宋 君，黃科峰，楊新華，甘紅波

（1.中國(guó)人民解放軍第四七七醫(yī)院放射科，湖北 襄陽(yáng)441000；2.中國(guó)人民解放軍95195部隊(duì)衛(wèi)生隊(duì)，湖北 襄陽(yáng)441003）

巨大淋巴結(jié)增生癥（castleman’s disease，CD）是一種少見(jiàn)的慢性淋巴組織增生性疾病，由Castleman等于1956年首次報(bào)告，可發(fā)生于任何有淋巴結(jié)存在的部位，縱隔最多見(jiàn)，腹盆部相對(duì)少見(jiàn)?，F(xiàn)回顧性分析5例CT資料完整并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腹盆部CD，結(jié)合文獻(xiàn)探討其CT特征，以提高對(duì)CD的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集中國(guó)人民解放軍第四七七醫(yī)院2010年10月至2013年2月5例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的CD，其中男2例，女3例，年齡22～53歲。3例為體檢發(fā)現(xiàn)，2例腹痛并捫及包塊。

1.2 儀器與方法 5例均行CT平掃＋動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。CT檢查采用 GE Discovery CT 750 HD（寶石能譜CT機(jī)），行全腹部平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，圖像傳入A W 4.4工作站行后處理。采用雙筒高壓注射器，從肘正中靜脈以流率3.5～4 mL／s注射非離子型對(duì)比劑（碘海醇350 mgI／mL）80 mL，并追加生理鹽水40 mL，動(dòng)脈期采用Smart智能追蹤技術(shù)（監(jiān)測(cè)腹主動(dòng)脈腹腔干水平，閾值達(dá)120 HU后手動(dòng)觸發(fā)），于動(dòng)脈期結(jié)束后19 s行門靜脈期掃描，180 s后行平衡期掃描。

2 結(jié)果

CT平掃4例呈類圓形等密度腫塊，輕度分葉，邊緣光滑清晰；1例腫塊密度不均并伴有斑點(diǎn)狀鈣化。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，4例均見(jiàn)動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化、門靜脈期、延遲期持續(xù)均勻強(qiáng)化；1例伴有鈣化的腫塊呈不均勻持續(xù)強(qiáng)化。2例腫塊周圍可見(jiàn)子灶。

手術(shù)病理：本組均為局限型，3例位于腹膜后，1例位于腸系膜區(qū)，1例位于盆腔，其中1例合并左側(cè)卵巢纖維瘤。5例術(shù)中見(jiàn)包膜完整，均完整切除，病理均為透明血管型。因開(kāi)始對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，第1例患者動(dòng)脈期強(qiáng)化程度與主動(dòng)脈密度趨于一致，腸系膜上動(dòng)脈供血，經(jīng)粗大的腸系膜上靜脈引流，考慮為囊瘤型動(dòng)靜脈瘺，不除外腫瘤性病變可能（圖1）；1例腫塊因其密度不均，腫塊見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化及多發(fā)裂隙樣低密度區(qū)，考慮為神經(jīng)源性腫瘤可能（圖2）；其余3例術(shù)前均診斷正確。

