李志剛，李永生，王建峰

1 病例資料

患者，女，42歲。無慢性病史。以“左側(cè)咬肌間斷性不自主痙攣1年，加重1月”就診?；颊哂?年前無誘因出現(xiàn)左側(cè)不自主咬牙現(xiàn)象，后出現(xiàn)左側(cè)咬肌間斷性不自主痙攣，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，可自行緩解。發(fā)作時(shí)左側(cè)張口受限，左顳頜關(guān)節(jié)反復(fù)彈響、脫位。咬牙和咀嚼食物時(shí)可誘發(fā)并加重癥狀，無面部感覺障礙、飲水嗆咳、吞咽困難等現(xiàn)象，入院前1月上述癥狀明顯加重，每天最多可發(fā)作幾十次。查體:頭面部對稱，左面部無紅腫、肥厚及壓痛，咬合數(shù)十秒可以誘發(fā)左側(cè)咀嚼肌痙攣。發(fā)作時(shí)可觸及肌肉呈條索狀，肌張力較高，張口受限。面肌運(yùn)動(dòng)正常，角膜反射正常，下頜反射稍弱。顳頜關(guān)節(jié)MRI提示左側(cè)顳頜關(guān)節(jié)內(nèi)少量積液，可復(fù)性前移位。頭顱MRI+MRA未見顱內(nèi)異常。EMG提示左側(cè)咬肌呈肌強(qiáng)直電位，明顯高于靜息位的肌電活動(dòng)，額肌、顳肌等均未見異常，面神經(jīng)未見異常，診斷為左側(cè)咀嚼肌痙攣。入院后經(jīng)過服用卡馬西平和局部穴位電刺激理療后癥狀明顯緩解，現(xiàn)在隨訪中。

2 討論

半側(cè)咀嚼肌痙攣(hemimasticatory spasm，HMS)是一種咀嚼肌紊亂疾病，由Gowers首次報(bào)道并命名為 Romberg痙攣，是一種臨床罕見疾病，表現(xiàn)為單側(cè)咀嚼肌突發(fā)性、陣發(fā)性、不自主地抽搐發(fā)作，伴或不伴有單側(cè)面部萎縮或局部硬皮病。國內(nèi)外報(bào)道極少，目前為止只有26例有肌電圖支持的半側(cè)咀嚼肌痙攣的病例報(bào)道，而國內(nèi)僅有王玉瑋于2004年報(bào)道的 4 例［1，2］。

咀嚼肌痙攣病因不清，發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前主要有兩種學(xué)說存在。一是三叉神經(jīng)血管壓迫學(xué)說。該學(xué)說是基于臨床上多見的面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛等功能性神經(jīng)疾病機(jī)制基礎(chǔ)上的經(jīng)驗(yàn)判定，推測三叉神經(jīng)受血管壓迫的可能性很大。受壓部位可能為:顱內(nèi)后顱窩三叉神經(jīng)出腦干區(qū)，血管壓迫神經(jīng)導(dǎo)致的病變;三叉神經(jīng)在顳下窩分支，支配顳肌、咀嚼肌的神經(jīng)走行于面部組織間，受到上頜動(dòng)脈分支與面橫動(dòng)脈壓迫，致神經(jīng)發(fā)生脫髓鞘變化，從而導(dǎo)致咀嚼肌痙攣癥狀的發(fā)生。二是深部結(jié)締組織炎癥學(xué)說。多見于咀嚼肌痙攣伴有局部硬皮病或單側(cè)面部萎縮的病例。面部局部病變的早期可呈現(xiàn)為血管水腫、滲出、炎性浸潤，后期組織壞死、面部結(jié)構(gòu)塌陷、結(jié)締組織瘢痕，導(dǎo)致局部血管及組織的一系列病理改變和形態(tài)畸形，從而牽拉血管，壓迫神經(jīng)，相鄰受損神經(jīng)纖維形成回路，使沖動(dòng)不斷傳導(dǎo)致癥狀發(fā)生。電生理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，咀嚼肌痙攣表現(xiàn)出的不自主運(yùn)動(dòng)可能與周圍神經(jīng)的過度放電有關(guān)，而與中樞神經(jīng)系統(tǒng)、交感神經(jīng)節(jié)或肌肉等部位的損傷無關(guān)［3，4］，不同致病因素造成三叉神經(jīng)病變，從而引起咀嚼肌痙攣的觀點(diǎn)已被普遍接受。

