多發(fā)性硬化（Multiople Sclerosis MS）是一種臨床上較為常見的病變，其臨床特點是中樞神經系統(tǒng)白質脫髓鞘改變[1]。為了進一步探討多發(fā)性硬化的機理，本文就多發(fā)性硬化伴周圍神經異常25例進行臨床分析，現(xiàn)報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料 選取2011年11月～2013年11月我院所收治的25例多發(fā)性硬化伴周圍神經異?；颊?，平均年齡46.6歲，40～65歲，女13例，男12例，平均病程為3年9個月，病程為3個月～13年。本組患者平均發(fā)作2次，最多發(fā)作6次。排除合并淀粉樣變性、膠原病、副腫瘤綜合征、糖尿病神經損害、酒精中毒。

1.2實驗檢查 由我院電生理室派專人來對患者進行四肢肌電圖檢查。檢查內容包括：潛伏期、運動單位電壓、運動神經傳導速度、感覺等。異常標準為：正常值±2.5SD。將病變周圍神經的部分組織進行切除，經過染色和特殊處理后，其微細結構在電子顯微鏡下進行觀察。

1.3統(tǒng)計處理 全部數據使用 SPSS 13.0 軟件處理，統(tǒng)計結果均配t檢驗，以檢驗差異顯著性。

2結果

2.1臨床表現(xiàn) 本組患者都或多或少出現(xiàn)感覺功能障礙、局部肌肉無力或者全身肌肉無力的情況。本組患者中6例（24%）雙下肢無力，19例（76%）四肢無力；14例（56%）四肢麻木，1例（4%）單肢麻木，6例（24%）雙下肢麻木，4例（16%）雙上肢麻木；7例（28%）伴吞咽困難，13例（52%）伴雙側面癱，5例（20%）伴吞咽困難、呼吸困難。體征：本組患者都或多或少出現(xiàn)肌無力的情況，腱反射消失或減弱，肌張力減低，5例（20%）患者出現(xiàn)雙側核下性面癱，8例（32%）患者出現(xiàn)肌肉萎縮，12例（48%）患者出現(xiàn)感覺障礙。

2.2肌電圖 行神經肌電圖檢查，本組患者都或多或少出現(xiàn)神經源性損害表現(xiàn)。主要表現(xiàn)有：1例（4%）遠瑞潛伏期延長，2例（8%）運動NCV減慢波幅減低，13例（52%）感覺神經傳導速度和運動神經傳導速度都減慢，3例（12%）波幅降低、感覺運動NCV減慢，2例（8%）感覺NCV減慢，4例（16%）運動NCV減慢。提示：周圍神經既有軸索變性，又會出現(xiàn)髓鞘脫失。

2.3神經肌活檢 行神經肌活檢，本組患者都出現(xiàn)了薄髓纖維、周圍神經髓鞘脫失的情況，3例出現(xiàn)髓鞘脫失+小血管周圍散在單核細胞增多，25例出現(xiàn)節(jié)段性髓鞘脫失，7例出現(xiàn)再生纖維蔥樣改變+髓鞘脫失，7例出現(xiàn)軸索變性+髓鞘脫失，8例出現(xiàn)髓鞘脫失+肌萎縮，見表1。

3討論

Hasson等人在1963年在尸檢MS病例中發(fā)現(xiàn)了多發(fā)性硬化伴周圍神經異常的情況，但是一直以來醫(yī)學界并沒有對此進行定論。近年來隨著不斷深入研究，多發(fā)性硬化患者中伴有周圍神經異常發(fā)比例眾說紛紜，從1.6%到63.7%。據報道[2]，多發(fā)性硬化伴周圍神經異?；颊叨蓟蚨嗷蛏俪霈F(xiàn)感覺功能障礙、局部肌肉無力或者全身肌肉無力的情況，甚至還有些患者會出現(xiàn)吞咽困難、呼吸困難等發(fā)三叉神經損害表現(xiàn)。

Minagar等[3]神經活檢了感覺傳導速度正常、神經傳導速度正常、且沒有周圍神經病的多發(fā)性硬化（MS）患者，發(fā)現(xiàn)50%髓鞘變薄，受檢纖維異常率高。Lassnan等[4]報道1例急性MS患者（無周圍神經病表現(xiàn)），除了出現(xiàn)遠瑞潛伏期延長、輕度腓神經NCV減慢的情況之外，其他NCV正常，但是廣泛神經根脫髓鞘卻在活檢中得以發(fā)現(xiàn)。本組患者都或多或少出現(xiàn)肌無力的情況，腱反射消失或減弱，肌張力減低，這說明多發(fā)性硬化伴周圍神經異?；颊叩膰苌窠浭芾?、脊髓前角受累[5]。

筆者提出了以下幾個診斷要點：①多發(fā)性硬化（Multiople Sclerosis MS）的診斷務必要基于世界衛(wèi)生組織頒布的診斷標準：②多發(fā)性硬化伴周圍神經異?；颊邥霈F(xiàn)腱反射減低、無力、肢體麻木等周圍神經損害的表現(xiàn)；③行神經肌電圖檢查，本組患者都或多或少出現(xiàn)神經源性損害表現(xiàn)；④行神經肌活檢，本組患者都出現(xiàn)了薄髓纖維、周圍神經髓鞘脫失的情況。

目前國內外醫(yī)學界還沒有統(tǒng)一多發(fā)性硬化伴周圍神經異常的發(fā)病機制，但可以基本判斷，與自身免疫存在著一定的聯(lián)系[6]。有學者認為[7]髓鞘性蛋白的膠原與免疫特性類似，由于血神經屏障受損或者血腦屏障，會出現(xiàn)中樞神經髓鞘脫失的情況，也會出現(xiàn)免疫反應，范圍廣泛則會導致出現(xiàn)薄髓纖維、周圍神經髓鞘脫失的情況，這些損害會隨著時間的延長而逐漸加重，最終出現(xiàn)華勒變性。總之，多發(fā)性硬化伴周圍神經異常發(fā)病機制較為復雜，但經過神經電生理證實及臨床證實，有些患者早期就已經出現(xiàn)了軸索損害異常的情況，值得重視。

參考文獻：

[1]Poser CM， Paty DW， Scheinberg L，et al. New diagnostic criteria for multiple sclerosis： guidelines for research protocols[J]. Ann Neurol， 1983，13：227-231.

[2]于強，汪昕.多發(fā)生硬化伴周圍神經病臨床分析[J].中國臨床神經科學，2002，10（1）：62-63.

[3]Minagar A，Sherenata WA，Glossopharyngeal neuralgia and MS[J].Neurology， 2000，54（12）：1368-1370.

[4]Lassnan H，Schnaberth G，et al.In flammatory demyelinating polyradiculitis in a patients with MS[J].Arch Nourol，2001，38（2）：99-102.

[5]王維治.神經病理學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：192.

[6]屈新輝，張昆南，等.多發(fā)性硬化周圍神經損害的臨床與神經電生理分析[J].實用臨床醫(yī)學 2008，9（1）：17-20.

[7]李軍，沈志梅，朱艷，等.多發(fā)性硬化周圍神經損害的臨床與電生理研究[J].臨床神經病學雜志，2006，19（5）：333-334.

編輯/肖慧