【中圖分類號】

Q954.54+1 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-3763（2014）08-0168-01

患兒 男 10歲 于2013年1月主因“雙側(cè)面部不對稱”于我科門診就診。家長訴2月前患兒在低頭玩耍時發(fā)現(xiàn)其右側(cè)面部較左側(cè)豐滿，無其他不適。查體：患兒右側(cè)上頜部較左側(cè)膨隆，捫之無痛，無波動感。雙眼未見移位無復視，視物無異常?？趦?nèi)可見：14、15、16牙槽骨較左側(cè)膨隆，捫之無波動感，無疼痛，軟組織捫之無異常。14、15、16叩（-），松（-），探（-），牙齦無明顯異常，上腭無膨隆。無頭痛史及鼻衄史。于我院拍攝CT報告為上頜骨骨纖維異常增殖癥。2013年11月一患兒，9歲，也主因“雙側(cè)面部不對稱”于我科就診，查體情況與前病例相似，進一步檢查確診為“左側(cè)上頜骨纖維異常增殖癥”。2位患兒因年齡幼小，均處于快速生長期，至上級醫(yī)院就診并確診后，建議暫行保守觀察，未進行進一步治療。

討論 骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)梭形細胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁，可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致?？赡芘c外傷、感染、內(nèi)分泌功能紊亂或某些原因?qū)е戮植垦貉h(huán)障礙有關(guān)，但均未證實。目前普遍認為本病非真性腫瘤。本病多發(fā)生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年人。男女發(fā)病為1：2。

隨著病變發(fā)展可出現(xiàn)頭痛和鼻衄。如發(fā)生于顳骨，常表現(xiàn)顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，可并發(fā)膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關(guān)節(jié)炎、面癱、迷路炎或顱內(nèi)并發(fā)癥，病變累及耳蝸及內(nèi)聽道可產(chǎn)生感音性耳聾。巖骨受侵，易出現(xiàn)顱中窩或顱后窩受累癥狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現(xiàn)為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區(qū)骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區(qū)疼痛。病損易向周圍結(jié)構(gòu)擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產(chǎn)生顱神經(jīng)受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產(chǎn)生高顱壓癥。

檢查影像學檢查對本病診斷有特殊意義。根據(jù)X線表現(xiàn)，本病分為三型：

1 畸形性骨炎型

常為多骨型病變表現(xiàn)，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側(cè)泡狀膨大，骨內(nèi)板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區(qū)和濃密區(qū)并存，這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現(xiàn)。顱骨擴大和硬化，可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失。

2 硬化型

此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多于下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見于多骨型，表現(xiàn)為孤立的骨壁光滑且可透過射線。

3 囊型

顱骨呈孤立或多發(fā)的環(huán)形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達數(shù)厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發(fā)的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病，偶有數(shù)種X線類型出現(xiàn)于同一個體上。應用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的關(guān)系。

診斷本病除單骨型早期不易發(fā)現(xiàn)外，一般結(jié)合病史、部位、體征及影像學檢查，多勿須組織學證據(jù)即可確診。

4 鑒別診斷

4.1 骨化纖維瘤：

臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見于額骨和篩骨。X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規(guī)則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質(zhì)中，并構(gòu)成網(wǎng)狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。

4.2 嗜酸性肉芽腫：

為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。常見于額骨、頂骨和下頜骨。在組織學上，由濃密的泡沫組織細胞組成，伴有不同數(shù)量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。組織細胞核含有小囊，嗜伊紅細胞含有細小的空泡，巨細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。

4.3 巨型牙骨質(zhì)瘤：

通常累及下頜骨全部，可致骨皮質(zhì)膨大，X線檢查表現(xiàn)為濃密的塊狀堆積體。常起于遺傳，在組織學上未發(fā)現(xiàn)感染源。

4.4 外生性骨瘤：

副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應注意鑒別，以防誤診。

4.5 其他：

多骨型骨纖維異常增殖癥，還應與甲狀腺功能亢進、paget病、神經(jīng)纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。

治療本病主要以手術(shù)切除為主，因放療有誘發(fā)惡變可能。鑒于本病臨床進展緩慢，對病變較小或無癥狀者，可暫不手術(shù)，但應密切隨訪觀察。病變發(fā)展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術(shù)指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但可導致功能障礙與美容缺陷。保守的部分切除易于復發(fā)。本病手術(shù)切除預后良好，故術(shù)中對鄰接顱底及顱內(nèi)的重要神經(jīng)、血管部位病變，不要過分切除，以免發(fā)生意外。

參考文獻

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[2]眶下神經(jīng)血管三維重建在眶顴上頜區(qū)骨纖維異常增殖癥手術(shù)治療中的應用-中國美容醫(yī)學-2012年第11期（3）.

[3]骨纖維異常增殖癥X線診斷-長治醫(yī)學院學報-2012年第4期（2）