摘要：先天性膽管囊狀擴張在臨床上又被稱為膽管囊腫[1]，該疾病是一種膽道的先天發(fā)育異常引起的膽道系統(tǒng)的疾病，該病癥無顯著特異性，故在臨床的診斷中較為困難[2-5]。為研究彩色多普勒對先天性膽管囊狀擴張的診斷價值。

關(guān)鍵詞：膽總管囊狀擴張；囊腫

1臨床資料

患者，女，5歲。無明顯誘因出現(xiàn)上腹部劇痛并伴有劇烈嘔吐，隨即來我院就診。彩超示：第一肝門區(qū)見多個大小不等的囊性暗區(qū)，膽囊受壓移位，門靜脈受壓變細（圖1）。彩超診斷：肝臟多發(fā)囊腫可能。隨后普外科囊腫穿刺發(fā)現(xiàn)囊液為膽汁，隨即行ERCP檢查，診斷為膽總管囊狀擴張。

2討論

先天性膽管囊狀擴張癥又稱交通性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥、Caroli病，是膽道系統(tǒng)先天性發(fā)育異常導致膽管擴張形成囊腫[6-8]，依據(jù)發(fā)生的部位不同分為3種[9，10]：發(fā)生在肝外膽管者稱為膽總管囊狀擴張癥，發(fā)生在肝內(nèi)膽管者稱為Caroli病，以及復合型[11-13]。該病在臨床上并不罕見，但該病大多數(shù)病人無特異性臨床表現(xiàn)，故容易漏診誤診。其典型超聲表現(xiàn)為：①肝外膽管囊狀擴張癥（圖2）[14-16]：在膽總管部位出現(xiàn)囊腫，多呈球型、橢圓型，可延至肝門或胰頭，囊壁清晰，較薄，囊腔呈液性無回聲，后方回聲增強，囊腫的大小和張力常有改變，囊腫與近端肝管相連則是重要佐證，肝內(nèi)膽管常輕度擴張，膽囊常被推移[17]。②肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥：囊腫延左右肝管分布并與肝管相通，囊壁強回聲線清晰，囊腔呈圓形或梭型透聲暗區(qū)，亦可表現(xiàn)為節(jié)斷性或較均勻的擴張，有時可見合并肝外膽管囊狀擴張。

超聲誤診原因分析：①本病在基層醫(yī)院較少見，掃查時只關(guān)注了囊腫本身，沒有仔細觀察其與肝臟及膽管的關(guān)系。②第一肝門處的囊性病變較多，包括肝囊腫、雙膽囊及胰頭囊腫等。但本病有特異性征象，可與其他病區(qū)分開，所以應(yīng)增強對該病的認識，盡量避免誤診。

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編輯/孫杰