1臨床資料

男性，53歲，主因“右上肢麻木1月加重伴右側(cè)頸肩疼痛10d”入院。患者于入院前1月出現(xiàn)右上肢麻木，騎助動(dòng)車(chē)時(shí)右手拇指及示指明顯麻木、疼痛。癥狀逐漸加重，于入院前10d累及右上肢及右側(cè)頸肩部，持續(xù)針刺樣疼痛，改變體位后加重，程度較重。入院前5d，出現(xiàn)右上肢乏力，上抬不能，持物困難，并行走不穩(wěn)，雙下肢乏力，走路踩棉花感。行頸椎MRI：頸4~5、頸5~6、頸6~7椎間盤(pán)突出伴椎管狹窄（圖1示），擬診“頸椎?。ɑ旌闲停笔杖朐骸?/p>

入院后患者右側(cè)頸肩疼痛明顯加重，程度劇烈，平臥明顯，并四肢乏力迅速加重，右上肢及雙下肢不能抬起，左上肢勉強(qiáng)抬離床面。同時(shí)二便障礙。查體：神清，語(yǔ)利，顱神經(jīng)（－），右上肢及雙下肢肌力1級(jí)，左上肢肌力3級(jí)，右側(cè)腱反射（＋），左側(cè)腱反射（＋），T2平面以下針刺覺(jué)及振動(dòng)覺(jué)明顯減退，雙側(cè)病理征（＋）。

行腰穿檢查：初壓150mmH2O，壓腹后升至200mmH2O，末壓65mmH2O。腦脊液淺黃色透明，細(xì)胞數(shù)正常，蛋白>3000mg/l，糖及氯化物正常，病理見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞。給以止痛治療后行增強(qiáng)頸椎MRI檢查，示：頸6、7椎體及右側(cè)附件信號(hào)異常伴頸3-胸2右側(cè)椎旁較大軟組織團(tuán)塊病灶，考慮惡性腫瘤可能（圖2示）。

追問(wèn)病史，患者慢性粒細(xì)胞性白血病病史4年，使用“羥基脲”治療，近期血常規(guī)正常。染色體：42～46.XY.ph（CD6）。骨穿：骨髓增生活躍，中性粒細(xì)胞增生活躍，原粒1.5％?；驒z測(cè)：CR-ABL1融和基因（P210型）陽(yáng)性。腫塊細(xì)針抽吸活檢：CD34-，TdT-，CD117-，MPO+，CD56-，可見(jiàn)較多分化差細(xì)胞，考慮為粒細(xì)胞肉瘤。明確診斷后給以局部放療及化療，因經(jīng)濟(jì)原因未適用伊馬替尼。療效欠佳，后患者及家屬放棄治療自動(dòng)出院，出院時(shí)高熱，四肢癱瘓，尿便障礙。

2討論

粒細(xì)胞肉瘤是由粒系幼稚細(xì)胞在髓外增生和浸潤(rùn)所形成的腫瘤性包塊。由Burns于1811年首次描述，Davery于1988年提出了髓外髓系腫瘤的概念，其中包括孤立性粒細(xì)胞肉瘤（Granulocytic sarcoma，GS），和白血病髓外浸潤(rùn)。粒細(xì)胞肉瘤可發(fā)生于進(jìn)展中AML，也可以是緩解期AML復(fù)發(fā)、CML急變期，少數(shù)為非白血病性孤立性GS。

粒細(xì)胞肉瘤可出現(xiàn)于皮膚、淋巴結(jié)、眼眶、副鼻竇、骨骼及骨膜，少數(shù)出現(xiàn)于縱隔、小腸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)，由粒細(xì)胞肉瘤致脊髓壓迫癥更為罕見(jiàn)[1]。Seok[2]等總結(jié)了32例椎管內(nèi)粒細(xì)胞肉瘤患者，病灶累及脊髓各個(gè)節(jié)段，其中胸椎16例最為多見(jiàn)，其余病灶出現(xiàn)在腰椎、骶部、頸椎，病灶可以同時(shí)累及多節(jié)段脊髓。

脊髓粒細(xì)胞肉瘤的臨床表現(xiàn)與壓迫的位置及進(jìn)展程度有關(guān)，常以壓迫部位神經(jīng)根痛為首發(fā)癥狀，其疼痛多為針刺樣、刀割樣、撕裂樣，咳嗽、噴嚏時(shí)腦脊液壓力波動(dòng)，可加重，另外特定體位如平臥時(shí)神經(jīng)根受牽拉時(shí)疼痛加重?？梢猿霈F(xiàn)壓迫平面以下傳導(dǎo)束性感覺(jué)減退、癱瘓、尿便障礙。

目前報(bào)道的脊髓粒細(xì)胞肉瘤累及部位主要有以下4種：椎管內(nèi)硬膜外，椎間孔內(nèi)硬膜外，神經(jīng)根增粗型及椎體前型。發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，考慮原始粒細(xì)胞由髓內(nèi)沿哈弗斯管遷徙至骨外[3]，首先聚集于硬膜或蛛網(wǎng)膜下腔較易形成椎管內(nèi)硬膜外或椎間孔內(nèi)硬膜外型腫塊，若首先聚集于椎旁淋巴結(jié)，沿椎骨骨膜播散則形成椎體前型腫塊，而神經(jīng)根增粗型可能為原始粒細(xì)胞沉積于神經(jīng)束內(nèi)所致。

增強(qiáng)核磁共振為懷疑脊髓粒細(xì)胞肉瘤的首選檢查。病灶在T1加權(quán)為等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2加權(quán)為稍高信號(hào)，增強(qiáng)后可有強(qiáng)化，在Seok等的研究中病例多為（31/32）均勻強(qiáng)化，本例增強(qiáng)后見(jiàn)中度不均勻強(qiáng)化，中央見(jiàn)不規(guī)則不強(qiáng)化區(qū)。確診需要病理檢查，髓過(guò)氧化物酶（MPO）是識(shí)別粒細(xì)胞肉瘤最有幫助的標(biāo)志物[4]。

本病預(yù)后差，Seok[2]等報(bào)道中1年總生存率為41%，中位生存期僅為9個(gè)月。本病確診困難，易漏診、誤診，懷疑本病的患者應(yīng)首選增強(qiáng)MRI檢查，早期行手術(shù)切除減壓治療及局部化療可能改善預(yù)后。對(duì)于CML伴發(fā)GS的患者可以嘗試伊馬替尼及骨髓移植治療。

參考文獻(xiàn)：

[1]Balleari E，Panarello S，Capello E，et al.Granulocyticsarcoma:an unusual cause of spinal cord compression[J].Int J Clin Oncol，2007，12:234–237.

[2]Seok JH，Park J，Kim SK，Choi JE，Kim CC，Granulocytic Sarcoma of the Spine:MRI and Clinical Review[J].AJR Am J Roentgenol，2010，194(3).

[3]Fritz J，Vogel W，Bares R，et al.Radiologic spectrumof extramedullary relapse of myelogenous leukemia in adults[J].AJR，2007，189:209–218.

[4]侯震波，石懷銀，梁霄，等.粒細(xì)胞肉瘤十例臨床病理學(xué)分析[J].中華病理學(xué)雜志，2012，41(5):331-334.

編輯/王敏