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(成都軍區(qū)總醫(yī)院眼科，四川 成都 610036)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種以多系統(tǒng)或器官病變和血清中出現(xiàn)多種自身抗體為特征的自身免疫性疾病，其眼部并發(fā)癥也并不少見(jiàn)，但臨床上首診眼科的系統(tǒng)性紅斑狼瘡較少。我院診治的1例首發(fā)癥狀為眼部并發(fā)癥的青年男性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，現(xiàn)將診治體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，男，23歲，因右眼突發(fā)視物不見(jiàn)1 d就診。入院時(shí)鼻部皮膚色紅，查體：右眼視力光感，眼壓Tn，結(jié)膜無(wú)明顯充血，角膜透明，前房深淺正常、清亮，晶體透明，玻璃體輕度混濁；眼底：視網(wǎng)膜靜脈周圍廣泛團(tuán)塊狀出血，視盤表面出血，邊界模糊，四條分支靜脈管徑內(nèi)均可見(jiàn)黑色血凝塊，后極部視網(wǎng)膜火焰狀出血，黃斑水腫，中心凹反光彌散。左眼視力1.2，眼壓Tn，結(jié)膜無(wú)充血，角膜透明，前房深淺正常、清亮，晶體透明，玻璃體透明。眼底：視乳頭界清色淡紅，C/D約0.3，黃斑中心凹反光存在，血管走形基本正常。

2 方法與結(jié)果

入院后診斷為“右眼中央靜脈阻塞”，行常規(guī)檢查，凝血四項(xiàng)提示：活化部分凝血活酶時(shí)間96.2 s。血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù)100×109/L，血紅蛋白濃度117 g/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.90×1012/L?？紤]患者有出血傾向及凝血障礙，請(qǐng)血液科會(huì)診后，診斷為“凝血功能障礙”，建議檢測(cè)凝血功能，輸注血漿，糾正凝血功能障礙。經(jīng)反復(fù)輸注血漿后凝血功能改善不明顯，再次請(qǐng)血液科會(huì)診，建議查凝血輔助因子。凝血輔助因子檢查結(jié)果符合低凝狀態(tài)、凝血因子缺乏診斷。自身免疫抗體檢查：抗核抗體(IIF)(+) 1∶3200?？购丝贵w核型：核均質(zhì)核，抗U1-RNP抗體(+)，抗Sm抗體(+)，抗SSA抗體(++)，抗dsDNA抗體(+++)，抗組蛋白抗體(+++)，抗線粒體抗體(M2)(+)，抗核小體抗體(+)。尿常規(guī)提示：隱血(+++)，尿蛋白(++)，確診為"系統(tǒng)性紅斑狼瘡"，因患者腎功能損害，轉(zhuǎn)腎內(nèi)科治療。

3 討論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡在眼局部的表現(xiàn)通常有干燥性角結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜血管病變，例如血管炎、血管阻塞，以及脈絡(luò)膜病變和視神經(jīng)炎等[1]。其中，視網(wǎng)膜血管阻塞多發(fā)生在小靜脈，中央靜脈阻塞也并不少見(jiàn)，還有罕見(jiàn)的中央動(dòng)、靜脈阻塞[2]。然而，以視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞、出血、視力喪失為系統(tǒng)性紅斑狼瘡首發(fā)癥狀的患者卻少有報(bào)道。Fitzpatrick等在1990年曾報(bào)道1例27歲女性患者在視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞后才診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病例，大多數(shù)患者是在既往已明確診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡后才出現(xiàn)眼底血管異常。Alicia等回顧了1966年至2002年間的47篇系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并視網(wǎng)膜病變的文獻(xiàn)，其中4篇報(bào)道了視網(wǎng)膜大靜脈(中央靜脈、分枝靜脈)阻塞，6篇報(bào)道了視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞，均為確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡之后發(fā)生視網(wǎng)膜血管病變[3]。故在眼科臨床工作中，對(duì)年輕患者突發(fā)視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈或靜脈阻塞，應(yīng)想到系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能，避免漏診。

通常，中央靜脈阻塞的治療方式是給予患者必要的抗凝、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、激素治療，及根據(jù)熒光造影結(jié)果給予激光光凝視網(wǎng)膜缺血區(qū)，以防止新生血管形成。然而，對(duì)于類似此例凝血功能障礙的患者，常規(guī)抗凝治療，可能導(dǎo)致患者凝血功能障礙加重，并發(fā)全身其他臟器出血，而中央靜脈阻塞的大量出血、玻璃體積血又妨礙了激光治療，因此，確診紅斑狼瘡對(duì)類似患者顯得尤為重要。有文獻(xiàn)報(bào)道，玻璃體腔注射抗VEGF藥物(貝伐單抗)可減輕紅斑狼瘡所致中樣靜脈阻塞合并黃斑水腫，但病情易反復(fù)，需要頻繁多次注射[4]。而針對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的激素沖擊療法合并小劑量低分子肝素鈉皮下注射可能改善患者視網(wǎng)膜血管功能，挽救患者視力[5]，對(duì)類似本例凝血功能障礙的患者，反復(fù)輸注血漿糾正凝血因子缺乏效果欠佳，給予抗凝治療還需謹(jǐn)慎，在密切監(jiān)測(cè)患者凝血功能，及給予必要的糾正低凝狀態(tài)治療的前提下，方可進(jìn)行抗凝治療。

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