摘要：脾功能亢進(jìn)（簡稱脾亢）是肝硬化門靜脈高壓常見的并發(fā)癥，常加重肝硬化的程度并引起血細(xì)胞減少，表現(xiàn)為脾臟腫大，外周血中一種或數(shù)種血細(xì)胞成分減少而骨髓造血細(xì)胞則相應(yīng)增生，既往多主張全脾切除來改善患者情況[1]。我們于外檢中發(fā)現(xiàn)1例肝硬化性脾亢行脾切除術(shù)，病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)伴有髓外造血，如果對其組織形態(tài)認(rèn)識不足，容易誤診。

關(guān)鍵詞：髓外造血；肝硬化性脾功能亢進(jìn)；病理學(xué)

Clinical and Pathological Study of 1 Cases with Extramedullary Hematopoiesis in Lver Cirrhosis and Hypersplenism

LIU Lei-yu，LU Lu

(Department of Pathology，Hubei Provincial Traditional Chinese Medical Hospital，Wuhan 430061，China)

Abstract：The splenic function (port) is a common complication of liver cirrhosis portal hypertension，often increase the degree of cirrhosis of the liver and the decrease of the blood cells，characterized by the spleen， peripheral blood one or several kinds of reducing and bone marrow hematopoietic cells，blood cells composition is corresponding hyperplasia，ever more advocates splenectomy in order to improve the clinical situation[1].We at outside inspection found in 1 case of liver cirrhosis splenic KangHang splenectomy，pathology examination revealed with medullary hematopoiesis，if insufficient understanding of its organization form，easy misdiagnosis

Key words：Extramedullary hematopoiesis in spleen hyperfunction of function; Liver cirrhosis; Pathology1病例資料

患者，男，57歲，發(fā)現(xiàn)脾大，血小板減少2年，近日自述刷牙后有出血，皮下輕微碰撞后出現(xiàn)瘀斑。胃鏡示：食管下段靜脈曲張。腹部CT增強(qiáng)：肝臟密度及形態(tài)未見異常，肝外門靜脈增寬，密度無異常，巨脾伴有多發(fā)占位，左腎受壓變形、異位，胃底食管靜脈曲張。查體脾臟增大，下緣平臍，全身淺表淋巴結(jié)不腫大。血常規(guī)RBC 3．4×1012／L，Hb 99g/L，WBC 2．68×109／L，PLT 36×109／L，肝、腎功能無異常，HBsAg（+）。血涂片：白細(xì)胞分布正常．成熟紅細(xì)胞形態(tài)正常。血小板成堆分布。兩次骨髓涂片均為干抽。在B超引導(dǎo)下行肝實(shí)質(zhì)穿刺活檢：肝細(xì)胞濁腫，可見碎屑、橋接壞死，假小葉形成，匯管區(qū)纖維組織明顯增生和較多炎性細(xì)胞浸潤，呈肝硬化改變（G3/S3）。臨床診斷：1、肝炎后肝硬化 2、門脈高壓癥 3、脾亢 4、脾占位性質(zhì)待查？遂行脾切除術(shù)。大體檢查：送檢脾1個，大小16 cm×9 cm×5 cm，體積明顯增大，表面膨隆、光滑，可見數(shù)個灰黃色地圖樣區(qū)域，切面為灰黃色梗死結(jié)節(jié)，其余呈實(shí)性、暗紅色、質(zhì)地中等（圖1）。低倍鏡下可見脾紅髓和白髓，紅髓明顯增寬，白髓減少；脾小體結(jié)構(gòu)尚在，但明顯縮?。▓D2），可見梗死區(qū)域，周圍纖維組織增生伴有含鐵血黃素沉積（圖3）。高倍鏡下，脾紅髓內(nèi)脾竇擴(kuò)張，內(nèi)有淤血，可見較多不同比例的造血細(xì)胞彌散分布，包括有核紅細(xì)胞、未成熟粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞，以巨核細(xì)胞表現(xiàn)明顯，細(xì)胞巨大、多核、怪異核，有不典型性（圖4）。免疫組化：巨核細(xì)胞CD61（+），髓系細(xì)胞MPO（+）。病理診斷：纖維充血性脾腫大伴髓外造血及脾梗死。脾切除后隨訪6個月健在。

2討論

髓外造血是指在疾病或骨髓代償功能不足時，肝、脾和淋巴結(jié)恢復(fù)胚胎時期的造血功能，常伴發(fā)于慢性骨髓增生性疾病和多種腫瘤，或?yàn)榉磻?yīng)性造血細(xì)胞增生[2]。髓外造血需與以下幾種疾病鑒別[3]：①組織細(xì)胞增生：形態(tài)學(xué)上組織細(xì)胞容易與髓外造血的巨核細(xì)胞混淆，通過CD61和CD68有助于鑒別。組織細(xì)胞CD68陽性，CD61陰性，后者相反。②白血病：任何類型的白血病都可累及脾，病變主要位于紅髓，形態(tài)學(xué)單一，而無三系的增生，免疫組化標(biāo)記也更為單一。③霍奇金淋巴瘤(HL)：脾髓外造血中少量的巨核細(xì)胞形態(tài)學(xué)有時雙核，容易診斷為HL，但數(shù)目稀少，免疫組化CD30陽性，CD61陰性。脾臟髓外造血的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)無特異性，所以術(shù)前診斷困難。本例伴有多發(fā)梗死灶，影像學(xué)表現(xiàn)為多發(fā)占位灶，容易誤診為脾臟腫瘤。目前的診斷主要依據(jù)術(shù)后病理常規(guī)形態(tài)學(xué)檢查以及免疫組化標(biāo)記。一旦診斷為脾髓外造血，均需做骨髓活檢，確定是否有骨髓增生性疾病的存在，若有則提示為預(yù)后不良[4]。本例未做骨髓活檢，考慮為纖維充血性脾腫大引起的反應(yīng)性造血細(xì)胞增生，鏡下三系細(xì)胞彌漫增生形成巨脾，可能壓迫周邊的脾小動脈及其分枝導(dǎo)致脾梗死。脾臟造血干細(xì)胞的來源及發(fā)展的分子機(jī)制尚未明確，Konoplev[5]等在脾臟髓外造血的患者中檢測出JAK2 V617F基因突變，其作用有待于進(jìn)一步闡明。

參考文獻(xiàn)：

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[5]Konoplev S，Hsieh PP，Chang CC，et al.Janus kinase 2 V617F mutation is detectable in spleen of patients with chronic myeloproliferative diseases suggesting a m alignant nature of splenic extramedullary hematopoiesis[J]. Hum Pathol，2007，38(12):1760-1763.編輯/王敏