摘要：目的 總結(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的首發(fā)臨床癥狀、常規(guī)實驗室檢查，以期提高早期確診率。方法 回顧分析了本院收治的25例SLE患者的臨床病例資料。結(jié)果 25例患者中，男女比例約為7:1；年齡組成為兒童0例，青年14例，壯年10例，老年1例；2例患者有遺傳可能；首發(fā)癥狀組成為發(fā)熱組8例（32%）、皮膚粘膜癥狀組10例（40%）、腎臟損傷組3例（12%）、呼吸系統(tǒng)癥狀組1例（4%）、消化系統(tǒng)癥狀組1例（4%）、呼吸系統(tǒng)癥狀組1例（4%）、血液系統(tǒng)癥狀組1例（4%）、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛組1例（4%）。結(jié)論SLE的首發(fā)癥狀較多，且目前無明顯發(fā)病規(guī)律，誤診率較高，應(yīng)加強對該病的認識，降低誤診率。

關(guān)鍵詞：系統(tǒng)性紅斑狼瘡；首發(fā)臨床癥狀；診斷

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多器官并有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。由于體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物而造成組織損傷。臨床上可出現(xiàn)各個系統(tǒng)和臟器損傷的表現(xiàn)，如皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等等。該病在世界范圍內(nèi)均有出現(xiàn)，患病率為4/10萬～25/10萬，亞洲及黑人患病率較高，我國的患病率為70/10萬～75/10萬。

1 資料與方法

1.1 一般資料我院于2012年10月~2013年10月收治的SLE患者25例，其中男3例，女22例；年齡18~45歲，平均年齡（28.5±2.65）歲；已婚15例，未婚10例，病程1~19年，平均病程（38.5±17.52）個月。

25例患者均符合1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）修行的系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類診斷標準中4條以上，同時除外感染、腫瘤、藥物性狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病等其他結(jié)締組織病等。

1.2 方法收集已經(jīng)確診的25例SLE患者的臨床資料進行整理，并將其性別組成、年齡組成、首發(fā)癥狀以及常規(guī)實驗室檢查結(jié)果進行分類及分析，從而得出系統(tǒng)性紅斑狼瘡的首發(fā)癥狀及實驗室檢查等的一般性規(guī)律。

1.3統(tǒng)計學(xué)方法所有數(shù)據(jù)均采用SPSS19.0軟件進行統(tǒng)計處理分析，組間均數(shù)比較用t檢驗。所有數(shù)據(jù)結(jié)果以P<0.05為統(tǒng)計學(xué)差異顯著，且具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 性別組成根據(jù)患者的性別進行分組。25例患者中，女性組22例，男性組3例，男女比例約為7:1，女性發(fā)病率遠高于男性，但兩組間的年齡比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05）。

2.2 年齡組成根據(jù)患者年齡分為兒童組（≤14歲）、青年組（15~35歲）、壯年組（36~50歲）、老年組（≥50歲）。

25例患者的年齡分布為兒童組：0例；青年組：男2例，女12例；壯年組：男1例，女9例；老年組：男0例，女1例。

2.3 一級親屬是否有患病25例患者中，有2例（男0例，女2例）的一級親屬患有自身免疫性疾病，占8%。

2.4 首發(fā)癥狀組成根據(jù)患者的首發(fā)臨床癥狀的不同，將患者分為6組，即發(fā)熱組、皮膚粘膜癥狀組、腎臟損傷組、消化系統(tǒng)癥狀組、呼吸系統(tǒng)癥狀組、血液系統(tǒng)癥狀組、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛組。

25例患者中，發(fā)熱組8例（32%），主要以持續(xù)低度發(fā)熱為首發(fā)癥狀。

皮膚粘膜癥狀組10例（40%），患者以皮膚粘膜的病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，主要表現(xiàn)除了雙側(cè)臉頰出現(xiàn)的蝴蝶狀紅斑和橫跨鼻梁的斑塊外，其他常見的皮膚損害還有：手，胳膊，臉，頸和背部皮膚疼痛且鱗片狀皮屑脫落，口唇部皮膚疼痛，面部，頸部，頭皮，雙耳，胳膊和胸部皮膚出現(xiàn)紅色或紫色丘疹，伴有鱗片狀脫屑。

