摘要:目的 探討肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生的臨床特點及診治方法。方法 回顧性分析19例FNH患者的臨床資料。結(jié)果 該病多發(fā)生于中青年,術前綜合影像正確診斷率為42.1%(8/19);14例為單發(fā)病灶,其余5例為多發(fā)病灶。13例行肝不規(guī)則切除術, 2例聯(lián)合肝段切除術,1例肝左三葉切除術,2例尾狀葉切除術,1例擴大右半肝切除術。3例出現(xiàn)并發(fā)癥,均為反應性胸腔積液。結(jié)論 FNH發(fā)病機制尚不清楚,聯(lián)合應用多種影像學檢查有助于明確診斷。疑為肝腺瘤、惡性腫瘤以及病灶發(fā)展迅速者應行手術治療。
關鍵詞:局灶性結(jié)節(jié)增生;肝臟;診斷;治療
肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生(focal nodular hyperplasia,F(xiàn)NH)是1種比較少見的良性瘤樣病變,隨著B超、CT技術的廣泛應用, FNH發(fā)現(xiàn)率增高。由于該病變與肝癌、肝腺瘤等占位性病變較難鑒別,近年來備受重視。我們回顧性分析2006年4月~2011年1月在中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院確診為FNH 的19例患者的臨床資料,探討其診治方法。
1 資料與方法
1.1一般資料 2006年4月~2011年1月手術后病理確診的19例FNH(男5例,女14例),單發(fā)14例,多發(fā)5例,年齡13~64歲,平均32.9歲,無肝炎病史。體檢時影像學檢查發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變者13例;有癥狀者6例,主要表現(xiàn)為腹痛、腹部不適。
1.2 輔助檢查資料 術前超聲檢查顯示所有病變血流較豐富,其中6例考慮為FNH,2例不除外肝癌。CT檢查顯示所有病灶為低密度或等密度影,強化后增強,其中8例診斷為FNH,5例診斷為肝腺瘤,1例不除外肝癌。術前行核磁共振檢查2例,其中1例T1W1低信號,T2W1高信號,擬診為肝血管瘤;另1例未確診。術前綜合影像正確診斷8例,正確診斷率為42.1%。
2 治療及結(jié)果
本組病例行肝不規(guī)則切除13例,聯(lián)合肝段切除2例,肝左三葉切除1例,尾狀葉切除2例,擴大右半肝切除1例。術后3例出現(xiàn)并發(fā)癥(15.8%),均為反應性胸腔積液。
切除病變均病理診斷為FNH,3個病灶見肉眼瘢痕。腫瘤直徑為1.5~12.0cm,其中17個病灶直徑≥3.0 cm,平均5.8cm。鏡下觀察19個病例為經(jīng)典型FNH,可見肝細胞結(jié)節(jié)狀增生, 結(jié)節(jié)間有纖維間隔形成,纖維間隔中含有膽管、血管及炎細胞浸潤,結(jié)節(jié)周邊見較多增生小膽管,典型病例可見\"星形\"瘢痕組織,少數(shù)病例可見局灶性核輕度異型。
3 討論
3.1發(fā)病機理 目前大多數(shù)學者認為FNH是由肝內(nèi)血管先天畸形或損傷引起肝細胞反應性增生而形成的良性腫瘤樣畸形。Paradis等[1]從分子水平研究發(fā)現(xiàn)FNH中Ang1過表達,Ang2低表達,認為由于以上2個基因變化,導致血管異常增生,誘發(fā)肝臟局灶性增生。復習國內(nèi)文獻此病男女構成比為1.9∶1,而國外報道男女構成比為1:4~12,明顯與國內(nèi)不同,原因尚不明,可能與我國系原發(fā)性肝癌高發(fā)區(qū),尤以男性高發(fā),男性發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變,多考慮肝癌而選擇手術有關。
3.2FNH的診斷 FNH術前確診較為困難 ,術前診斷主要依靠影像學檢查結(jié)果。FNH典型的影像學表現(xiàn)為邊界清楚均質(zhì)性腫物,存在中央瘢痕;彩超提示結(jié)節(jié)內(nèi)豐富的高速低阻血流,血管呈放射狀走行;CT增強掃描動脈早期快速強化,門靜脈期呈等密度,延遲期中央瘢痕強化;磁共振顯像T1W1均質(zhì)低信號,T2W1稍高信號或等信號,中央瘢痕區(qū)T2W1高信號,應用釓螯合劑增強動脈期顯著強化,在門脈期迅速下降呈等信號,T1W1延遲期中央?yún)^(qū)釓螯合劑積聚[2-3]。FNH不典型的影像學表現(xiàn)呈多樣性,腫物不均質(zhì),無中央瘢痕,增強CT、MRI檢查無典型特征。從本組結(jié)果可以看出腫瘤大小是影響術前正確診斷因素之一。臨床上對于影像學表現(xiàn)不典型的患者,應用新的影像診斷技術如血管造影磁共振成像、新型網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)造影劑菲立磁來提高術前對FNH的確診率。對無癥狀、診斷不明者,可在B超、CT引導下經(jīng)皮肝穿刺活檢來明確診斷。但此項檢查有一定并發(fā)癥,假陰性率較高,一般不作為常規(guī)檢查。
3.3FNH的治療 對術前無癥狀的患者可不做處理,定期隨訪。對于輕微癥狀且確診的,亦不需立即手術。對于癥狀明顯、病灶迅速增大、瘤內(nèi)出血且有破裂可能,不能排除肝腺瘤、肝癌者,應積極手術。手術方式以肝不規(guī)則切除、肝段切除術為主。術中可做快速冷凍病理檢查,可避免不必要的肝組織切除;病灶靠近肝門,手術困難的,可不必勉強切除,而進行結(jié)扎供應病灶的肝動脈分支或選擇性肝動脈栓塞,使病灶縮小。
參考文獻:
[1]Paradis V, Bieche I, Dargere D, et al. A quantitative gene expression study suggests a role for angioproteins in focal nodular hyperplasia[J]. Gastroenterology,2003,124(3):651.
[2]Luciani A, Kobeiter H, Maison P, et al. Focal nodular hyperplasia of the liver in men is presentation the same in women[J].Gut,2002,50(6):877.
[3]Attal P, Vilgrain V, Brancatelli G, et al. Telangiectatic focal nodular hyperplasia:US,CT,and MR imaging findings with histopathologic correlation in 13 cases[J].Radiology,2003,228(2):465.
編輯/王敏