摘要：目的 探討小腸間質(zhì)瘤臨床診斷以及和治療方法。方法 回顧性分析我院收治14例小腸間質(zhì)瘤患者的臨床資料。結(jié)果 14例患者中發(fā)現(xiàn)方式為腹痛及下腹不適5例，黑便5例，便血1例，腸梗阻2例，體檢發(fā)現(xiàn)1例。手術(shù)方式方面小腸部分切除術(shù)8例，十二指腸切除術(shù)2例，小腸部分切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除1例，右半結(jié)腸+小腸部分切除術(shù)1例，腫瘤切除術(shù)+小腸部分切除術(shù)1例，小腸部分切除+闌尾切除術(shù)1例，所有患者術(shù)后隨訪，除1例于6個(gè)月后肝轉(zhuǎn)移，其余13例均存活無間質(zhì)瘤復(fù)發(fā)。結(jié)論 小腸間質(zhì)瘤沒有特異性的臨床表現(xiàn)，腹部CT是主要檢查手段，CD117和CD34是診斷小腸間質(zhì)瘤最重要的免疫組化指標(biāo)，手術(shù)是治療小腸間質(zhì)瘤的最佳方法。

關(guān)鍵詞：小腸間質(zhì)瘤；臨床分析；診斷；治療

小腸間質(zhì)瘤（Small intestinal stromal tumor，SISTs）屬于胃腸道間質(zhì)瘤（Gastrointestinal stromal tumor，GISTs）的一種，是臨床上少見的非上皮來源性腫瘤。SISTs起源于小腸的間葉組織，同時(shí)KIT表達(dá)呈陽性，并且屬于多型性或者上皮型細(xì)胞的GISTs[1]。SISTs缺乏特異臨床表現(xiàn)，有時(shí)候甚至缺乏明顯臨床癥狀，所以早期診斷較為困難乃至于出現(xiàn)誤診、漏診，從而嚴(yán)重影響預(yù)后。

1資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析我院收治2011年1月～2013年10月14例小腸間質(zhì)瘤患者的臨床資料，其中男8例，女7例，年齡為47～82歲，所有患者于手術(shù)后行組織病理學(xué)作明確診斷。

1.2方法

1.2.1臨床癥狀及檢查方法 14例患者中發(fā)現(xiàn)方式為腹痛及下腹不適5例，黑便5例，便血1例，腸梗阻2例，體檢發(fā)現(xiàn)1例。在腫瘤的位置以及大小，14例患者的腫瘤位于十二指腸2例、空腸8例、回腸4例，腫瘤體積2 cm×3 cm～20 cm×15 cm。14例腹部CT檢查提示小腸腫瘤，7例腹部B超提示腹腔占位，8例腸鏡檢查中1例腸鏡檢查提示回腸末端占位，其他7例未見明顯異常。有10例行胃鏡檢查，未見明顯異常。

1.2.2手術(shù)方法 外科手術(shù)是切除小腸間質(zhì)瘤的首選治療方式，完整腫瘤切除是手術(shù)治療的原則。同時(shí)手術(shù)治療還需要保證手術(shù)切緣充分且為陰性。SISTs轉(zhuǎn)移的出現(xiàn)通常情況下有2種模式，即肝臟轉(zhuǎn)移以及腹腔內(nèi)播散[2]。小腸間質(zhì)瘤一般情況下極少轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)，所以臨床上因?yàn)榱馨徒Y(jié)清掃術(shù)或者活檢沒有必要。14例患者中1例于術(shù)后6個(gè)月出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移。有4例患者術(shù)后使用靶向藥物甲磺酸伊馬替尼輔助治療，隨訪方式為電話、門診復(fù)查或者信訪。

1.2.3病理診斷 所有標(biāo)本用甲醛固定，常規(guī)石蠟包埋切片，HE染色，光鏡觀察，并進(jìn)行免疫組化分析，抗體包括CD117（GIST細(xì)胞表達(dá)），CD34（造血前體細(xì)胞抗原，GIST或血管內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)），SMA（平滑肌細(xì)胞表達(dá)），S-100（神經(jīng)鞘膜細(xì)胞表達(dá)）。

