摘要：目的 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是否合并主動(dòng)脈弓離斷，對臨床選擇手術(shù)方式有重要的指導(dǎo)價(jià)值。方法 回顧性分析2003年1月～2010年10月，經(jīng)彩超診斷58例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，其中有6例合并有主動(dòng)脈弓離斷。結(jié)果 51例經(jīng)手術(shù)證實(shí)為單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，7例經(jīng)血管造影證實(shí)診斷為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并主動(dòng)脈弓離斷。結(jié)論 說明彩超診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉特異性高，特別是彩超診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并主動(dòng)脈弓離斷準(zhǔn)確性高及重要性，對是否手術(shù)及手術(shù)選擇方式有重要意義。

關(guān)鍵詞：彩超；診斷；動(dòng)脈導(dǎo)管合并主動(dòng)脈弓離斷；手術(shù)選擇方式

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉占先心病中第二位，而動(dòng)脈導(dǎo)管合并主動(dòng)脈弓離斷是一種少見的先天性心臟大血管畸形[1]。主動(dòng)脈弓離斷是主動(dòng)脈峽部或降主動(dòng)脈的一部分缺如，使主動(dòng)脈連續(xù)中斷。單純主動(dòng)脈弓離斷未經(jīng)治療患兒約75%于出生后1w死亡。若出生后動(dòng)脈導(dǎo)管保持開放，才有可能生存較長時(shí)間。不合并其他心內(nèi)畸形的病例其自然病程與單純主動(dòng)脈縮窄者相似。單純性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉手術(shù)方式采取心內(nèi)封堵術(shù)或胸外動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并主動(dòng)脈弓離斷不能進(jìn)行單純的動(dòng)脈導(dǎo)管手術(shù)，如果進(jìn)行單純動(dòng)脈導(dǎo)管手術(shù)，會造成患者死亡，所以彩超診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是否合并主動(dòng)脈弓離斷有非常重要的意義。

1資料與方法

1.1經(jīng)彩超診斷58例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者，其中有6例合并有主動(dòng)脈弓離斷。年齡3～41歲，平均年齡是18歲，男性39例，女性19例，其中合并主動(dòng)脈弓離斷者年齡在3～9歲。58例患者均有胸骨左緣2～3肋間連續(xù)性雙期雜音，其中有2例股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。

1.2我院使用儀器是飛利浦IE33，探頭頻率3.5MHz，58例均進(jìn)行彩超檢查，檢查次數(shù)1～2次，探查切面心臟左室長軸，主動(dòng)脈短軸，心尖四腔，劍下四腔。

1.3其中6例彩超檢查中有3例升主動(dòng)脈內(nèi)徑變窄，有3例主動(dòng)脈瓣畸形，所以加做胸骨上窩探查，觀察主動(dòng)脈弓長軸切面，發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并主動(dòng)脈弓離斷。

1.4彩超觀察內(nèi)容有測量心腔大小、觀察瓣膜活動(dòng)情況及室壁運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，測量正常血流參數(shù)，觀察異常血流，追蹤異常血流來源，觀察血管內(nèi)徑及血流改變，測量心功能。

2結(jié)果

2.1經(jīng)彩超檢查58例病例中，診斷為單純性動(dòng)脈導(dǎo)管有51例，動(dòng)脈導(dǎo)管合并主動(dòng)脈弓離斷有6例。經(jīng)手術(shù)證實(shí)單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉51例，經(jīng)主動(dòng)脈弓造影證實(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管合并主動(dòng)脈弓離斷7例，彩超漏診1例。

2.2資料表明彩超診斷單純性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉與手術(shù)證實(shí)吻合率100%。彩超診斷動(dòng)脈導(dǎo)管合并主動(dòng)脈弓離斷與經(jīng)主動(dòng)脈弓造影證實(shí)吻合率86%。

2.3雖然動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并主動(dòng)脈弓離斷發(fā)生率較低，但是對手術(shù)選擇方式很重要。所以彩超診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈變窄或者主動(dòng)脈瓣畸形，肺動(dòng)脈明顯增寬情況下，要注意主動(dòng)脈弓探查，防止漏診主動(dòng)脈弓離斷。

3討論

3.1主動(dòng)脈弓離斷分為三型A型 離斷位于峽部及左鎖骨下動(dòng)脈分支的遠(yuǎn)端，動(dòng)脈導(dǎo)管開口以上部位，降主動(dòng)脈血來自動(dòng)脈導(dǎo)管。此型約占44%。B型 離斷位于左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，此型約占50%。C型 離斷位于右頸總動(dòng)脈與頭臂干（無名動(dòng)脈）之間。此型約占5%[2]。

