摘要：目的 探討小兒門靜脈海綿樣變的臨床特點、診斷、手術(shù)治療經(jīng)驗及對比斷流術(shù)與分流術(shù)療效。方法 對2003年1月~2013年12月在我院診治的17例小兒門靜脈海綿樣變患兒行回顧性分析。將患兒年齡、診斷方法、手術(shù)治療和預(yù)后進(jìn)行分析。統(tǒng)計學(xué)采用χ2檢驗，以P<0.05為顯著性檢驗水準(zhǔn)。結(jié)果 手術(shù)治療可明顯降低門靜脈高壓。17例行手術(shù)治療患兒，6例行賁門周圍血管離斷流術(shù)中4例術(shù)后再次出血，1例患兒出血后死亡。7例行脾腎靜脈分流術(shù)中1例術(shù)后出血。2例行斷流分流聯(lián)合手術(shù)中1例術(shù)后出血。2例行脾腔靜脈分流術(shù)術(shù)未發(fā)生出血。分流術(shù)與斷流術(shù)出血率分別為11.1%、66.7%，兩組患兒出血率差異有顯著性（P=0.029）。結(jié)論 斷流手術(shù)術(shù)后再出血遠(yuǎn)高于分流手術(shù)；大年齡患兒手術(shù)效果較小年齡患兒好；手術(shù)治療CTPV應(yīng)使門靜脈壓力降低，脾靜脈>1.0cm患兒可行分流手術(shù)。脾靜脈<1.0cm患兒最好不要行單純斷流術(shù)，應(yīng)加行分流手術(shù)。

關(guān)鍵詞：兒童；門靜脈海綿樣變；斷流術(shù)；分流術(shù)；消化道出血

Diagnosis and Surgical Treatment of Cavernous Transformation of Portal Vein

ZHANG Cheng，YANG Ti-quan

(Department of Pediatric Surgery，The First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University，Nanning 530021，Guangxi，China)

Abstract： ObjectiveTo investigate the cavernous transformation of portal vein in children of the clinical features， diagnosis， operation treatment and contrast devascularization and shunt effect. Methods2003 January to 2013 December in our hospital 17 cases of cavernous transformation of portal vein in children underwent retrospective analysis. The age of the patients， diagnosis treatment and prognosis methods， operation analysis. Statistically by chi square test， P<0.05 test of significance level. ResultsThe operation treatment can significantly reduce the portal hypertension. 17 cases were treated by operation in 6 cases， bleeding again pericardia vascular disconnection in the 4 cases， 1 cases of bleeding after death. Hemorrhage in 7 cases of splenorenal shunt in 1 cases. 2 joint operation in 1 cases of bleeding after devascularization shunt routine. 2 cases of splenocaval shunt without bleeding. Rates were 11.1%， 66.7% shunt and devascularization hemorrhage， bleeding rate difference between the two groups was significant (P=0.029). ConclusionDevascularization operation postoperative rebleeding than shunt operation; high age children with good operation effect is small age; operation treatment of CTPV should make the portal venous pressure decreased in children with >1.0cm is feasible， splenic vein shunt operation. Splenic vein in children with <1.0cm had better not simple devascularization， should additional shunt operation.

Key words：Children; Cavernous transformation of portal vein;Ligation; shunt;Hemorrhage of digestive tract

門靜脈海綿樣變(CTPV)，是指肝門部或肝內(nèi)門靜脈分支慢性部分性或完全性阻塞后，導(dǎo)致門靜脈血流受阻，引起門靜脈壓力增高，機(jī)體為減輕門靜脈高壓．在肝門區(qū)形成大量側(cè)支循環(huán)血管叢，進(jìn)而引起門靜脈高壓。CTPV多見于兒童，占小兒門靜脈高壓癥的40％左右。以脾大、脾亢、食管胃底靜脈曲，引起消化道出血常危及生命[1]。本文回顧性分析2003年~2013年我院收治的17例CTPV臨床資料，就其診斷和治療方法進(jìn)行討論。

1 資料與方法

1.1 一般資料我院在2003年~2013年共收治17例門靜脈海綿樣變性的患兒，其中男11例，女6例；均行手術(shù)治療；年齡4~14歲，平均9.6歲。12例首發(fā)癥狀為上消化道出血：嘔血、便血；其中8例出現(xiàn)2次以上出血史。2例首發(fā)癥狀表現(xiàn)為不明原因的頑固性貧血，3例以脾大收治入院，經(jīng)進(jìn)一步檢查而獲得診斷。另有2例患兒無明顯脾大及脾亢癥狀。首發(fā)癥狀的年齡為2~7歲，平均4歲?；純壕茨茏穯柕叫律鷥浩跀⊙Y、臍部感染及經(jīng)臍靜脈插管換血史。

