兒童腎上腺腦自質(zhì)營養(yǎng)不良（ALD）是一種遺傳性代謝性疾病呈X一連鎖隱性遺傳，臨床較為少見。主要分為腦型和腎上腺脊髓神經(jīng)病型，本例為兒童腦型，臨床表現(xiàn)為原本正常的嬰兒或兒童出現(xiàn)進行性精神運動障礙，視、聽障礙，視神經(jīng)萎縮，智力低下，全身性或限局性癲癇發(fā)作，痙攣性癱瘓[1]。兒童期發(fā)病者為80%，兒童平均年齡為7歲，大多數(shù)患者病情呈進行性加重，多在發(fā)病后0.5～5 0年死亡，但也有個別病例超過25年[2]。在腎上腺皮質(zhì)細胞中聚集可引起腎上腺皮質(zhì)細胞膜表面的ACTH受體功能下降，細胞內(nèi)類固醇合成受抑制，而致腎上腺功能減退[3]。2013年11月30日我科收治了1例腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良患兒，現(xiàn)將其護理報告如下：

1臨床資料

患兒，男性。9歲8月，因\"確診腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良2年，咳嗽、痰鳴2月\"于2013年11月30日收入我科?；純河?年前因不自主動作增多、行走不穩(wěn)在廣州醫(yī)院確診為\"腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良\"，病情逐漸加重伴反復(fù)抽搐，家屬一直予氯硝西泮舍下含服治療，近2月出現(xiàn)抽搐。目前不能行走，不能說話，不會咀嚼，能吞咽和含服，不會排大便，靠開塞露排便，能排小便，呼喚無反應(yīng)。2月前出現(xiàn)輕微咳嗽，痰鳴，不能咳痰，無氣促，無發(fā)熱，無嗆咳，無盜汗，多次在外院住院予止咳化痰等治療，癥狀反復(fù)。查體：T：35℃，P：70次/min，R：22次/min，Wt：17kg，BP：118/69mmHg。神志不清，處于昏睡狀，痛刺激下有肢體收縮，被動體位，不能進食，間中有吞咽動作，消瘦，面色稍蒼白，雙眼向上凝視，雙眼瞳孔等圓等大，直徑、約2.0mm，對光反射消失，頸軟無抵抗，無吸氣三凹征，呼吸規(guī)則，雙側(cè)呼吸音對稱，雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音，心律齊。腹平軟，肝脾未及，腸鳴音正常，四肢萎縮，垂腕、垂足狀，四肢未見大理石斑紋，四肢冷，CRT約2s，四肢肌力Ⅱ級，四肢肌張力減低，病理征未引出。診斷為\"肺炎、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良\"。

2 護理

2.1 消化道出血時的護理 立即建立有效的循環(huán)通道，抽血做血型交叉，做輸液、輸血準備，按醫(yī)囑準備止血藥物。監(jiān)測患兒的神志、脈搏、呼吸、血壓、尿量、皮膚和甲床的色澤、肢端溫度，準確記錄嘔血和黑便發(fā)生的時間、次數(shù)、量及伴隨癥狀[4]。盡早留置胃管，合理使用止血藥。洗胃前先抽吸胃內(nèi)容物，觀察記錄其性質(zhì)、顏色、量，抽出鮮紅色液體，提示有新鮮出血，抽出咖啡色液體，提示為陳舊性出血。抽除胃內(nèi)液體時，速度應(yīng)緩慢，以免損傷胃粘膜而加重出血，并保持出入量平衡；同時根據(jù)醫(yī)囑使用止血藥。同時觀察用藥后的效果及再出血征象，如嘔血、便血及出血量、顏色，并做好記錄。

2.2 呼吸道的護理：保持室內(nèi)濕度為50%～60%，避免氣道干燥。臥位時保持患兒頭偏向一側(cè)，避免呼吸道分泌物不能及時排出引起窒息。吸痰必須選擇合適時機，只有當氣管內(nèi)有分泌物時才給予吸引，原則上盡量減少刺激，將吸引的頻率減少到最低限度，同時縮短吸引時間，一次連續(xù)吸痰時間不超過10s，以免過多刺激引起顱內(nèi)壓升高和不必要的氣道粘膜損傷[5]。2h～3h翻身扣背一次。痰液粘稠時，按醫(yī)囑給予普米克令舒、可必特氧氣霧化吸人，使痰液稀釋易于吸出。

