摘要：目的 探討川崎?。↘D）的臨床癥狀及體征、實驗室檢查、診斷及誤診原因。方法 對我院35例誤診的川崎病患兒資料進(jìn)行了回顧性分析。結(jié)果 早期誤診率29.7%（35/118），誤診時間最短3d，最長20d。結(jié)論 加深對川崎病的理解，及時完善相關(guān)實驗室檢查，可有效降低該病的誤診率和漏診率。

關(guān)鍵詞：川崎??；診斷； 誤診；分析

川崎?。╧awasaki disease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病[2]，其病因不明，機制不明，多數(shù)預(yù)后良好，1%～2%的患兒可見復(fù)發(fā)。未經(jīng)有效治療的患兒，并發(fā)冠狀動脈損害者可達(dá)15%～25%，病死率0.5%左右[3]。近年來不典型川崎病有明顯增多趨勢，不典型川崎病的首發(fā)癥狀及臨床表現(xiàn)多種多樣， 部分同行對該病認(rèn)識不足， 造成對川崎病的誤診時有發(fā)生， 以致延誤了診斷和治療， 甚至造成嚴(yán)重的后果?，F(xiàn)將本院2002年1月～2012年12月收治的118例川崎病中的35例誤診作如下分析。

1資料與方法

1.1一般資料 35例誤診患兒中男23例，女12例，男女比例約為2：1；發(fā)病年齡6個月～10歲，平均2歲。1年四季均有發(fā)病。

1.2臨床表現(xiàn) 35例川崎病均有發(fā)熱，熱程3d～2w，出現(xiàn)皮疹15例（42.9%），眼結(jié)膜充血25例（71.4%），口唇皸裂18例（51.4%），頸淋巴結(jié)腫大（直徑>15mm）11例（31.4%），手足硬腫14例（40.0%），卡介苗接種處出現(xiàn)紅斑3例（8.6%），病程1w后出現(xiàn)肢端脫皮10例（28.6%）。

1.3輔助檢查 外周血白細(xì)胞增高33例（94.3%），C-反應(yīng)蛋白增高25例（71.4%），血紅蛋白降低4例（11.4%）血小板增高26例（74.3%），血沉增快28例（80.0%），腦脊液異常2例（5.7%），心肌酶譜升高3例（8.6%），抗核抗體檢測陽性2例（5.7%），低蛋白血癥10例（28.6%），ALT升高9例（25.7%），胸片顯示雙肺紋理增多、模糊19例（54.3%），心電圖異常改變11例（31.4%），心臟彩色多普勒超聲檢查均發(fā)現(xiàn)冠狀動脈有不同程度改變23例（65.7%）。

2誤診情況

35例中早期誤診為肺炎8例，猩紅熱5例，急性淋巴結(jié)炎6例，幼年類風(fēng)濕病2 例，腦膜炎2例，麻疹2 例，病毒性心肌炎1例，腹瀉病2例，尿路感染2例，敗血癥4例，肝炎1例，早期誤診率29.7%（35/118）。各病例均通過詳細(xì)詢問病史，仔細(xì)完成各項體檢，邊治療、邊觀察病情變化，并結(jié)合實驗室及心臟彩色多普勒超聲結(jié)果，從而排除了其他相關(guān)疾病，而最終確診本病。其中誤診時間3d～20d。確診本病后均給予靜脈滴注免疫球蛋白（2g/kg），口服阿司匹林，均治愈出院并隨訪。

3討論

川崎病是一種急性全身性免疫介導(dǎo)的中小動脈炎，其典型表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、口腔黏膜充血、頸部淋巴結(jié)腫大，手掌足底潮紅和手足硬性水腫以及脫皮，部分病例可累及冠狀動脈。川崎病是一組綜合征，因其病因及機制尚不明確，早期癥狀與其他疾病易混淆。各病例之間臨床表現(xiàn)及實驗室檢查差異很大，易將其并發(fā)癥當(dāng)成原發(fā)病，臨床診斷有很大的困難，從而導(dǎo)致誤診、漏診。因此， 加深對非典型川崎病的理解， 提高早期診斷率， 減少誤診、漏診， 有很重要的意義。分析誤診、漏診原因， 可總結(jié)以下8點：

