經(jīng)50歲了,不需要生小孩了,在排除腫瘤很大的情況下,即便她患有垂體泌乳素瘤,也是可以不治療的。如果換一個(gè)癥狀相同但年齡是25歲的女性,她結(jié)了婚準(zhǔn)備懷孕,但由于月經(jīng)紊亂而沒(méi)法懷孕。在這種情況下,用溴隱亭等口服藥物對(duì)病情進(jìn)行干預(yù)就是很合適的。可見(jiàn),同樣的癥狀,不同的人,治療方案也是不一樣的。

        前面說(shuō)的是生小孩的問(wèn)題,第二個(gè)是溢乳的問(wèn)題。曾經(jīng)有資料介紹,一位男性患者因?yàn)榛剂嗣谌樗亓龆橹瓡?huì)源源不斷地流出來(lái),這種情況毫無(wú)疑問(wèn)肯定是需要治療的,因?yàn)橐呀?jīng)影響了正常的生活。我在臨床上碰到過(guò)的最嚴(yán)重的情況是,一個(gè)女病人大冬天棉襖全濕透了,可見(jiàn)溢乳多厲害,這種情況肯定也是需要治療的。所以說(shuō),雖然溢乳不是一件危險(xiǎn)的事情,但如果嚴(yán)重影響到了正常生活,那也是需要治療的。

        最后一個(gè)問(wèn)題,就是腫瘤很大,超過(guò)1厘米,甚至影響到了視交叉。垂體柄和垂體所處的區(qū)域很特殊,在垂體的上方就是視交叉,這里是視力的中樞。這個(gè)地方一旦受壓,就好比電線(xiàn)短路一樣,眼睛就看不見(jiàn)了。所以垂體瘤很大時(shí)就需要干預(yù)。還有就是男性的泌乳素瘤同樣需要干預(yù)。

        《科學(xué)生活》:治療泌乳素瘤是否有特效藥,藥物的副作用大嗎?

        蘇醫(yī)生:從臨床的角度來(lái)講,泌乳素瘤這個(gè)疾病需不需要治療,取決于治療可以得到什么好處。有很多的女性吃了20多年的溴隱亭就是為了把泌乳素水平降下來(lái)。溴隱亭是治療泌乳素瘤的特效藥,它是多巴胺受體的激動(dòng)劑。下丘腦分泌的抑制垂體泌乳素分泌的物質(zhì)就是多巴胺。更加神奇的是,即便是垂體泌乳素瘤,吃了溴隱亭以后,瘤體會(huì)縮??;如果是微腺瘤的話(huà),甚至?xí)斡?/p>

        所有的藥物都存在副作用,盡管這個(gè)藥物的副作用確實(shí)很小。服用溴隱亭可能會(huì)出現(xiàn)肝功能損害、震顫,比如做精細(xì)的工作像修表匠會(huì)受影響;可能開(kāi)車(chē)也會(huì)有些問(wèn)題。其次,它會(huì)引起血壓下降,體位性低血壓,所以這個(gè)藥一般推薦睡前吃。還有,很多人吃了這個(gè)藥會(huì)感覺(jué)胃口不好,會(huì)有胃腸道反應(yīng)等等。但相對(duì)于疾病而言,這個(gè)藥的副作用還是比較小的。

        總之,垂體的泌乳素瘤在臨床上還是很常見(jiàn)的,幾乎是不需要做手術(shù)的,極少有人需要用手術(shù)的方法治療垂體泌乳素瘤,大多數(shù)人用藥物治療就可以了。如果溴隱亭不行還有卡麥角林,這個(gè)藥雖然國(guó)內(nèi)沒(méi)有,但還是可以買(mǎi)到的,效果可能會(huì)比溴隱亭好一點(diǎn),但它的副作用比溴隱亭更多一些。我們臨床上還是選用副作用相對(duì)比較小、可靠性比較高的溴隱亭作為常規(guī)用藥。

        《科學(xué)生活》:如果垂體發(fā)生腫瘤,是否需要手術(shù)治療?因?yàn)榇贵w的位置很特殊,是在腦子里面,那么是否也要權(quán)衡手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)?

