摘要：目的 分析探討肝內(nèi)膽管粘液性腫瘤的臨床特點(diǎn)、診斷方式，評(píng)價(jià)肝內(nèi)膽管粘液性腫瘤不同術(shù)式的治療效果。方法 對(duì)我院2005年9月～2013年6月收治的5例肝內(nèi)膽管粘液性腫瘤行手術(shù)治療，并對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧性分析，其中1例既往有膽囊切除史行再次手術(shù)的患者，行左半肝根治性切除；2例左肝出現(xiàn)不規(guī)則形狀軟組織密度的囊性病灶，病理組織學(xué)診斷為左肝管黏液性囊腺瘤的患者中，1例行左肝葉切除，1例行囊腫部位切除加內(nèi)壁毀損術(shù)；1例表現(xiàn)為膽總管擴(kuò)張的患者行囊腫加周圍組織切除；1例行右肝葉切除術(shù)。結(jié)果 所有患者術(shù)后檢查顯示，1例為左肝膽管高分化黏液性囊腺腫瘤，1例左肝囊腺瘤，1例左肝粘液性囊腺瘤，1例表現(xiàn)為膽總管擴(kuò)張；1例為肝右葉囊腺瘤。僅有1例與手術(shù)前的診斷一致，誤診率為80%，術(shù)后進(jìn)行為期2～120個(gè)月隨訪，對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)患者進(jìn)行再次根除性手術(shù)，最長無瘤存活時(shí)間為5年。結(jié)論 診斷醫(yī)師對(duì)少見病的學(xué)習(xí)和認(rèn)知，減少誤診，術(shù)中對(duì)病變部位有清晰的把握以采取最佳術(shù)式是根除肝內(nèi)膽管粘液性腫瘤的關(guān)鍵。

關(guān)鍵詞：肝內(nèi)膽管黏液性腫瘤；臨床特點(diǎn)；診斷；不同術(shù)式；療效

肝內(nèi)膽管粘液性腫瘤，多發(fā)于中年女性，少見于兒童，是一種罕見的肝臟良性腫瘤， 其發(fā)病率不足肝臟良性腫瘤的5%。由于腫瘤生長緩慢， 一般到瘤體巨大時(shí)才有可能出現(xiàn)右上腹不適等癥狀，需要其他檢查才能得以診斷。本研究采用腫瘤切除或腫瘤局部切除加內(nèi)壁毀損術(shù)，腫瘤根治性完整切除的方法，對(duì)我院2005年9月～2013年6月收治的5例肝內(nèi)膽管粘液性腫瘤患者進(jìn)行手術(shù)，并且對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取2005年9月～2013年6月我院收治的5例肝內(nèi)膽管粘液性腫瘤患者作為研究對(duì)象，5例患者中除1例為男性，其余均為女性，年齡19～53歲，平均年齡45.6歲。其中首次進(jìn)行手術(shù)治療4例，術(shù)后復(fù)發(fā)發(fā)二次就診1例，既往有膽囊切除史。3例臨床表現(xiàn)為右上腹脹痛或不適，1例臨床表現(xiàn)為梗阻性黃疸并伴有發(fā)熱，1例臨床表現(xiàn)為無癥狀。病程15d～10年，均無肝炎及肝硬化病史。輔助檢查[1]顯示有1例臨床表現(xiàn)為梗阻性黃疸并伴有發(fā)熱的患者，血清腫瘤標(biāo)志物CA19-9，CA12-5，AFP及CEA四項(xiàng)指標(biāo)和血清生化四項(xiàng)指標(biāo)ALT、AST、GGT和AKP均明顯升高。所有患者行CT檢查，其中顯示3例出現(xiàn)肝內(nèi)囊性改變，1例出現(xiàn)動(dòng)脈期及門脈期后壁及分隔明顯強(qiáng)化。2例左肝出現(xiàn)不規(guī)則形狀軟組織密度的囊性病灶，病理組織學(xué)診斷為左肝管黏液性囊腺瘤，1例表現(xiàn)為膽總管擴(kuò)張，1例表現(xiàn)為左肝膽管高分化黏液性囊腺腫瘤，1例表現(xiàn)為肝內(nèi)低密度灶，病灶動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，所有患者行B超檢查，顯示3例有肝內(nèi)低回聲團(tuán)塊。

1.2方法 本研究中所有患者均進(jìn)行手術(shù)治療，包括腫瘤切除、腫瘤局部切除加內(nèi)壁毀損術(shù)、腫瘤根治性完整切除方法[2]，對(duì)我院2005年9月～2013年6月收治的5例肝內(nèi)膽管粘液性腫瘤行手術(shù)治療，并對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧性分析，其中1例既往有膽囊切除史行再次手術(shù)的患者診斷為左肝膽管高分化黏液性囊腺腫瘤，行左半肝根治性切除；2例左肝出現(xiàn)不規(guī)則形狀軟組織密度的囊性病灶，病理組織學(xué)診斷為左肝管黏液性囊腺瘤的患者中，1例行左肝葉切除，1例行囊腫部位切除加內(nèi)壁毀損術(shù)；1例表現(xiàn)為膽總管擴(kuò)張的患者行囊腫加周圍組織切除；1例表現(xiàn)為右肝內(nèi)低密度灶，病灶動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化患者行右肝葉切除術(shù)[3]。見表1。

2 結(jié)果

所有患者術(shù)后檢查顯示[4]，1例為左肝膽管高分化黏液性囊腺腫瘤，1例左肝囊腺瘤，1例左肝粘液性囊腺瘤，1例表現(xiàn)為膽總管擴(kuò)張；1例為肝右葉囊腺瘤。僅有1例與手術(shù)前的診斷一致，誤診率為80%，術(shù)后進(jìn)行為期2～120個(gè)月隨訪，對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)患者進(jìn)行再次根除性手術(shù)，最長無瘤存活時(shí)間為5年。見表2。

3 討論

肝內(nèi)膽管粘液性腫瘤大多有完整的包膜，多房性囊內(nèi)充滿灰白半透明粘稠液體或膽汁樣液體，鏡下見囊壁為纖維結(jié)締組織[5]，內(nèi)襯以高分泌粘液的柱狀上皮細(xì)胞呈多級(jí)分枝乳頭狀增生，腫瘤細(xì)胞高度異形，核分裂可見，瘤細(xì)胞可突破基底膜浸潤纖維囊壁間質(zhì)內(nèi)或周圍肝組織。此病早期并無明顯癥狀，一般需瘤體長到巨大時(shí)才有可能出現(xiàn)右上腹不適等癥狀。目前患者多以超聲或CT進(jìn)行檢查病變就診，肝內(nèi)膽管囊腺瘤以黏液性多見，但是由于肝內(nèi)膽管粘液性腫瘤的臨床表現(xiàn)和特點(diǎn)不具有特異性，因此此類病的診斷效果和準(zhǔn)確度仍然不夠好，誤診率較高。

治療肝內(nèi)膽管粘液性腫瘤最有效的方案就是手術(shù)切除[6]，本研究對(duì)我院2005年9月～2013年6月收治的5例肝內(nèi)膽管粘液性腫瘤患者進(jìn)行手術(shù)，針對(duì)不同的病變部位采用不同的切除方法，術(shù)后回訪結(jié)果良好，故，超聲醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)對(duì)少見病的學(xué)習(xí)和認(rèn)知，減少誤診，術(shù)中對(duì)病變部位有清晰的把握以采取最佳術(shù)式是根除肝內(nèi)膽管粘液性腫瘤的關(guān)鍵。

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編輯/哈濤