【中圖分類號(hào)】

R749.053 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】1002-3763（2014）08-0170-02

患者薛XX，男，21歲，于2011年6月16日因“胸悶、氣促、腹瀉1月余伴活動(dòng)障礙兩次”到我院急診科就診，既往于2003年行心臟手術(shù)。查體：重度貧血外貌，胸部正中可見一縱行陳舊手術(shù)疤痕，長(zhǎng)約20cm，胸骨叩擊痛陽性，心前區(qū)無異常隆起，無抬舉性心尖搏動(dòng)，心尖搏動(dòng)位于右側(cè)鎖骨中線第5肋間內(nèi)0.5cm處，心界向右擴(kuò)大，心率78次/分，心律齊，心音無明顯增強(qiáng)與減弱，右胸骨第3、4肋間可聞及3-4/6級(jí)收縮期雜音，脾肋下可及一指，四肢明顯杵狀指、趾，掌骨征陰性；血常規(guī)示：白細(xì)胞2×109/L，中性粒細(xì)胞百分比32.2%，紅細(xì)胞1.22×1012/L，血紅蛋白48g/L，平均紅細(xì)胞體積116.4fL，血小板34×109/L，考慮為：1，三系減少查因：巨幼細(xì)胞性貧血？；2，先天性心臟病并術(shù)后右位心，遂于2011年6月18日轉(zhuǎn)我血液科治療，行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查提示：骨髓象幼稚紅細(xì)胞及顆粒巨核明顯增多，紅細(xì)胞系增生明顯活躍；骨髓病理提示：紅細(xì)胞系增生活躍，伴成熟障礙及巨幼樣變，粒細(xì)胞系增生活躍，伴巨幼樣變，考慮為巨幼細(xì)胞性貧血；貧血三項(xiàng)：鐵蛋白552.6ng/mL，葉酸2.06ng/mL，維生素B12104.7pg/mL，診斷考慮巨幼紅細(xì)胞貧血，補(bǔ)充葉酸10mg3次/天、維生素B12500ug1次/日治療后，血象逐漸恢復(fù)，2011-7-3復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞4.5×109/L，中性粒細(xì)胞百分比58.2%，中性粒細(xì)胞數(shù)2.63×109/L，紅細(xì)胞3.52×1012/L，血紅蛋白103g/L，血小板272×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比3.4%，出院后繼續(xù)服用葉酸、維生素B12治療1月，于2011年8月在我院門診定期復(fù)查血常規(guī)，發(fā)現(xiàn)血紅蛋白進(jìn)行性升高，未有明顯頭暈、惡心不適，當(dāng)時(shí)未予以重視，未入院進(jìn)行治療。于2011年10月19日因“頭暈、胸悶、氣緊1周”再次入院，門診血常規(guī)示：白細(xì)胞8.1×109/L，中性粒細(xì)胞百分比83.9%，紅細(xì)胞10.76×1012/L，血紅蛋白237g/L，平均紅細(xì)胞體積70.1fL，血小板153×109/L，遂予以吸氧、羥基脲降紅細(xì)胞、血塞通、補(bǔ)液水化預(yù)防血栓栓塞的發(fā)生、放血等治療，2011年10月20日再次復(fù)查骨髓提示：繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥待排，JAK2/V617F融合基因（-），綜合考慮為：1，先天性心臟病術(shù)后右位心；2，繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥；繼續(xù)予以血塞通、放血治療。