在臨床表現(xiàn)與診斷方面，咀嚼肌痙攣的發(fā)病年齡在12～57歲，男女比例約為2∶3，女性多見。主要表現(xiàn)為單側(cè)，發(fā)病前一般無先兆，突然發(fā)病，痙攣可自發(fā)，亦可由咀嚼、發(fā)笑等自主閉口運(yùn)動(dòng)或下頜運(yùn)動(dòng)引起。表現(xiàn)為陣發(fā)性和不自主地單側(cè)一塊或多塊咀嚼肌短時(shí)間抽搐或長時(shí)間進(jìn)行性痙攣，每次發(fā)作時(shí)間不等，由幾秒鐘到幾分鐘。發(fā)作頻率也不盡相同，嚴(yán)重者一天可發(fā)作幾次至數(shù)十次，痙攣嚴(yán)重時(shí)，甚至可以造成牙齒碎裂以及下頜關(guān)節(jié)的脫落，用力張口、按摩有時(shí)可緩解［1，3］。查體局部可以無明顯形態(tài)異常，部分病例伴有單側(cè)面部萎縮或局限性硬皮病，三叉神經(jīng)反射中角膜反射表現(xiàn)正常，下頜反射多減弱或消失。病變主要累及升頜肌群，患側(cè)皮膚、肌肉病理檢查常無異常。診斷上主要依據(jù)1993年美國口頜面疼痛學(xué)會(huì)關(guān)于咀嚼肌分類的診斷標(biāo)準(zhǔn):①休息及功能活動(dòng)時(shí)急性發(fā)作的疼痛;②持續(xù)性、不自主的肌收縮(小束狀收縮)，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)度明顯減少;③由于咀嚼肌受累，下頜運(yùn)動(dòng)明顯受限，并常伴有急性錯(cuò)牙合;④肌電活動(dòng)增加，可高于甚至明顯高于靜息位的肌電活動(dòng)［5］。其中，EMG對于咀嚼肌痙攣的診斷和鑒別診斷具有極其重要的價(jià)值，靜止期和發(fā)作期具有特征性電位變化，在定位上大多只累及嚼肌和顳肌，不累及其他神經(jīng)肌肉，與Meige綜合征、三叉神經(jīng)痛、局部運(yùn)動(dòng)性癲癇、多發(fā)性硬化性等疾病有很大不同，易于區(qū)分。

治療半側(cè)咀嚼肌痙攣主要是對癥處理，包括去除病因和控制肌痙攣癥狀。首選患側(cè)肌肉注射A型肉毒毒素，目前的經(jīng)驗(yàn)證實(shí)該方法行之有效，短時(shí)間可以緩解癥狀，解除肌肉痙攣，改善咀嚼功能，根據(jù)病情可反復(fù)注射;其次是藥物治療，可以服用卡馬西平、苯妥英鈉、苯二氮卓類藥物等;三是其他方法:包括超短波理療、針灸穴位電刺激、手術(shù)微血管減壓術(shù)等，因資料較少，多數(shù)治療的效果尚不確定。

本文患者為不伴有單側(cè)面部萎縮和硬皮病的半側(cè)咀嚼肌痙攣，符合美國口頜面疼痛學(xué)會(huì)咀嚼肌分類的診斷標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)過檢查排除了后顱窩血管壓迫三叉神經(jīng)導(dǎo)致病變的可能，EMG檢查僅局限于咀嚼肌，其病因應(yīng)為三叉神經(jīng)支配咀嚼肌的分支受深部組織壓迫刺激或脫髓鞘病變，從而導(dǎo)致痙攣發(fā)生。由于HMS病例過少，治療上尚需匯總經(jīng)驗(yàn)，處理措施上除局部注射A型肉毒毒素外，其他藥物的療效及預(yù)后有待進(jìn)一步隨訪觀察。

［1］竇寧寧，仲 駿．咀嚼肌痙攣［J］．現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展，2012，12(19):3734 －3737．

［2］王玉瑋，馬緒臣，張震康，等．半側(cè)咀嚼肌痙攣的肌電類型研究［J］．中華口腔醫(yī)學(xué)雜志，2004，39(2):155 －157．

［3］Kim HJ，Jeon BS，Lee KW，et al．Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrphy［J］．Arch Neurol，2000，57(6):576 －580．

［4］Thompson PD，Obeso JA，Delgado G，et al．Focal dystonia of the jaw and the differential diagnosis of unilateral jaw and masticatory spasm［J］．Neurol Neurosurg Psychiatry，1986，49(6):651 －656．

［5］Mcneill C．Temporomandibular disorders:Guidelines for classification，assessment and management［M］．Illinois:Quintessence，1993．81－109．