劉秀潔(河北省承德市中心醫(yī)院神經內科，河北 承德 067000)

·病例報告·

以顱內壓增高為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例

劉秀潔
(河北省承德市中心醫(yī)院神經內科，河北 承德 067000)

紅斑狼瘡，系統(tǒng)性；顱內壓；中樞神經系統(tǒng)感染

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(本文編輯：許卓文)

2014-05-15；

2014-06-17

劉秀潔(1966-)，女，河北玉田人，河北省承德市中心醫(yī)院主任醫(yī)師，醫(yī)學碩士，從事神經系統(tǒng)變性性疾病、癲癇診斷及治療。

R593.241

C

1007-3205(2014)11-1253-02

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.11.004

患者，女性，21歲，主因頭痛8d，加重伴惡心、嘔吐4d于2012年10月21日入院。緣于8d前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，無惡心、嘔吐，無抽搐，無咳嗽、咳痰、咽痛，體溫最高37.5℃。當地醫(yī)院考慮上呼吸道感染對癥治療，頭痛無明顯緩解。4d前頭痛加重，伴惡心、嘔吐，嘔吐呈噴射性。入院時查體：體溫37.3℃，意識清楚，語言流利，精神萎靡，查體不合作；咽部無充血，扁桃體無腫大；心、肺、腹未見異常；雙下肢無水腫；四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常；頸部抵抗，克氏征陽性。神經系統(tǒng)檢查：眼動檢查欠合作，余顱神經未見異常。眼底鏡檢查見雙側視乳頭水腫，邊界模糊。腰穿示壓力510mmH2O,外觀無色透明，白細胞42×106/L，淋巴細胞0.12，中性粒細胞0.58，單核細胞0.06，漿細胞0.02，轉化型淋巴細胞0.13，激活性單核細胞0.09；蛋白定性(+)，定量0.65g/L；葡萄糖0.8mmol/L；氯130mmol/L。涂片病原學檢查未找到細菌、結核菌、新型隱球菌。頭MRI檢查未見異常?？紤]中樞神經系統(tǒng)感染(病毒性？結核性？)，給予阿昔洛韋抗病毒、甘露醇脫水降顱壓治療。入院后第5d出現(xiàn)顏面部、軀干、雙下肢多發(fā)暗紅色圓形皮疹?？购丝贵w(+)，混合型1∶320；抗核糖核蛋白/SM抗核抗體陽性。紅細胞沉降率52mm/1h。修正診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)，狼瘡性腦病。給予激素沖擊治療，2周后癥狀緩解。

討論SLE是可累及多系統(tǒng)、多臟器的自身免疫性疾病[1]。SLE合并精神及中樞神經系統(tǒng)損害稱為神經精神性狼瘡(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus，NP-SLE),即狼瘡性腦病[2]，其發(fā)病機制是小血管狹窄或梗阻引起的局部缺血[3]。狼瘡性腦病在SLE患者中發(fā)病率為14%～75%，由于早期表現(xiàn)不典型，易誤診為顱內感染、垂體功能低下、高血壓腦病等，從而延誤治療[4]。狼瘡性腦病首發(fā)癥狀最常見的是狼瘡性頭痛(24.2%)、腦血管病變(22.3%)，發(fā)熱(97.1%)及新發(fā)皮疹(61.8)為最常見伴隨癥狀。臨床亞型包括狼瘡性頭痛、癲癇樣發(fā)作、急性意識障礙、認知功能障礙、腦血管病變、精神障礙、運動障礙、脫髓鞘病變、無菌性腦膜炎[5]。狼瘡性腦病臨床表現(xiàn)多種多樣，診斷缺乏特異性，國內外至今尚無明確診斷標準。頭顱影像學及腦脊液檢查無特異性證據,因此容易誤診[6]。狼瘡性腦病診斷要點是符合SLE的1999年美國風濕病學會診斷標準，且出現(xiàn)19種神經精神異常之一，附加以下任何一項即可診斷：①腦脊液異常；②頭顱CT,MRI異常；③腦電圖異常[7]。研究[8]表明，NP-SLE患者腦脊液壓力、細胞數、蛋白定量均較非NP-SLE患者增高，雖無特異性，但通過排除顱內感染，結合SLE病史，可幫助診斷NP-SLE。有研究[9]表明，腦脊液細胞學中單核細胞激活現(xiàn)象即單核細胞吞噬現(xiàn)象對診斷神經精神狼瘡可能具有一定特異性。本例患者以頭痛、嘔吐、顱內壓增高為首發(fā)癥狀入院，腰穿僅表現(xiàn)壓力增高，蛋白質輕度增高，腦脊液病原學檢查陰性，存在單核細胞激活現(xiàn)象，可除外中樞神經系統(tǒng)感染，患者入院后5d出現(xiàn)全身多處紅斑，抗核抗體陽性，確診SLE，狼瘡性腦病。因SLE累極全身各組織器官，臨床表現(xiàn)復雜多樣，容易誤診，故臨床醫(yī)師對中青年中樞神經系統(tǒng)病變患者應考慮到狼瘡性腦病的可能，及時進行相應免疫學檢查，以防誤診誤治[10]。