1.2.4生物學(xué)行為惡性潛能分級(jí) 按NIH確定胃腸間質(zhì)瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)（2008）危險(xiǎn)度分級(jí)[3]。極低危險(xiǎn)性：直徑<2 cm，核分裂相≤5/50 HPF，任何部位；低危險(xiǎn)性：直徑2～5 cm，核分裂相直徑<2 cm，核分裂相≤5/50 HPF，任何部位；中度危險(xiǎn)性：直徑2～5 cm，核分裂相6～10/50 HPF，任何部位；直徑5～10 cm，核分裂相≤5/50 HPF（胃）；高危險(xiǎn)性：任何大小、任何核分裂相，腫瘤破裂；直徑>10 cm，任何核分裂相，任何部位；任何大小、核分裂相>10/50 HPF、任何部位；直徑>5 cm，核分裂相>5/50 HPF、任何部位；直徑2～5 cm、核分裂相>5/50 HPF，非胃來源；直徑5～10 cm，核分裂相≤5/50 HPF，非胃來源。

2結(jié)果

14例患者均予以手術(shù)治療，手術(shù)方式方面小腸部分切除術(shù)8例，十二指腸切除術(shù)2例，小腸部分切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除1例，右半結(jié)腸+小腸部分切除術(shù)1例，腫瘤切除術(shù)+小腸部分切除術(shù)1例，小腸部分切除+闌尾切除術(shù)1例。14例患者均行免疫組化檢測(cè)，染色顯示CDll7陽性14例，CD34陽性13例，SMA及S-100均陰性。14例患者中低危險(xiǎn)有3例，中度危險(xiǎn)5例，高度危險(xiǎn)6例。

3討論

SISTs是一種較為常見和多發(fā)的間葉性腫瘤，有著非定向分化特征，SISTs的出現(xiàn)同C-kit的信號(hào)通路激活有著密切關(guān)系，C-kit作為酪氨酸激酶受體蛋白，其配體是干細(xì)胞因子（SCF）。發(fā)生突變的C-kit并不需要SCF聚合磷酸化一樣具備活性，因此能夠持續(xù)引發(fā)不受抑制的C-kit信號(hào)瀑布式激活，進(jìn)而刺激腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)[4]。SISTs免疫表型CDll7以及CD34呈彌漫性的陽性表達(dá)，同時(shí)平滑肌源性以及神經(jīng)原性的腫瘤往往為陰性或者局灶性陽性。所以免疫組化來檢測(cè)CDll7以及CD34是否呈彌漫性的陽性表達(dá)能夠作為診斷SISTs重要標(biāo)準(zhǔn)[5]。