腎臟損傷組3例（12%），主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿，多數(shù)為鏡下血尿，肉眼血尿發(fā)生率低、腎小管間質(zhì)損害：慢性病變可導(dǎo)致濃縮功能減退，出現(xiàn)多尿及夜尿，尿酸化功能障礙，可引起腎小管性酸中毒。

消化系統(tǒng)癥狀組1例（4%），主要表現(xiàn)為；腹水反復(fù)發(fā)作，胃腸道血管炎，曾被其他醫(yī)院誤診為急腹癥。

呼吸系統(tǒng)癥狀組1例（4%），主要表現(xiàn)為類似胸膜炎癥狀，發(fā)作性胸痛，有時伴有不同程度的胸腔積液，可為單側(cè)也可為雙側(cè)，還可累及縱隔胸膜，即毛細支氣管擴張，肺泡隔斑點性缺損，全肺局灶性小泡性肺氣腫，慢性肺間質(zhì)纖維化，氣體彌散功能下降，肺活量下降，呈一過性肺小片狀浸潤，并具有多部位，游走性復(fù)發(fā)的特征。

血液系統(tǒng)癥狀組1例（4%），主要表現(xiàn)為貧血，這與微血管病變，鐵的利用障礙，慢性腎臟病變等因素有關(guān)，屬自身免疫性溶血性貧血，并伴有脾大。

關(guān)節(jié)及肌肉疼痛組1例（4%），表現(xiàn)為典型的發(fā)作性對稱性關(guān)節(jié)痛，腫脹，常累及手指的遠端小關(guān)節(jié)，指間關(guān)節(jié)，掌指關(guān)節(jié)，腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，本病關(guān)節(jié)炎發(fā)作僅持續(xù)數(shù)天，可自行消退，間隔數(shù)天到數(shù)月后又可再度復(fù)發(fā)，曾在前一家醫(yī)院被誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎而使用糖皮質(zhì)激素治療，引起了一側(cè)股骨頭壞死。

3 討論

3.1 本調(diào)查研究的局限性本研究最主要的局限是樣本量少，不能確切地得到普遍性的規(guī)律，只能作為臨床診斷的一般性參考。通過查閱文獻，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的首發(fā)癥狀尚有神經(jīng)系統(tǒng)的病變，如①癲癇，為常見的精神病變之一，尤其多見于兒童患者；②頭痛，可表現(xiàn)為波動性頭痛，周期性偏頭痛，多伴有其他全身癥狀如發(fā)熱，皮損等，與病情活動有關(guān)；③中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管病變，約見于15%的患者，表現(xiàn)為腦血管病變，其中以偏癱失語者略多，其他有輕癱性橫貫性脊髓炎，截癱，假性腦瘤，小腦和錐體外系或丘腦下部功能障礙，舞蹈癥，腦神經(jīng)麻痹，無菌性腦膜炎，吉蘭-巴雷綜合征，周圍神經(jīng)炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血和視野盲點等；④精神分裂癥樣表現(xiàn)，可能與腦血管炎，腦器質(zhì)性損害有關(guān)，反復(fù)發(fā)作者預(yù)后較差，常遺留有癡呆，人格障礙，智力低下，以呆滯抑郁為主的精神障礙起初表現(xiàn)為表情淡漠，少言，逐漸出現(xiàn)失眠，直視，表情呆滯，動作遲緩，記憶力差，不識親友，生活不能自理等，以興奮為主的精神障礙表現(xiàn)為失眠，多夢，情緒高漲，表情輕松，說話滔滔不絕，口若懸河，哭笑無常，甚至打人罵人，激素治療伴隨的精神障礙表現(xiàn)為失眠，多夢，興奮，多語，焦慮，易激動，繼之可出現(xiàn)幻覺，情感障礙，哭鬧，亂語，打鬧，拒絕治療等；⑤淋巴結(jié)：本病常有不同程度的淋巴結(jié)腫大，以腋窩處淋巴結(jié)腫大為明顯，其次為頸部，偶爾可發(fā)生全身淋巴結(jié)腫大，內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大多見于肺門，縱隔和支氣管分叉處，后者可引起肺中葉綜合征；⑥五官癥狀：多表現(xiàn)有眼部癥狀，以眼底改變?yōu)橹?，其特征為視網(wǎng)膜有白色滲出，出血，水腫，視盤水腫，小動脈變細，邊界有清楚的棉花狀滲出物，內(nèi)含細胞樣體，還可發(fā)生結(jié)膜炎，淺表性鞏膜炎，個別病例表現(xiàn)為頑固性牙痛，牙周膿腫。