1.2方法 本組17例患兒， 6例行賁門周圍血管離斷流術(shù)（斷流組6例）、7例行脾腎靜脈分流術(shù)與2例行脾腔靜脈分流術(shù)（分流組9例）、2例行斷流分流聯(lián)合手術(shù)。6例行賁門周圍血管離斷術(shù)后門靜脈壓力平均下降10cmH2O， 脾腎靜脈分流術(shù)術(shù)后門靜脈壓力平均下降11cmH2O；脾腔靜脈分流術(shù)術(shù)后門靜脈壓力平均下降8cmH2O；斷流分流聯(lián)合手術(shù)術(shù)后門靜脈壓力平均下降6cmH2O；在施行脾腎靜脈分流術(shù)脾靜脈直徑在0.9~2cm。分組對比研究術(shù)后患兒食管胃底靜脈再次出血率、術(shù)前術(shù)后門靜脈壓力并比較分析小齡患兒與大齡患兒術(shù)后出血率。

1.3 統(tǒng)計處理 采用SPSS17.0數(shù)據(jù)軟件進(jìn)行分析，計量資料采用χ2檢驗，以P<0.05為顯著性檢驗標(biāo)準(zhǔn)。

2結(jié)果

2.1兩組患兒術(shù)后食管胃底靜脈再次出血率， P<0.05，（見表1）。

2.2兩組患兒術(shù)前術(shù)后門靜脈壓力對比，P<0.05，（見表2）。

2.3年齡≤9歲的患兒7例，5例術(shù)后食管胃底靜脈再次出血；年齡>9歲患兒9例，1例術(shù)后食管胃底靜脈再次出血，P<0.05，（見表3）。

2.4術(shù)后隨訪 行手術(shù)的17例患兒均得10個月~10年電話、信訪或門診隨訪，隨訪內(nèi)容主要為患兒目前生存情況、術(shù)后食管胃底靜脈是否再次出血，術(shù)后反復(fù)出血次數(shù)，出血后的治療情況。6例患兒行斷流術(shù)+脾切除術(shù)，其中4例患兒在術(shù)后3個月~5年出現(xiàn)再出血，其中1例死亡，1例在外院保守治療后未出血，2例當(dāng)?shù)乇Ｊ刂委?，仍有反?fù)出血，仍在隨訪中。1例行單純斷流術(shù)，未行脾切除手術(shù)，患兒4年后因腸缺血壞死，因腸壞死再次出現(xiàn)消化道出血，但未出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，在我院行腸切除術(shù)后仍在隨訪中。出血6例行脾腎靜脈分流術(shù)+脾切除術(shù)，2例行單純脾腎靜脈分流術(shù)，術(shù)后未出現(xiàn)出血及肝性腦病。2例行斷流術(shù)+脾腎靜脈分流術(shù)+脾切除手術(shù)，1例術(shù)后4年出現(xiàn)再次出血，保守治療后6個月內(nèi)未出現(xiàn)出血。2例行脾腔分流術(shù)，術(shù)后未出血。

3討論

小兒門靜脈海綿樣變的病例在臨床上較為少見，但一旦出現(xiàn)癥狀，時常危急患兒生命。就目前國內(nèi)醫(yī)療情況而言，分流術(shù)、斷流術(shù)及分流加斷流聯(lián)合手術(shù)依然是治療小兒門靜脈海綿樣變的有效方法[2]。