SISTs起病隱匿，通常情況下在臨床上表現(xiàn)為反復(fù)腹痛、便血以及貧血等失血癥狀，因此早期診斷比較困難。SISTs臨床表現(xiàn)同腫瘤的大小有著密切的關(guān)系，腫瘤小者（長(zhǎng)徑<2 cm）通常情況下并無明顯癥狀，腫瘤大的患者往往癥狀較為明顯，主要為腹痛、腹部不適、腹部腫塊、便血、黑便以及腸梗阻等，其中腹痛通常表現(xiàn)出間歇性鈍痛，即伴有腸梗阻的時(shí)候出現(xiàn)陣發(fā)性絞痛，同時(shí)腹塊往往游離不定，有時(shí)能夠觸及有時(shí)隱匿，因此容易忽視。SISTs黑便同樣為間歇性，量一般不多，并且SISTs好發(fā)部位為空腸，推測(cè)同空腸壁的ICC較為豐富有關(guān)。在14例患者中8例腸鏡檢查中1例腸鏡檢查提示回腸末端占位，其他7例未見明顯異常；有10例行胃鏡檢查，未見明顯異常。較大的小腸間質(zhì)瘤可導(dǎo)致消化道出血，在出血期通過DSA檢查能夠發(fā)現(xiàn)造影劑經(jīng)過腫部位而溢入腸道，同時(shí)靜止期行的DSA檢查能夠發(fā)現(xiàn)腫瘤染色，對(duì)于胃腸鏡不能確診的消化道出血可考慮行DSA診斷及治療，常規(guī)檢查不能明確的患者要及時(shí)進(jìn)行腹腔探查。SISTs的生長(zhǎng)方式主要可以分為4種，腔內(nèi)型即腫瘤往腸腔內(nèi)生長(zhǎng)，腔外型即腫瘤往腸壁外生長(zhǎng)，壁內(nèi)型即腫瘤較小腸壁內(nèi)擴(kuò)張生長(zhǎng)；腔內(nèi)外型即腫瘤較大同時(shí)向腸壁兩側(cè)隆起。臨床上以腔外型以及腔內(nèi)外型較為多見，同時(shí)腹部腫塊是常見的臨床癥狀，不過容易誤診為腹膜后腫物或者腸系膜腫物或。腔內(nèi)型以及腔內(nèi)外型生長(zhǎng)的SISTs能夠形成潰瘍或者引發(fā)出血。因?yàn)镾ISTs沒有明確良、惡性的界限，有著轉(zhuǎn)移潛能的區(qū)別，所以良性患者同樣有可能復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移，有著不確定惡性潛能，最直接的惡性征象是在手術(shù)的過程中浸潤(rùn)到鄰近的器官，或者出現(xiàn)遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移。

外科手術(shù)切是SISTs治療的首選，手術(shù)的方式取決于SISTs腫瘤的大小以及部位等，如果懷疑SISTs為惡性要擴(kuò)大切除范圍。SISTs是對(duì)傳統(tǒng)放、化療不敏感的腫瘤，研究發(fā)現(xiàn)常規(guī)放、化療有效率低于5%。所以SISTs切除術(shù)后通常情況下并不予以患者輔助治療，僅僅是對(duì)患者進(jìn)行密切的隨訪。不過由于SISTs的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率往往比較高，在首次完整切除SISTs之后，術(shù)后仍有部分患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。我院收治14例患者中隨訪時(shí)間8個(gè)月～3年，有1例患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)肝轉(zhuǎn)移。在SISTs的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移中，肝轉(zhuǎn)移、腹膜播散以及局部復(fù)發(fā)是較為常見的方式。對(duì)于那些腫瘤孤立的SISTs復(fù)發(fā)患者可以考慮再次予以手術(shù)治療，不過往往無法取得理想的臨床療效。甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)）作為一種分子靶向治療藥物，能針對(duì)性的抑制酪氨酸激酶受體，從而導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞增殖受抑，誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡，對(duì)防止GIST術(shù)后復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移有重要意義，故對(duì)于術(shù)后診斷高危險(xiǎn)度患者建議予以格列衛(wèi)治療，能顯著提高患者生存率，但此藥價(jià)格昂貴，在本研究中屬于高危險(xiǎn)度患者14例中4例繼續(xù)使用此藥序貫治療。

總之，小腸間質(zhì)瘤沒有特異性的臨床表現(xiàn)，通常表現(xiàn)出消化道出血以及腹痛等癥狀，同時(shí)缺乏特異性的影像學(xué)表現(xiàn)，所以腹部CT是較為理想的檢查手段。手術(shù)是治療小腸間質(zhì)瘤的最佳方法，①能夠切除病灶，②還可以判斷良惡性判斷以及病理學(xué)確診。鑒于小腸間質(zhì)瘤的發(fā)病率比較低，醫(yī)院收治的病例往往比較少，所以通過大樣本分析可以實(shí)現(xiàn)更理想的臨床價(jià)值。

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編輯/肖慧