1臨床資料

患者，女性，34歲，因左下腹持續(xù)性鈍痛5 d入院，無尿頻，尿急及肉眼血尿，患者無手術(shù)病史。查體：T36.5℃，P60/min，R18 /min，Bp120/80 mmHg 腹平坦，雙腎區(qū)未觸及異常包塊，雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無壓痛，膀胱充盈后下腹正中偏左有壓痛，無反跳痛，肛門外生殖器無畸形，血常規(guī)WBC 5.77×109 RBC 4.78×1012，HGB 148 g/L尿十一項(xiàng)及尿沉渣未見異常，超聲提示：左側(cè)膀胱占位性病變，KUB+IVP提示：膀胱受壓變形，盆腔CT提示：膀胱前方軟組織影，性質(zhì)待查。初步診斷為：膀胱左前壁占位性病變，在硬膜外麻醉下行膀胱部分切除術(shù)，手術(shù)中所見：膀胱左前壁可見約6 cm×4 cm×4 cm包塊，質(zhì)中，包膜完整，包塊達(dá)膀胱外膜，粘膜尚完整，即行膀胱部分切除術(shù)，手術(shù)后病檢診斷為：膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤，瘤組織侵及外膜。

2討論

廣義上講，副神經(jīng)節(jié)瘤包括腎上腺內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤和腎上腺外神經(jīng)節(jié)瘤，腎上腺髓質(zhì)是一種特殊類型的副神經(jīng)節(jié)，起源于腎上腺髓質(zhì)的副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤又稱嗜鉻細(xì)胞瘤，占副神經(jīng)節(jié)瘤85％。狹義的副神經(jīng)節(jié)瘤指起源于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，為少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可發(fā)生于身體多個(gè)部位。副神經(jīng)節(jié)來源于胚胎發(fā)育過程中的神經(jīng)嵴細(xì)胞，目前報(bào)道發(fā)病部位為頸動(dòng)脈，心臟，肝臟，腸系膜，十二指腸，輸尿管，膀胱，骶骨。目前較統(tǒng)一的觀點(diǎn)是，起源于腎上腺的稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，而將起源于腎上腺外組織的統(tǒng)稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤臨床罕見，發(fā)病率在膀胱腫瘤中約0.06％，在副神經(jīng)節(jié)瘤中不到1％，國內(nèi)外文獻(xiàn)僅見零星報(bào)道，發(fā)病年齡多為20~40歲，男女比例為1∶3，可發(fā)生于膀胱的任何層次，任何部位，以膀胱前壁，后壁及頂部多見。膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤中大多數(shù)為功能性腫瘤，而非功能性腫瘤較少，約75％分泌兒茶酚胺（CA），膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤中缺少將去甲腎上腺素（NE）轉(zhuǎn)化為腎上腺素（E）的甲基苯胺基乙酸轉(zhuǎn)換酶，因此膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤分泌的兒茶酚胺（CA）以NE為主，排尿時(shí)或排尿后腫瘤受到擠壓，釋放多量兒茶酚胺，導(dǎo)致血壓升高突發(fā)暈厥。腫瘤表面破潰可發(fā)生血尿，當(dāng)腫瘤位于膀胱頸時(shí)，可發(fā)生膀胱出口梗阻，引起排尿可能，有些腫瘤壓迫輸尿管膀胱入口，導(dǎo)致上尿路梗阻。發(fā)生于膀胱的非功能性膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤易誤診為膀胱癌。大約10％膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤為惡性，可轉(zhuǎn)移到區(qū)域淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，良惡性的判斷主要依靠臨床行為，而非腫瘤的細(xì)胞學(xué)特征，因瘤細(xì)胞對(duì)化療及放療均不敏感，手術(shù)切除是最有效的方法，但定期隨診是必要的，隨診內(nèi)容包括監(jiān)測血壓，24 h尿CA，定期超聲、膀胱鏡檢查，有報(bào)道認(rèn)為手術(shù)后20~40年仍有復(fù)發(fā)的可能。

編輯/張燕