3.2診斷標(biāo)準(zhǔn) 主動(dòng)脈弓中斷。粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：大動(dòng)脈水平右向左分流，降主動(dòng)脈血流來自動(dòng)脈導(dǎo)管。升主動(dòng)脈發(fā)育不良。

3.3探查主動(dòng)脈弓離斷時(shí)操作技巧及表現(xiàn) 從鎖骨上窩主動(dòng)脈弓長軸切面觀察升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈連續(xù)中斷（盲端），正常主動(dòng)脈弓弧度消失，升主動(dòng)脈及頭臂動(dòng)脈分支向頸部方向直行，升主動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管相連，形成動(dòng)脈導(dǎo)管弓。心底大動(dòng)脈短軸切面表現(xiàn)升主動(dòng)脈內(nèi)徑變細(xì)，肺動(dòng)脈擴(kuò)張，升主動(dòng)脈內(nèi)徑小于肺動(dòng)脈內(nèi)徑40%。探頭上移順時(shí)針旋轉(zhuǎn)（左高位切面），可見左、右肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管形成三指征。胸骨旁左心室長軸切面表現(xiàn)左心房、左心室擴(kuò)大，左心室壁增厚，合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室擴(kuò)大肥厚。

3.4頻譜多普勒及彩色多普勒特征 升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間探查不到血流頻譜；取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管升主動(dòng)脈側(cè)，測到雙期連續(xù)性血流頻譜。胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管分流方向是由肺動(dòng)脈至降主動(dòng)脈分流以藍(lán)色為主五彩鑲嵌血流信號，升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈血流信號中斷，來自升主動(dòng)脈的紅色血流信號直接進(jìn)入頭臂動(dòng)脈，降主動(dòng)脈可見以藍(lán)色為主的五彩血流。

3.5彩超對主動(dòng)脈弓離斷容易產(chǎn)生漏診的原因主要是誤將動(dòng)脈導(dǎo)管弓看成是主動(dòng)脈弓，肺動(dòng)脈內(nèi)徑明顯大于主動(dòng)脈內(nèi)徑，誤認(rèn)為肺動(dòng)脈高壓所致，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉右向左分流，誤認(rèn)為重度肺動(dòng)脈高壓造成。常規(guī)彩色超聲心動(dòng)圖檢查，胸骨上窩切面不作為常規(guī)掃查切面。本文中漏診病例主要是僅表現(xiàn)為肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，沒有掃查胸骨上窩切面。

3.6彩超檢查發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，在情況允許時(shí)胸骨上窩切面應(yīng)作探查。特別是發(fā)現(xiàn)有升主動(dòng)脈發(fā)育不良、主動(dòng)脈瓣畸形、肺動(dòng)脈內(nèi)徑擴(kuò)張等時(shí)，重點(diǎn)掃查主動(dòng)脈弓，觀察走行及血流，以最大限度減少漏診率。

3.7彩超是診斷主動(dòng)脈弓離斷的主要確診方法，可以清楚顯示心臟至降主動(dòng)脈近段的部位及頭臂血管的結(jié)構(gòu)和血流情況，并且能直接反應(yīng)主動(dòng)脈弓中斷部位及長度，左室流出道最窄處直徑，主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，升主動(dòng)脈直徑。主動(dòng)脈瓣弓離斷患者病情較重，心導(dǎo)管檢查將進(jìn)一步加重病情，一般情況都不需要做此項(xiàng)檢查[3]，所以彩超診斷此病具有明顯優(yōu)越性。

3.8彩超診斷檢查動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并主動(dòng)脈弓離斷特異性高，并且作為一項(xiàng)無創(chuàng)性檢查，具有的安全，快速，無痛苦，可反復(fù)多次進(jìn)行檢查及價(jià)格低廉，患者易接受等優(yōu)勢，因此可以作為診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并主動(dòng)脈弓離斷的首選方式。

3.9動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并主動(dòng)脈弓離斷不能進(jìn)行單純的動(dòng)脈導(dǎo)管手術(shù)，如果進(jìn)行單純動(dòng)脈導(dǎo)管手術(shù)，會造成患者死亡，所以彩超診斷動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是否合并主動(dòng)脈弓離斷有非常重要的臨床意義。

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編輯/申磊