伍偉俊，袁宜榮，黃 磊，謝德斌，吳 昊，劉文星

(宜春市人民醫(yī)院，江西宜春336000)

患者女，61歲，因半年前開始出現(xiàn)左頂部頭皮不適、麻木感，進而出現(xiàn)進展性頭皮針刺樣疼痛(觸軟、壓之可凹陷)，于2013年6月來我院就診。查體:左顳頂部局限性腫物，約6 cm×7 cm大小，質(zhì)軟，皮溫增高，皮色正常，無搏動感，活動度差。外院MRI檢查示左側(cè)顳頂部占位性病變，考慮腦膜瘤。入我院后行常規(guī)及增強CT檢查，示左側(cè)顳頂部腫瘤，顱骨侵蝕。遂于完善術(shù)前準備后實施“左側(cè)顳頂部腫瘤切除術(shù)+顱骨修補術(shù)”，術(shù)中見腫瘤侵蝕顳、頂骨及顳肌，與硬腦膜粘連緊密，呈魚肉狀、灰紅色(部分呈暗紅色)，質(zhì)軟，無明顯包膜，血供異常豐富。術(shù)后病理檢查確診為顱骨漿細胞瘤。血常規(guī)檢查示白細胞為7.16×109/L，中性粒細胞為0.529，淋巴細胞為0.381，紅細胞為4.61×1010/L，血小板為173×109/L;肝腎功能、生化、血鈣及尿常規(guī)未見異常;血清免疫球蛋白定量:IgG為50.90 g/L，IgA為698 mg/L，IgM為1 080 mg/L;IgD為100 mg/L，IgE為1.17 mg/L;尿本周蛋白(-)。心電圖、腹部B超、胸部正側(cè)位片未見異常。免疫組化:白細胞共同抗原CD45/LCA+/-，CD20(-)，CD38(弱+)，CD79a(+)，上皮膜抗原(EMA)(-)，CD3(-)，Ki67為50%陽性，嗜鉻粒蛋白A(-)。全身X線攝片未見其他病灶。骨髓檢查:涂片中未見骨髓瘤細胞。行局部普通放療，顱骨病灶擴大野放療4 500 eGy/25 f，放療過程順利。出院前復(fù)查血常規(guī):白細胞為3.1×109/L，Hb為124 g/L，血小板為136× 109/L。血生化、紅細胞沉降率、C反應(yīng)蛋白和免疫球蛋白在正常范圍;顱骨CT連續(xù)平掃示病灶消失。隨訪6個月未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)跡象。

討論:漿細胞瘤又稱骨髓瘤，來源于骨髓內(nèi)漿細胞，是分泌免疫球蛋白的單克隆漿細胞惡性增殖性疾病，一般分單發(fā)和多發(fā)兩種，以多發(fā)為多見，發(fā)病年齡多為40～60歲。原發(fā)于骨骼的、單個孤立的漿細胞瘤稱為骨孤立性漿細胞瘤，臨床表現(xiàn)以局部骨骼腫物伴有疼痛為特征，最常受侵犯的部位是脊椎骨骼，其他好發(fā)部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨，而顱骨受侵罕見。顱骨漿細胞瘤在臨床上很少見，目前國內(nèi)文獻報道不多。發(fā)生于顱骨的單發(fā)性漿細胞瘤易與腦膜瘤等混淆而導(dǎo)致漏診、誤診。顱骨漿細胞瘤傾向于通過顱內(nèi)外板擴散，很少壓迫大腦組織，大腦組織受壓通常發(fā)生在疾病的晚期。MRI信號表現(xiàn)十分復(fù)雜多樣，可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死程度有關(guān) ，一般表現(xiàn)為T1WI等信號或稍低信號，T2WI等或稍高信號，腫瘤邊界清楚，并可造成骨質(zhì)破壞。本例病變的CT及MRI表現(xiàn)具有以下特點:①破壞顱骨;②與腦實質(zhì)邊界清楚，可見假包膜樣表現(xiàn);③周圍腦實質(zhì)無水腫;④增強MRI顯示病灶呈明顯不均勻強化(提示腫瘤血供較豐富)。對于孤立性漿細胞瘤，國內(nèi)外診斷標準基本一致，目前推薦的SBP診斷標準［1］:①病理證實單克隆漿細胞致單處骨質(zhì)破壞;②骨髓穿刺組織學(xué)檢查未見異常，漿細胞比例＜5%;③包括長骨及其他部位骨骼檢查未見異常;④無漿細胞所致貧血、高鈣血癥及腎功能不全;⑤血清或尿中缺乏(或只有低水平的)單克隆免疫球蛋白，其水平高于20 g/L時可疑多發(fā)性骨髓瘤(MM);⑥MRI檢查未發(fā)現(xiàn)其他病灶。本例基本符合該診斷標準。此病診斷尚須與腦膜瘤、顱骨轉(zhuǎn)移瘤、嗜酸性肉芽腫、郎格罕細胞組織細胞增生癥、白血病骨浸潤等鑒別。顱骨漿細胞瘤在英文文獻［2］的病例報道亦較少，其僅依靠影像學(xué)表現(xiàn)定性較難，但仔細分析征象有利于正確判斷腫瘤的定位及起源，對病變的定位與定性診斷具有重要作用。顱骨漿細胞瘤具有廣泛的病理表現(xiàn)，包括相對良性的孤立性漿細胞瘤和極其惡性的MM。單發(fā)、無轉(zhuǎn)移的顱骨漿細胞瘤患者經(jīng)手術(shù)切除和放療后預(yù)后良好［3］。目前，化療正越來越多地用于漿細胞骨髓瘤的治療中，療效尚不確定。有學(xué)者通過長期隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，骨孤立性漿細胞瘤大多發(fā)展為MM、少數(shù)局部復(fù)發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移。因此，在術(shù)后應(yīng)重視長期隨訪。

總之，顱骨孤立性漿細胞瘤的臨床特點復(fù)雜、不容易識別，需要綜合分析放射學(xué)、免疫、生化、本周蛋白等檢查后進行診斷［4］。

［1］Soutar R，Lueraft H，Jackson C，etal.Guidelines on the dagnosis and management of solitary plasmaeytoma of bone and solitary extrameduilary plasmacytoma［J］.Br JHaematol，2004，124(6):717-726.

［2］Shaheen SP，Talwalkar SS，Medeiros LJ.Multiple myeloma and immunosecretory disorders:an update［J］.Adv Anat Pathol，2008，15(4):196-210.

［3］OoiGC，Chim JC，Au WY，etal.Radiologicmanifestations of primary solitary extramedullary and multiple solitary plasmacytomas［J］.AJR Am JRoentgenol，2006，186(3):821-827.

［4］Lorsbach RB，Hsi ED，Dogan A，et al.Plasma cellmyeloma and related neoplasms［J］.Am J Clin Pathol，2011，136(2):168-182.