        蘇醫(yī)生:相對(duì)而言,垂體手術(shù)還是一個(gè)比較簡(jiǎn)單的手術(shù),風(fēng)險(xiǎn)并不是很大,因?yàn)楝F(xiàn)在的手術(shù)是從鼻孔進(jìn)去的,不是常規(guī)意義上的開(kāi)顱手術(shù)。在顱底的地方把骨頭磨開(kāi),里面就是垂體。我這里要告誡病人的是,垂體發(fā)生腫瘤,你第一個(gè)想法是“不手術(shù)”,無(wú)論是醫(yī)生還是病人都應(yīng)該注意這個(gè)問(wèn)題:垂體是不能輕易開(kāi)刀的;只有萬(wàn)不得已的情況下,我們才選擇手術(shù)治療。endprint

        垂體瘤的患者大多數(shù)都是年輕人,當(dāng)他們無(wú)意當(dāng)中發(fā)現(xiàn)自己生了垂體瘤,肯定會(huì)很擔(dān)心。如果醫(yī)生又很激進(jìn)的話(huà),就很容易選擇手術(shù)治療,因?yàn)閺耐饪频慕嵌葋?lái)講,發(fā)現(xiàn)腫瘤后通過(guò)手術(shù)切掉總是不錯(cuò)的。之所以說(shuō)不要輕易開(kāi)刀,是因?yàn)榇贵w分泌那么多激素,一旦一刀下去,垂體弄壞掉的話(huà),必將引起垂體功能的下降。雖然大部分激素我們可以用口服藥物代替,但是,一旦垂體功能下降,生育功能會(huì)受到影響。

        需要指出的是,有兩種情況的垂體腫瘤是需要立刻手術(shù)的。一個(gè)是需要做活檢,比如說(shuō)垂體柄里面長(zhǎng)了個(gè)東西,我們又沒(méi)法判斷這個(gè)東西的性質(zhì),那這個(gè)治療方案就完全不一樣了。這就需要先開(kāi)一刀,取一點(diǎn)組織去做活檢。還有一個(gè)是占位效應(yīng),影響到視交叉、顱內(nèi)高壓等等則需要立即手術(shù)。

        我們?cè)?jīng)碰到一個(gè)22歲的小女孩,19歲時(shí)因尿崩癥起病,當(dāng)時(shí)做了垂體磁共振,覺(jué)得有些問(wèn)題。當(dāng)時(shí)是由深圳一家醫(yī)院的神經(jīng)外科主任看的,醫(yī)生和他們說(shuō),這個(gè)不開(kāi)刀,要做放療。結(jié)果她家里人不信,自費(fèi)去香港看病,香港的神經(jīng)外科醫(yī)生選擇了手術(shù)。我們說(shuō)開(kāi)刀并沒(méi)錯(cuò),開(kāi)刀是為了了解腫瘤的性質(zhì)。而直接做放療是不對(duì)的,因?yàn)樵诓涣私饽[瘤性質(zhì)的情況下就去做放療是有風(fēng)險(xiǎn)的,大家知道放療的后遺癥很多,不知道病人做了放療是否能獲益。所以說(shuō)開(kāi)刀做活檢這一步驟是不可省略的。