2.3 靜脈管道的護理 給予患兒行外周靜脈留置針穿刺，應(yīng)選擇相對粗、直、有彈性、血流豐富、無靜脈瓣及避開關(guān)節(jié)易于固定的靜脈。3歲以上兒童多選上肢靜脈、貴要靜脈、頸靜脈[6]。當局部出現(xiàn)紅腫滲液等癥狀，應(yīng)立即拔管，根據(jù)情況及時給予相應(yīng)處理。輸液過程中，應(yīng)密切觀察滴速，以防輸液速度過快造成循環(huán)負荷過重或出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)，加強生命體征監(jiān)測，做好全面護理。

2.4 鼻飼護理 患兒胃腸功能差，對牛奶不耐受，早期鼻飼牛奶，患兒多次消化道出血，后改為鼻飼米湯，未再引起消化道出血。6h鼻飼1次，40ml/次米湯，米湯內(nèi)加入媽咪愛1袋及蛋白粉59。每3h用手繞臍部順時針方向按摩腹部1次，以促進胃腸蠕動[7]。

2.5 靜脈營養(yǎng)的護理 患兒胃腸功能不能完全恢復(fù)，需要有效的靜脈營養(yǎng)支持，以改善營養(yǎng)狀況。常用的靜脈營養(yǎng)為復(fù)方氨基酸、脂溶性維生素、水溶性維生素。輸液過程中應(yīng)使用BD留置針，避免反復(fù)穿刺帶來不必要的痛苦。保持靜脈輸液通道的通暢，密切觀察有無液體外滲，調(diào)節(jié)輸液速度，勻速進入，維持血糖的穩(wěn)定。

2.6 皮膚粘膜護理 ①預(yù)防壓瘡形成：使用氣墊床，每2h翻身一次，并按摩受壓部位的皮膚，重點按摩骨突皮下脂肪少的部位，并放置氣墊；及時更換潮濕的床單、被褥和衣服。②按摩肢體皮膚和活動癱瘓肢體，每4h進行1次；③清潔皮膚，每日上、下午各1次溫水擦浴，并更換寬松棉質(zhì)衣服；④使用吸水性能好的紙尿褲，二便后及時更換；肛周皮膚涂抹植物油以隔離二便刺激。⑤口腔護理2次/d，用冷開水、生理鹽水或3%雙氧水溶液棉球作口腔擦洗，口腔粘膜如有潰破應(yīng)用粘膜潰瘍貼.口唇于裂可用甘油或防裂油。⑥眼部的護理：如眼瞼不能閉合的容易發(fā)生角膜潰瘍及結(jié)膜炎，用抗生素眼膏外涂并予凡士林紗布覆蓋。

2.7 心理護理 患兒病程長，預(yù)后差，隨時可能因并發(fā)癥死亡，為其家屬提供有效的心理支持，使其積極正確的面對現(xiàn)實。①鼓勵家長之間相互支持：該病較罕見，患兒家長上網(wǎng)與別的患此病的孩子的家長建立了一個群體，家長們互相交流護理經(jīng)驗、宣泄悲傷的情感。預(yù)先的悲傷是一種緩沖劑，它可以緩解生者的痛苦心理和精神負擔；②鼓勵家屬多陪伴臨終患兒，并參與制定患兒的護理計劃，讓家屬在照料患兒的過程中獲得慰藉.減少遺憾；③醫(yī)護人員之間經(jīng)常保持聯(lián)系，掌握患兒病情和療進展.對病情解釋應(yīng)保持一致.避免家屬產(chǎn)生疑慮與不信任[8]。

2.8 體溫過低時的護理 患兒末梢循環(huán)不好，冬季時手、腳易發(fā)涼。冬天調(diào)高室溫至22～26℃，家人給患兒使用熱水袋取暖時：水溫50℃以下，外加包布，避免直接接觸皮膚，以免發(fā)生燙傷；治療、護理盡量集中進行，加厚蓋被。

3 結(jié)果

腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良無特效治療方法，預(yù)后差，大多在發(fā)病幾年后死亡。從患兒生病到死亡時間較長，病情逐漸加重，護理難度也隨之增大，但通過精心護理，患兒入院至今未發(fā)生任何護理不當所致并發(fā)癥，皮膚粘膜完整，抽搐次數(shù)減少，家屬情緒穩(wěn)定。講解保持室內(nèi)溫濕度適宜的必要性，教會家人鼻飼喂養(yǎng)、簡易吸痰的護理技巧，開塞露使用的注意事項，眼部的護理技巧，氣墊床的使用注意事項，翻身扣背的技巧，減少因肺部感染而住院治療。

參考文獻：

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編輯/許言