分流手術(shù)與斷流手術(shù)一直是我國治療兒童CTPV的重要手段，兩種術(shù)式各有優(yōu)缺點，兩者治療上也具有互補作用。經(jīng)前述統(tǒng)計，我院小兒CTPV行兩種術(shù)式術(shù)后差異明顯，行斷流術(shù)患兒術(shù)后出血率明顯高于行分流手術(shù)患兒。斷流術(shù)單純以防止出血為目的，沒能有效降低門靜脈高壓。患兒在術(shù)后數(shù)月至數(shù)年后，因門靜脈持續(xù)高壓未能通過斷流手術(shù)緩解，造成門體靜脈自發(fā)性分流，形成新的側(cè)支循環(huán)建立，使食管胃底靜脈再次擴(kuò)張，引發(fā)食管胃底靜脈再次破裂出血，危及患兒生命。分流手術(shù)屬于周邊血管分流，以減低門靜脈壓力，減少食管胃底靜脈曲張出血為目的，術(shù)后出血率相對較低，是治療門靜脈高壓的經(jīng)典術(shù)式之一，術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)測血氨。而資料顯示，成人門靜脈高壓癥mata分析分流術(shù)與斷流術(shù)術(shù)后效果無明顯差異[3]。我們認(rèn)為兒童組織修復(fù)與再生能力較強(qiáng)，新生血管速度較成人快速，側(cè)支循環(huán)建立速度快。兒童出現(xiàn)CTPV癥狀時，肝功能通常較好，基本無肝臟基礎(chǔ)疾病，遠(yuǎn)期生存率高。因而出現(xiàn)斷流術(shù)后出血率高。而成人門靜脈高壓癥狀出現(xiàn)時，通常因肝炎、肝硬化、肝癌等基礎(chǔ)疾病導(dǎo)致，肝功能較差，大部分患者遠(yuǎn)期生存率低。加之患者年齡通常為中老年患者，組織修復(fù)與再生能力、新生血管速度較差，側(cè)支循環(huán)建立速度低，出現(xiàn)再次出血的時間較長。使得統(tǒng)計斷流術(shù)后再次出血率與分流術(shù)無顯著差異。因此，我們通過手術(shù)治療小兒CTPV，首先要有效的降低門靜脈高壓，才能減少術(shù)后再次發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血。

統(tǒng)計分析年齡≤9歲的患兒與年齡>9歲患兒出血率分別為71.4%、11.1%，P=0.013，P<0.05；≤9歲的患兒脾靜脈內(nèi)徑一般<1cm，不適合使用分流手術(shù)，因而大多使用斷流手術(shù)，術(shù)后患兒出血率較高。而>9歲患兒脾靜脈內(nèi)徑較大，多使用分流手術(shù)治療。斷流手術(shù)已不能滿足低年齡患兒的治療需求，尋找正確的手術(shù)術(shù)式尤為重要。我國學(xué)者提出斷流加分流手術(shù)術(shù)式，聯(lián)合手術(shù)的三個組成由三部分組成：分流術(shù)對門靜脈的高壓狀態(tài)起到疏導(dǎo)的作用；斷流術(shù)直接對出血的食管靜脈起到堵的作用；大網(wǎng)膜腹膜后固定術(shù)利用新建立的側(cè)支循環(huán)再起到降低門靜脈壓的作用，\"疏\"、\"堵\"、\"建\"相結(jié)合，達(dá)到控制食管胃底靜脈曲張的效果[4]。該術(shù)式適用于各種年齡患兒及成人。

對術(shù)后再出血者，應(yīng)根據(jù)原來的手術(shù)方式及病情來選擇術(shù)式。對于第一次手術(shù)時行賁門周圍血管離斷術(shù)患兒，因脾臟已切除，脾靜脈無法再次利用。國內(nèi)有學(xué)者建議行腸腔側(cè)側(cè)吻合術(shù)，但吻合口大小較難控制，吻合口過大，可造成肝臟血供減少，誘發(fā)肝性腦病的發(fā)生；若吻合口過小，門靜脈壓力不能有效緩解，不達(dá)到分流的效果。建議以保守治療為主，予心得安減壓，施他寧抑制生長激素，護(hù)胃及止血藥物治療。對于首次行分流術(shù)患兒，術(shù)后再次出血，可考慮再次行斷流術(shù)，達(dá)到止血目的。但不建議急癥手術(shù)，可待藥物治療出血停止后擇期手術(shù)治療。以上方式對術(shù)后再次出血處理并不十分理想，主要以保守治療為主，易發(fā)生反復(fù)出血，病因沒法得到根本解決。因此，面對多種手術(shù)方式，如何選擇。我們應(yīng)該對每例患兒進(jìn)行認(rèn)真分析和評估，根據(jù)患兒當(dāng)時的具體情況，并結(jié)合醫(yī)院的自身的條件和醫(yī)生的經(jīng)驗，選擇創(chuàng)傷小、止血效果明顯、術(shù)后再次出血率低、有效降低門靜脈高壓、術(shù)后并發(fā)癥少的術(shù)式。

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編輯/王海靜