摘要：目的總結(jié)原發(fā)性卵巢惡性淋巴瘤的臨床特點，以減少誤診。方法回顧性分析l例原發(fā)性雙側(cè)卵巢惡性淋巴瘤誤診病例的臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果患者因下腹脹痛15d入院，B超提示雙附件區(qū)較大實性占位，考慮惡性病灶，人院診斷盆腔包塊性質(zhì)待查：①卵巢腫瘤②后腹膜腫瘤。行手術(shù)治療，術(shù)中見雙側(cè)卵巢腫物，并盆腔廣泛轉(zhuǎn)移、粘連?？焖倮鋬鰞A向顆粒細(xì)胞瘤。臨床仍考慮高度惡性腫瘤，家屬簽字不按冰凍結(jié)果，要求行盆腹腔淋巴清掃術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)。術(shù)后病理槍查確診雙卵巢淋巴瘤，累及雙側(cè)輸卵管。術(shù)后腫瘤科進(jìn)一步治療。結(jié)論原發(fā)性卵巢惡性淋巴瘤臨床少見。術(shù)前易誤診，確診需依據(jù)手術(shù)病理檢查及免疫組織化學(xué)染色，文獻(xiàn)報道預(yù)后不佳，需加強隨訪治療。

關(guān)鍵詞：淋巴瘤；卵巢；誤診；卵巢腫瘤

惡性淋巴瘤來源于生殖系統(tǒng)的非常罕見，占1%，其中來源于卵巢占0.2%[1]。我院近年收治l例原發(fā)性雙側(cè)卵巢淋巴瘤，術(shù)前誤診為卵巢癌，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析如下。

1臨床資料

患者，43歲，已婚。因下腹脹痛半月余入院。自訴15d前無明顯誘因出現(xiàn)下腹脹痛不適，呈持續(xù)性，可忍受，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行B超提示盆腔混合性包塊，腹腔及盆腔積液，行盆腔CT結(jié)果示：盆腔多發(fā)占位性病變，考慮卵巢來源性病變，粘液性囊腺瘤？建議上級醫(yī)院進(jìn)一步診治收入院。入院查體：腹部隆起，盆腔可觸及巨大包塊，壓痛陽性，無明顯反跳痛，上界達(dá)臍下一橫指，雙側(cè)達(dá)腋中線，呈囊性感，活動尚好。輔助檢查：血常規(guī)：Hb:91g/L， RBC:3.46×1012/L WBC:9.7×109/L，PLT: 5107×109/L，N:66.9%，L:14.4%:。肝功能：總蛋白：46g/L，白蛋白：21.2g/L，ALT、AST及LDH正常。腫瘤全套示：糖基類抗原125：661.81U/ml。B超：雙附件區(qū)較大實性占位——考慮惡性病灶，雙側(cè)卵巢來源？左側(cè)盆壁異常所見——考慮種植病灶；盆腹腔中-大量積液；子宮體積偏大，未見明顯占位。腹水（中量）；右側(cè)胸腔中量積液并定位；右側(cè)胸膜肥厚。右中腹髂血管周圍多發(fā)實性結(jié)節(jié)--腫大淋巴結(jié)。胸部CT示： 右中下肺不張，右側(cè)胸腔大量積液。入院診斷：盆腔包塊性質(zhì)待查：①卵巢腫瘤②后腹膜腫瘤。入院完善相關(guān)檢查，予以胸腔穿刺引流術(shù)，胸水乳酸脫氫酶（LDH）1301U/L。胸水提示滲出液，CEA正常。胸水細(xì)胞學(xué)檢查未見癌細(xì)胞。炎癥控制后行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見：血性腹水約200ml，子宮常大，左側(cè)附件區(qū)及右側(cè)附件區(qū)分別見一150×80×115mm，130×85×80mm大小，淡紅色，呈豆腐樣脆性腫瘤組織，觸之易出血，雙側(cè)附件區(qū)未見正常卵巢組織，雙側(cè)輸卵管增粗，大網(wǎng)膜及直腸下段見多處灰白色類圓形腫瘤組織侵犯，約30×20×25mm大小。行全子宮+雙附件切除術(shù)。術(shù)中冰凍傾向顆粒細(xì)胞瘤。臨床仍考慮高度惡性腫瘤，家屬簽字不按冰凍病理結(jié)果，要求行盆腹腔淋巴清掃術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)。術(shù)后診斷：①卵巢顆粒細(xì)胞瘤；②右下肺炎；③右側(cè)胸腔積液；④低蛋白血癥。術(shù)后病理結(jié)果示：（雙卵巢）彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。免疫組化：CD20+，McK見淋巴上皮結(jié)構(gòu)，CD3-，ALK1(-)，PLAP(-)。累及雙側(cè)輸卵管。術(shù)后骨穿無異常細(xì)胞，腹部切口II/甲愈合，之后轉(zhuǎn)腫瘤科進(jìn)一步。隨后予CHOP方案化療4周期病情緩解達(dá)PR，現(xiàn)在鞏固化療階段。

