【中圖分類號(hào)】

R453 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】1002-3763（2014）08-0191-01

患者女，45歲，于2013年10月主因“口腔內(nèi)反復(fù)出現(xiàn)潰瘍2年余”至我科就診?；颊咦詢赡昵翱谇粌?nèi)出現(xiàn)多發(fā)性潰瘍，頰、唇、舌、上腭粘膜可見大量潰瘍面，此起彼伏，反復(fù)發(fā)作，疼痛劇烈，影響進(jìn)食及睡眠?；颊呙嫒葶俱?，精神萎靡，因長期進(jìn)食差造成患者營養(yǎng)不良，中度貧血。患者精神負(fù)擔(dān)重。患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“復(fù)發(fā)性口腔潰瘍”，給予“補(bǔ)充維生素，口腔潰瘍散外敷”等處理，患者癥狀無明顯緩解，遂至我科就診。查體可見口內(nèi)上下唇內(nèi)側(cè)黏膜、舌、牙齦、頰粘膜可見多處潰瘍，潰瘍面大小不一，輕者僅黏膜發(fā)紅，觸之疼痛；重者呈彈坑樣，表面可見偽膜覆蓋，觸之疼痛。進(jìn)一步詢問病史，患者2年來外陰部出現(xiàn)過數(shù)次潰瘍，下肢偶有紅斑，按壓時(shí)疼痛，反復(fù)發(fā)作，因癥狀輕微，患者未予重視。我科請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診，確診為白塞氏病，給予對(duì)癥處理后患者癥狀明顯緩解。

討論 白塞病是一種全身性免疫系統(tǒng)功能紊亂疾病，可侵害人體多個(gè)器官，主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食道潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。目前該病的發(fā)病原因不完全清楚，可能與遺傳、感染、生活環(huán)境都有關(guān)系.

常見的臨床表現(xiàn)如下：

1.好發(fā)人群：該病可見于我國各類人群，中青年更多見，男女均可發(fā)病。

2.口腔潰瘍：患者主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時(shí)在多個(gè)部位出現(xiàn)潰瘍，包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數(shù)潰瘍可自行好轉(zhuǎn)，但常反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重者疼痛劇烈，影響進(jìn)食。

3.生殖器潰瘍：除口腔潰瘍外，患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍。

4.眼部病變：部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。

5.皮膚表現(xiàn)：表現(xiàn)為面部、胸背部或其它部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作。還有病人下肢會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆大小到銅錢大小，按壓時(shí)疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。有的病人在輸液或抽血針眼局部會(huì)出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)“陽性。

此外不少病人會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹及消化道癥狀，包括吞咽困難或吞咽時(shí)胸痛、返酸燒心、腹痛、腹瀉、潰瘍”。少部分病人可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓。部分病人可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似”抽羊角風(fēng)“的表現(xiàn)。不少病人伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身癥狀。

診斷 診斷需到風(fēng)濕免疫科進(jìn)行?？茩z查，包括醫(yī)生的體格檢查、抽血化驗(yàn)及其它一些輔助檢查。檢查內(nèi)容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體等，血沉、C-反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)，結(jié)核、病毒等感染指標(biāo)及臟器功能指標(biāo)等。其它輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部核磁共振、關(guān)節(jié)B超等。

白塞病常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍基礎(chǔ)之上，加上以下任何兩條：反復(fù)生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累及針刺反應(yīng)陽性。

白塞病需要與其它許多疾病進(jìn)行鑒別，包括：

（1）其它原因?qū)е碌目谇粷儯阂恍┛谇豢凭植考膊』蛉砑膊】蓪?dǎo)致口腔潰瘍，如口腔感染、維生素缺乏等，需與僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的早期白塞病進(jìn)行鑒別；

（2）其它原因?qū)е碌暮缒ぱ祝喝缪鄄拷Y(jié)核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其它風(fēng)濕免疫病導(dǎo)致的虹膜炎等，需與僅表現(xiàn)為虹膜炎的白塞病進(jìn)行鑒別；

（3）系統(tǒng)性紅斑狼瘡：本病可表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、虹膜炎、關(guān)節(jié)炎、皮疹等等，需要與出現(xiàn)多個(gè)器官受累的白塞病進(jìn)行鑒別；

（4）病毒感染：如HIV病毒感染等，可表現(xiàn)為皮疹、口腔潰瘍、全身乏力、消瘦等，需要與以全身癥狀為主要表現(xiàn)的白塞病進(jìn)行鑒別。

治療 白塞病的治療以藥物治療為主，多數(shù)病人需要較長期服藥，主要是免疫調(diào)節(jié)藥或免疫抑制藥，包括外用藥物、口服糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術(shù)治療或介入治療，但都應(yīng)以藥物治療為基礎(chǔ)

預(yù)后 不同表現(xiàn)的白塞病患者預(yù)后不同，多數(shù)患者病情長期處于緩解-復(fù)發(fā)交替的狀態(tài)，部分患者經(jīng)有效治療后能達(dá)痊愈。僅表現(xiàn)為口腔潰瘍或皮疹的患者預(yù)后較好，表現(xiàn)為系統(tǒng)受累者，如眼部、神經(jīng)系統(tǒng)和腸道受累，不治療則預(yù)后不好，嚴(yán)重者導(dǎo)致失明、腸穿孔或死亡，所以需積極治療，并且治療越早、效果越好。

目前沒有很好的預(yù)防方法或藥物，建議易感患者盡量避免感染、精神緊張和勞累。平時(shí)注意均衡營養(yǎng)，進(jìn)易消化的食物，忌辛辣油膩和“上火”的食物，保持良好的心態(tài)，勿“著急上火”，避免情緒劇烈波動(dòng)。慢性有氧運(yùn)動(dòng)有利于疾病的康復(fù)。