3.1由于川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)以臨床表現(xiàn)為依據(jù)， 缺乏特異性， 易與患兒其他發(fā)熱、出疹性疾病如麻疹、猩紅熱、頸部腫塊及幼年類風(fēng)濕病等混淆，且因發(fā)熱5d以上是診斷的主要條件，約有10%的KD患兒缺乏典型癥狀[4]，延誤早期診斷。

3.2由于川崎病為免疫介導(dǎo)，可造成多系統(tǒng)、多器官的損害， 從而出現(xiàn)各系統(tǒng)、各器官的癥狀及體征， 因此發(fā)病形式多種多樣， 以呼吸道癥狀、消化道癥狀、心血管癥狀、泌尿系癥狀、關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)且為突出表現(xiàn)， 故也常被誤診為肺炎、肝炎、心肌炎、尿路感染、關(guān)節(jié)炎等相應(yīng)系統(tǒng)的常見病。

3.3以某些少見癥狀為首發(fā)癥狀， 干擾了早期診斷。

3.4缺乏特異性的實驗室檢查。雖然可見血白細(xì)胞總數(shù)增高、血小板增高、C反應(yīng)蛋白（CRP）增高、紅細(xì)胞沉降率（ESR）增快等， 但這些變化不具有排他性，只有助于診斷。超聲心動圖查出有冠狀動脈改變者只占15%～30%[5]， 缺乏普遍意義， 無冠狀動脈改變不能排除KD診斷。對KD診斷至今仍采取綜合分析和排他性診斷的方法，依據(jù)現(xiàn)行診斷標(biāo)準(zhǔn)對部分病例進(jìn)行早期診斷有一定的困難，需經(jīng)動態(tài)觀察后才能確診。

3.5對本病理解不深， 警惕性不強， 缺乏臨床經(jīng)驗， 且臨床考慮局限， 出于思維慣性， 往往傾向于常見的感染性疾病。由于初期持續(xù)高熱， 未出現(xiàn)其他體征， 外周血象高及明顯的呼吸道表現(xiàn)， 易考慮為急性上呼吸道感染、支氣管炎、肺炎、急性淋巴結(jié)炎、甚至敗血癥等疾病。

3.6在抗生素治療后出現(xiàn)多形紅斑，且皮疹多樣， 又容易誤診為藥物性皮疹等。

3.7激素的濫用， 尤其是基層醫(yī)院激素的濫用， 掩蓋了病情，導(dǎo)致延誤治療。這就要求我們基層的廣大醫(yī)師對不典型川崎病患者的早期癥狀，尤其是持續(xù)高熱患者， 應(yīng)提高警惕，禁止濫用激素。

4預(yù)防誤診、漏診的對策

4.1早期診斷不完全川崎病應(yīng)注意以下特征： 川崎病面容， 肛周潮紅脫皮， 陰囊潮紅， 卡介苗接種處潮紅[6]。

4.2對于不明原因發(fā)熱， 抗生素治療無效的患兒， 尤其是5歲以下幼兒， 心臟彩超應(yīng)作為常規(guī)檢查。CAL發(fā)病高峰時間為起病后12 d左右[7]， 心臟彩超應(yīng)在12d內(nèi)進(jìn)行。

4.3最新研究發(fā)現(xiàn)的腦利鈉肽在不完全川崎病 急性期有明顯升高，也有助于不完全川崎病的診斷。

4.4美國不完全川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)指出， 對不明原因發(fā)熱>5d且有全身炎癥表現(xiàn)的患兒， 應(yīng)常規(guī)作超聲心動圖檢查， 若有冠狀動脈病變即可診斷[8]。即使沒有明顯CAL發(fā)生， 也可以使用靜脈注射用丙種球蛋白試驗性治療， 以減輕免疫損傷， 降低CAL的風(fēng)險。

總之，提高對川崎病的認(rèn)識尤為重要，并仔細(xì)、全面進(jìn)行各項檢查，對發(fā)熱5d以上，抗生素治療無效患兒應(yīng)考慮本病。做到早期診斷，及早治療。在這里還要說一句，高度懷疑川崎病時，診斷標(biāo)準(zhǔn)可適當(dāng)放寬，可更好地避免心血管等并發(fā)癥的發(fā)生，并強烈呼吁基層醫(yī)院，尤其是診所的醫(yī)生， 禁止濫用激素， 并大力宣傳川崎病的相關(guān)知識， 提高認(rèn)識，避免誤診誤治。

參考文獻(xiàn)：

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編輯/申磊