        香港那邊的醫(yī)生開(kāi)好刀也確實(shí)做了病理,結(jié)果這個(gè)病理看錯(cuò)了,她本來(lái)患的是少見(jiàn)的生殖細(xì)胞瘤。生殖細(xì)胞瘤是一種很特殊的腫瘤,它是切不干凈的,反而對(duì)放療很敏感,也就是說(shuō)這個(gè)小姑娘確實(shí)應(yīng)該做放療。而香港那邊的醫(yī)生診斷是炎癥,用強(qiáng)的松治療,整整治療了5年。這期間,這個(gè)小姑娘去澳大利亞讀書(shū),在澳洲也看過(guò)一次病,香港醫(yī)生把片子寄到澳洲,澳洲的病理科醫(yī)生也沒(méi)看出來(lái)。后來(lái),這個(gè)孩子快不行了,家長(zhǎng)就帶著孩子從南到北一站一站看過(guò)來(lái)。來(lái)到我們醫(yī)院,我拿過(guò)片子一看,第一張片子看過(guò)來(lái)就像生殖細(xì)胞瘤,于是懷疑可能是病理片子有問(wèn)題。好在香港那邊的服務(wù)還是很好的,我給香港那邊的神經(jīng)外科醫(yī)生發(fā)了個(gè)E-mail,請(qǐng)他們把病理片子寄過(guò)來(lái)。我們醫(yī)院的病理科主任一看就很確定是生殖細(xì)胞瘤。這樣這個(gè)小女孩的治療方案全部都改變了。但是,這個(gè)小姑娘還是去開(kāi)了一刀,因?yàn)檫@個(gè)時(shí)候她的眼睛已經(jīng)出問(wèn)題了,腫瘤大到視交叉受影響,眼睛看不見(jiàn)了,需要馬上手術(shù)。馬上手術(shù)的目的是把視交叉旁邊的那部分腫瘤拿掉,先保住眼睛。因?yàn)?,視交叉這個(gè)地方也沒(méi)辦法做伽馬刀,否則也會(huì)傷及視神經(jīng)導(dǎo)致失明。手術(shù)之后再去做放療,放療做好以后,這個(gè)小姑娘還將面臨的是全脊柱的放療,因?yàn)檎麄€(gè)腦脊液里都可能長(zhǎng)腫瘤。

        其實(shí),這個(gè)小姑娘在2009年第一次看病的時(shí)候,病情還是很輕的。很重要的一點(diǎn)是2009年她因尿崩癥起病的,這是一個(gè)典型的臨床表現(xiàn)。起初是垂體后葉有問(wèn)題,現(xiàn)在這個(gè)小姑娘垂體前葉、后葉都有問(wèn)題了,需要終身的糖皮質(zhì)激素替代治療。對(duì)這樣一個(gè)小姑娘來(lái)說(shuō),生小孩的可能性就很小了。當(dāng)然,激素對(duì)于維持她基本的生活沒(méi)有問(wèn)題,但是某些方面的生活質(zhì)量將會(huì)受到影響。

        《科學(xué)生活》:老百姓對(duì)內(nèi)分泌科不太了解,請(qǐng)您介紹一下哪些疾病需要看內(nèi)分泌科?比如說(shuō)患了尿崩癥,人們一般會(huì)去看腎臟科而非泌尿科,大家在就診方面存在哪些誤區(qū)?

        蘇醫(yī)生:垂內(nèi)分泌代謝疾病涵蓋了垂體、下丘腦、甲狀腺、腎上腺、胰腺、一部分肝臟的疾病、糖尿病、一部分高血壓,肥胖。對(duì)于大眾甚至于部分醫(yī)生來(lái)說(shuō)“內(nèi)分泌紊亂”是一個(gè)“常見(jiàn)病”,但是對(duì)于內(nèi)分泌醫(yī)生來(lái)說(shuō),這是一個(gè)沒(méi)有任何意義的話(huà),就好比說(shuō)“我不舒服一樣”。一般來(lái)說(shuō),內(nèi)分泌疾病的臨床表現(xiàn)比較獨(dú)特,有經(jīng)驗(yàn)的內(nèi)分泌醫(yī)生可以通過(guò)仔細(xì)的問(wèn)診和體檢來(lái)完成絕大多數(shù)疾病的初步篩查。

        垂體的功能性的腫瘤,會(huì)表現(xiàn)為相應(yīng)的激素水平的升高。非功能性的腫瘤則可以表現(xiàn)為激素水平的下降。比如說(shuō)促甲狀腺激素升高,就會(huì)出現(xiàn)甲狀腺功能亢進(jìn);促皮質(zhì)激素升高,就是Cushing綜合征;促卵泡生成素升高,可以表現(xiàn)為一部分與生殖相關(guān)的腫瘤,當(dāng)然這種情況很少見(jiàn)。