2討論

2.1診斷標(biāo)準(zhǔn)原發(fā)性卵巢惡性淋巴瘤的診斷依據(jù)Fox等提出的標(biāo)準(zhǔn)[2]：①腫瘤限于卵巢，或以卵巢為主，可累及鄰近淋巴結(jié)或浸潤?quán)徑M織；②外周血及骨髓中無異常細(xì)胞；③遠(yuǎn)距離病灶必須在原發(fā)卵巢病灶出現(xiàn)后數(shù)月才出現(xiàn)；④以往無淋巴瘤病史；⑤經(jīng)病理檢查證實為惡性淋巴瘤。本例均符合上述標(biāo)準(zhǔn)。

2.2誤診原因①臨床經(jīng)驗不足：原發(fā)性卵巢惡性淋巴瘤發(fā)病率低，易誤診，本例患者人院臨床和影像學(xué)診斷均考慮卵巢癌。②臨床表現(xiàn)無特異性：該病臨床及影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，原發(fā)卵巢惡性淋巴瘤可因巨大卵巢腫物或胸腹水而出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、腹脹、疲乏、等惡病質(zhì)表現(xiàn)，易誤診為晚期卵巢癌。本例患者臨床表現(xiàn)為腹部脹痛、盆腔腫物，有淺表淋巴結(jié)增大，術(shù)前未行骨髓穿刺。③術(shù)中冰凍結(jié)果誤診：與臨床病理科經(jīng)驗不足有關(guān)。肖菊香[3]、許玲輝等[4]等認(rèn)為原發(fā)性卵巢淋巴瘤與卵巢其他原發(fā)性良惡性腫瘤臨床表現(xiàn)相似，術(shù)前診斷困難，需借助于手術(shù)探查及術(shù)后病理檢查。

治療原則以手術(shù)為主。手術(shù)治療為全子宮加雙側(cè)附件、大網(wǎng)膜切除術(shù)，并盡可能行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，使殘存腫瘤細(xì)胞減少到最低。術(shù)后結(jié)合放化療，化療可選擇CHOP方案。對病變發(fā)展迅速或范圍廣泛的病例應(yīng)先行化療，再行局部姑息性放療。本例手術(shù)方式為全子宮+雙附件切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)+盆腹腔淋巴清掃術(shù)。之后轉(zhuǎn)腫瘤科進(jìn)一步放化療。

原發(fā)性卵巢惡性淋巴瘤預(yù)后差，較其他結(jié)外淋巴瘤更具浸潤性，5年生存率為7％～38％，組織分類、臨床分期、治療手段是影響其預(yù)后主要因素[5]。國際預(yù)后指數(shù)根據(jù)患者年齡、一般狀況ECOG評分、臨床分期、結(jié)外受侵部位數(shù)目以及乳酸脫氫酶(LDH)是否升高進(jìn)行評分。Yamada等[6]對l例47歲超聲提示雙側(cè)卵巢有直徑約10 cm的腫物、大網(wǎng)膜增厚、大量腹水、無淋巴結(jié)增大的婦女進(jìn)行腹腔鏡活檢。診斷為卵巢惡性淋巴瘤。該患者進(jìn)行單純化療，未行手術(shù)治療，隨訪6年，患者病情完全緩解。Perlman等[1，7]報道原發(fā)卵巢的惡性淋巴瘤，其癥狀有盆腔疼痛，同時表現(xiàn)為CAl25的升高。Allen[8]等報道卵巢惡性淋巴瘤患者的CAl25有升高。CAl25是一種糖蛋白，在起源于體腔上皮的正常組織如腹膜、胸膜、心包膜、輸卵管和子宮內(nèi)膜中有表達(dá)。CAl25的升高與腫瘤的期別較晚、腫瘤體積大、骨髓浸潤、結(jié)外轉(zhuǎn)移、胸腹腔積液、乳酸脫氫酶高水平、β2微球蛋白升高及對治療無反應(yīng)有關(guān)。因此，研究認(rèn)為CAl25不僅是淋巴瘤分期和評價腫瘤活性的重要標(biāo)志物，其水平升高還預(yù)示患者生存期的降低。文獻(xiàn)報道LDH可作為估計本病預(yù)后的參考指標(biāo)，本例首次治療前肝功能中LDH正常，而胸水LDH則異常升高，與上述報道相符，故對此類患者應(yīng)定期復(fù)查LDH及CA125。卵巢惡性淋巴瘤的遠(yuǎn)期生存與化療藥物的劑量強度有密切關(guān)系[9，10]。總之，本病需把手術(shù)、化療和放療有機結(jié)合綜合治療，定期隨訪和復(fù)查。

綜上所述，關(guān)于卵巢惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)多樣，也可能表現(xiàn)與晚期卵巢癌相似的癥狀。臨床醫(yī)師應(yīng)加強對該病的認(rèn)識，減少誤診，盡早采取合理的治療措施，以改善卵巢惡性淋巴瘤患者的生存質(zhì)量和預(yù)后。

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