蘇 峰，張曉輝

患者，男，47歲。以右上腹部疼痛1周住院。患者無黃染、發(fā)熱等癥狀，無腹水、食欲缺乏、消瘦、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。查體：上腹部劍突下可觸及腫塊，無明顯壓痛，邊界尚清，固定，移動濁音陰性。既往無乙肝及肝硬化病史。檢驗肝腎功能、AFP及CEA等均無異常。行B超發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)實性占位，內(nèi)有囊性變，CT平掃顯示：腫塊呈囊性低密度，中心可見不規(guī)則間隔，邊緣部可見乳頭狀或結(jié)節(jié)狀軟組織密度影。增強掃描：①動脈期：腫塊邊緣環(huán)狀不規(guī)則強化，邊緣見乳頭或結(jié)節(jié)狀強化，間隔不強化，類似膽管細胞癌的表現(xiàn)；②門靜脈期：腫塊的中心仍無強化（圖1）。術(shù)后大體表現(xiàn)為肝臟腫塊顏色呈灰粉、灰黃或灰褐，實性，質(zhì)軟至質(zhì)中，內(nèi)容物魚肉樣改變。術(shù)后病理提示：肝細胞癌肉瘤（圖2）。

圖1

圖2

癌肉瘤是一種非常罕見的惡性腫瘤，腫瘤具有癌和肉瘤兩種特征。肝細胞癌肉瘤，也稱肉瘤樣肝細胞癌。臨床極其少見，好發(fā)于50～60歲年齡，男性發(fā)生率明顯高于女性，男女之比約5∶1。發(fā)病機制不清楚，目前有以下幾種觀點：①行介入治療后，腫瘤血管阻斷導(dǎo)致缺血壞死；②抗癌劑的作用引起腫瘤細胞異常分化；③激活癌基因?qū)е隆Ｔ摬∨R床表現(xiàn)無典型表現(xiàn)，主要以非特異性消化道癥狀為主，如腹痛、腹脹、消化不良、體重下降、發(fā)熱等，有時是因腫瘤遠處轉(zhuǎn)移為首發(fā)癥狀就診。肝腫瘤組織中既可見到肯定的上皮癌成分又可見到肯定的肉瘤成分是診斷的關(guān)鍵。免疫組織化學(xué)檢查可清楚地顯示分別表達上皮源性和間葉源性的標志物可確診。B超、CT、MRI等影像學(xué)檢查可協(xié)助診斷。該病需要與轉(zhuǎn)移性肝癌、膽管細胞癌和肝囊性病變鑒別。手術(shù)切除是肝臟肉瘤首選的治療方法。由于病變生長快，惡性程度高，易侵犯周同組織器官，易發(fā)生肝外遠處轉(zhuǎn)移和腹膜種植等，早期診斷，早期手術(shù)是該病治療的首選方法，放療及全身靜脈化療效果不確定。