        垂體后葉腫瘤比較罕見(jiàn),但是連接垂體后葉的垂體柄很細(xì),很容易斷掉??赡芗议L(zhǎng)就打了下小孩的頭,但打得不巧,把垂體柄打斷了,過(guò)幾天小孩就尿崩了。我在這里也要提醒孩子家長(zhǎng),小孩子不要隨便亂打,一不小心就可能釀成大禍。

        我們還有些病人,一開(kāi)始是尿崩癥,但沒(méi)有很好地進(jìn)行評(píng)估,這就有可能耽誤了病情。我就遇上過(guò)類(lèi)似的情況。我一個(gè)病人,癥狀就是尿很多,看了中醫(yī),吃了兩三個(gè)月的中藥,最近這個(gè)病好像突然間就好了,因?yàn)闆](méi)有那么多尿了,跑過(guò)來(lái)問(wèn)我是怎么回事。我問(wèn)他,“你是不是原來(lái)就是小便多,精神還蠻好的?”他說(shuō)“是的?!蔽矣謫?wèn)他:“你最近這段時(shí)間小便少了但精神很差是不是?”他說(shuō)“是的?!蔽腋嬖V他,這不是病好了,而是病情嚴(yán)重了,他現(xiàn)在的狀況很危險(xiǎn)。我于是馬上收他住院,一檢查,發(fā)現(xiàn)電解質(zhì)已經(jīng)紊亂了,可能再過(guò)幾天病人就會(huì)陷入昏迷。

        為什么會(huì)這樣呢?這是因?yàn)楫?dāng)垂體只有后葉受影響時(shí),表現(xiàn)為尿崩癥;而當(dāng)病人同時(shí)出現(xiàn)尿崩癥和垂體前葉功能減退的時(shí)候,病人的癥狀反而會(huì)改善,因?yàn)檫@兩種激素可以互相拮抗,兩種激素都低反而沒(méi)有癥狀了。但是,正如我前面講過(guò)的,垂體功能減退才是真正危險(xiǎn)的事情。所以說(shuō)病人小便少了反而是有大麻煩了。

        可見(jiàn),一旦出現(xiàn)垂體方面的問(wèn)題,一定要找內(nèi)分泌科醫(yī)生看一下。在我們內(nèi)分泌學(xué)里面,“給醫(yī)生看一下”這件事情,本身就是一個(gè)非常重要的診斷。當(dāng)然,有一部分垂體的疾病是看不好的,比如說(shuō)尿崩癥,在很多情況下是看不好的,需要終生服藥。

        尿液的生成是這樣的,通過(guò)腎小球的濾過(guò),先把好的東西留下,生成最初的原尿,然后再把水和一些有用的成分重新吸收回來(lái)。原尿中99%的水是要重新吸收回來(lái)的。我們一天的尿量是2000毫升左右,占原尿的1%。那么,只要原尿中有1%的水沒(méi)有被吸收回來(lái),產(chǎn)生的尿量就會(huì)加倍,變成4000毫升。如果是5%的原尿沒(méi)有被吸收,那就會(huì)有上萬(wàn)毫升的尿量,就是10升的尿量。想想看,如果沒(méi)有那么多水喝下去,就會(huì)危及生命,所以我們稱(chēng)之為尿崩癥,最常見(jiàn)的原因就是垂體上長(zhǎng)了腫瘤。當(dāng)然有一部分腎臟的疾病也會(huì)表現(xiàn)為尿崩癥,但是腎臟疾病不會(huì)那么快就產(chǎn)生大量的尿,往往是內(nèi)分泌疾病,突然有一天開(kāi)始口渴了,有大量的尿液排出。

        尿崩癥的治療,以前是打針,一個(gè)星期打兩次;現(xiàn)在有口服藥,很貴,而且目前還沒(méi)有進(jìn)入醫(yī)保。但是口服藥物還是很安全的,就是治療上比較麻煩,要一直觀察自己的尿量。endprint

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