3 討論

CD又稱血管淋巴性濾泡組織增生、淋巴錯(cuò)構(gòu)瘤、濾泡性淋巴組織細(xì)胞瘤、良性巨淋巴瘤、淋巴組織瘤樣增生或巨大出血性淋巴結(jié)等［1］，是一種腫瘤樣病變，病因至今不明，可能與患者免疫機(jī)制異常有關(guān)，也有認(rèn)為與慢性抗體刺激有關(guān)，可能由病毒感染引起［2］。多見(jiàn)于胸部縱隔（60%～70%），其次為頸部（10%～40%）、腹部（5%～10%）、腋部（2%～4%）等［3］。病理上分3型：透明血管型、漿細(xì)胞型和中間型，按病變范圍可分為局限性和彌漫性［3］。透明血管型約占80%～90%，以局限性多見(jiàn)，30歲左右為高發(fā)年齡，呈良性特征，早期手術(shù)切除效果較好，本組均為此型，病理上主要為濾泡內(nèi)和濾泡間淋巴組織增生，腫塊強(qiáng)化特點(diǎn)主要與其有較多供血血管及病灶內(nèi)血管增生伴毛細(xì)血管異常增生擴(kuò)張有關(guān)。漿細(xì)胞型常多發(fā)，50～60歲為高發(fā)年齡，病變范圍以彌漫性多見(jiàn)，病理上以大濾泡和濾泡間漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主，較少有血管增生［4］，文獻(xiàn)［5］報(bào)道呈輕－中度強(qiáng)化，其影像表現(xiàn)特征性不強(qiáng)，預(yù)后較差。中間型更少見(jiàn)，兼有兩者表現(xiàn)。CD一般少有鈣化，本組1例腫塊內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化及多發(fā)裂隙樣低密度影，文 獻(xiàn)［1，3，6－8］報(bào)道，這 與 腫 塊 內(nèi) 增 生 的 小 血 管 透 明 樣變性、纖維化或閉塞、局部鈣鹽沉積有關(guān)。由于與血管分布一致，鈣化常呈團(tuán)塊狀、斑點(diǎn)、枯枝樣改變，其中枯枝樣鈣化是血管樣鑄型，最具特征性表現(xiàn)。腫塊周圍子灶，文獻(xiàn)［8］報(bào)道為病理改變，與主灶性質(zhì)一致或?yàn)榱馨徒Y(jié)慢性炎癥，本組2例伴有子灶，故筆者認(rèn)為CD伴有子灶，也是其與其他病變的鑒別點(diǎn)。

筆者結(jié)合本組資料及相關(guān)文獻(xiàn)［9－10］認(rèn)為，腹盆部透明血管型CD具有一定的CT特征性表現(xiàn)：?jiǎn)伟l(fā)等密度軟組織腫塊，密度較均勻，腫塊周圍伴或不伴有子灶；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描腫塊動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化，接近動(dòng)脈強(qiáng)化程度，且有延遲強(qiáng)化特點(diǎn)，部分病變內(nèi)及周圍可見(jiàn)明顯供血?jiǎng)用}及粗大的引流靜脈；腫塊內(nèi)一般少有鈣化，以枯樹(shù)枝樣鈣化為其特征性表現(xiàn)。

該病主要與淋巴瘤、腸系膜結(jié)核、異位嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤相鑒別：①淋巴瘤，邊緣形態(tài)欠規(guī)則，強(qiáng)化程度較輕；②腸系膜結(jié)核，增強(qiáng)掃描邊緣強(qiáng)化、中心?？梢?jiàn)干酪性壞死，臨床有結(jié)核中毒癥狀；③異位嗜鉻細(xì)胞瘤，強(qiáng)化方式和影像表現(xiàn)與CD類似，但其密度不均勻，常有出血壞死及囊變，臨床有陣發(fā)性高血壓，尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物升高，可與之鑒別；④神經(jīng)源性腫瘤，也有明顯強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度低于CD，而且常有鈣化及壞死和囊變，CD一般無(wú)壞死及囊變。

總之，腹盆部局限性透明血管型CD動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊顯著強(qiáng)化，接近動(dòng)脈強(qiáng)化程度，且延遲強(qiáng)化特點(diǎn)具有特征性，術(shù)前確診一般不難；而彌漫性漿細(xì)胞型CD臨床表現(xiàn)復(fù)雜，影像學(xué)表現(xiàn)不典型，術(shù)前診斷仍較困難，確診仍需依靠病理學(xué)檢查。

圖1 女，29歲 圖1a 動(dòng)脈期腫塊顯著強(qiáng)化，與主動(dòng)脈強(qiáng)化程度相似，邊緣光整，其旁可見(jiàn)子灶輕度強(qiáng)化 圖1b 門靜脈期腫塊持續(xù)均勻強(qiáng)化，其旁可見(jiàn)子灶持續(xù)強(qiáng)化 圖1c 動(dòng)脈期MIP示腫塊整體形態(tài)、腸系膜上動(dòng)脈供血及其增粗引流的腸系膜上靜脈顯影 圖2 男，29歲圖2a 平掃腫塊密度欠均勻，其內(nèi)斑點(diǎn)狀鈣化 圖2b 動(dòng)脈期腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，邊緣光整 圖2c 延遲期腫塊持續(xù)不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)裂隙樣低密度影

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