3.2 避免SLE誤診的措施SLE總體發(fā)病率較低，臨床醫(yī)師對其了解和重視不足，且首發(fā)癥狀種類多，沒有固定模式，因此，經(jīng)常發(fā)生誤診。但是，該病首發(fā)時活動期長，及時確診、把握治療機會是達到治療效果的首要條件。一旦誤診，不但延誤治療，往往還會出現(xiàn)不必要的并發(fā)癥，給患者帶來痛苦，因此，一定要降低誤診率，做到早診斷，早治療。

①應(yīng)使各科醫(yī)師加強對SLE的認識。SLE的首發(fā)癥狀涉及心腦血管科、皮膚科、呼吸科、消化科、骨科等等各個科室的各種常見癥狀，以至于醫(yī)師往往定向思維，以本科室的常見病進行診治而造成誤診。②應(yīng)結(jié)合1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會修行的系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類診斷標準以及中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)會提出的SLE診斷標準，對患者的綜合癥狀進行嚴格排查，一旦發(fā)現(xiàn)疑似SLE，立即進行科學(xué)分析以進一步確診，避免延誤治療。③明確SLE患者的一般實驗室檢查。文獻中顯示，SLE患者的一般實驗室檢查結(jié)果包括，?訩貧血：多為正細胞性貧血、正色素性貧血，也可表現(xiàn)為溶血性貧血；?訪白細胞異常：白細胞減少，低于4.5×109/ L（4500/mm2），中性粒細胞和淋巴細胞降低，嗜酸性細胞增多，占白細胞總數(shù)的10%。有繼發(fā)感染時，白細胞可升高；?訫血小板減少：部分患者有輕度或重度血小板減少；?訬血沉增快；?設(shè)尿常規(guī)：有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或膿尿；?訮生化檢查：可有轉(zhuǎn)氨酶升高、濁度試驗異常。當有腎功能不全時，BUN、NPN升高、血鉀升高，多數(shù)患者蛋白電泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血癥；?訯補體，70%以上的患者血清總補體值下降，C3、C4亦下降，特別是C3下降明顯；?訰抗核抗體(ANA)：約有90%以上的患者為陽性?？购丝贵w中以抗DNA抗體的特異性較強，而抗DNA抗體中又以ds-DNA抗體最具有特異性，約有60~70%SLE活動期為陽性，其滴度升降與病情活動相平行?？筍m抗體是SLE的一種具有高度特異性的標志抗體，約有25~30%的患者陽性。此抗體一般僅出現(xiàn)于SLE，故對早期診斷很有價值。

參考文獻：

[1] Uramoto KM， Michet CJ， Thumboo J， et al. Trends in the incidence and mortality of systemic lupus erythematosus，1950-1992[J]. Arthritis Rheum，1999，42:46-50.

[2] Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of SLE[J]. Arthritis Rheum， 1997， 40(9):1725-1730.

[3] 楊帆.412例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者首發(fā)臨床癥狀分析[D].吉林:吉林大學(xué)碩士學(xué)位論文，2012.55.編輯/王海靜