1 臨床資料
孕婦(G3P0+1)25歲,于22w1d孕時胎兒系統(tǒng)超聲及胎兒超聲心動圖檢查所見:胎兒雙頂徑測值(5.0cm)低于同孕周(5th~5.1cm),其余生長經(jīng)線與孕周相符,大體結構未見明顯異常;胎兒腹部橫切面顯示門靜脈竇呈管狀弧形彎曲,其凹面指向胃泡,膽囊位于胃泡與門靜脈竇之間;臍帶胎盤入口距胎盤邊緣1.5cm,臍動脈血流頻譜測值正常。胎兒心臟室間隔上份回聲失落約0.18cm;四腔心切面見冠狀靜脈竇開口處內徑約0.35cm;四腔心切面在左心房左緣及三血管氣管切面肺動脈左側均見一圓環(huán)狀結構,為左上腔靜脈橫斷面,內徑約0.26cm。CDFI提示房間隔冠狀靜脈竇口處探及左向右分流,室間隔上份回聲失落處探及少許雙向過隔血流信號。超聲提示:臀位,宮內單活胎;胎兒永久性右臍靜脈;胎兒永存左上腔靜脈伴冠狀靜脈竇擴張(不排除冠狀靜脈竇型房間隔缺損可能);室間隔缺損;胎兒雙頂徑測值略低于同孕周;邊緣性臍帶胎盤入口。
2 討論
該胎兒是1例復合靜脈異常,其中主要是永久性右臍靜脈及永存左上腔靜脈伴冠狀靜脈竇擴張。
2.1臍靜脈畸形罕見,主要有永久性右臍靜脈(persisitent right umbilical vein)及多臍靜脈畸形,其中以永久性右臍靜脈常見。
永久性右臍靜脈是一種解剖變異,少數(shù)合并胎兒畸形,檢查中只要細心觀察,診斷并不困難。
超聲診斷永久性右臍靜脈主要根據(jù)臍靜脈、膽囊、胃三者關系及臍靜脈匯入門靜脈的部位來確定,主要超聲特征有:①胎兒腹圍平面上可見臍靜脈弧形彎曲凹面指向胃泡;②胎兒膽囊位于臍靜脈與胃之間,而正常胎兒膽囊位于臍靜脈右側,臍靜脈在膽囊與胃之間。該胎兒復合上述診斷標準[1]。
超聲檢查的意義不單是發(fā)現(xiàn)此變異,而是要進一步檢查是否同時存在其它畸形。值得注意的是有部分永久性右臍靜脈畸形可不匯入右肝門靜脈,而經(jīng)肝旁匯入下腔靜脈、上腔靜脈或直接匯入右心房,此種情況下幾乎所有胎兒均伴有其他結構畸形。因此檢出此異常是應仔細檢查胎兒其它結構有無畸形,伴發(fā)的畸形主要有心血管畸形、腎臟畸形、骨骼畸形、神經(jīng)系統(tǒng)畸形。該病例就是同時伴發(fā)心血管畸形。
2.2體靜脈異??梢元毩l(fā)生抑或伴發(fā)簡單的(房間隔缺損)或復雜的(內臟異位綜合征等)心臟畸形。永存左上腔靜脈是最常見的先天性體靜脈畸形,約占先天性體靜脈畸形的85%~95%[2]。
左上腔靜脈的診斷切面:①四腔心切面在左心房左緣可見左上腔靜脈橫斷面;②在四腔心下切面,二尖瓣區(qū)可見擴張的冠狀靜脈竇。③在三血管氣管切面,左上腔靜脈作為第4支血管位于肺動脈左側。④胸頸部的左矢狀旁切面顯示左上腔靜脈匯入冠狀靜脈竇[3]。該胎兒復合上述診斷標準。
永存左上腔靜脈回流入右心房時,對心臟血流動力學無影響,故無臨床意義,但先天性心臟病合并永存左上腔靜脈時,會對心臟手術及心導管檢查造成影響,故應及早診斷,正確處理[3-4]。
在大多數(shù)病例中永存左上腔靜脈常被漏診,尤其是當獨立存在時。在此我們要注意的是:①永存左上腔靜脈伴冠狀靜脈竇擴張時常被誤診為房間隔缺損、房室間隔缺損或肺靜脈異位連接,要注意鑒別;②冠狀靜脈竇型房間隔缺損往往伴發(fā)永存左上腔靜脈;③永存左上腔靜脈患兒易發(fā)生主動脈縮窄,應密切觀察左心室與主動脈峽部的生長[5]。
產(chǎn)前診斷胎兒患孤立性左上腔靜脈時,應告知其父母胎兒預后良好,但建議出生后復查超聲心動圖[6]。
參考文獻:
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編輯/王敏