尚軍峰，張 萌，唐瑞峰，于國棟，張冬勝(河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院肝膽外科,河北 石家莊 050011)

·病例報告·

脾混合型脈管瘤1例

尚軍峰，張 萌，唐瑞峰*，于國棟，張冬勝
(河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院肝膽外科,河北 石家莊 050011)

脾；脈管瘤；診斷；治療

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(本文編輯：趙麗潔)

2013-06-24；

2013-10-16

河北省普通高等學(xué)校強勢特色學(xué)科腫瘤學(xué)建設(shè)經(jīng)費資助項目(冀高教[2005]52號)

尚軍峰(1985-)，男，河北邯鄲人，河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院醫(yī)學(xué)碩士研究生，從事肝膽胰脾腫瘤性疾病診治研究。

*通訊作者。E-mail：tangreifeng@163.com

R733.2

C

1007-3205(2014)12-1381-03

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.12.006

患者，女性，40歲。因體檢發(fā)現(xiàn)脾臟腫物1個月入院，無其他不適。既往體健。查體：生命體征平穩(wěn)，一般情況良好；腹部平坦，未見胃腸型及胃腸蠕動波，腹壁靜脈無曲張；腹軟，無壓痛及反跳痛，全腹未觸及包塊；腹部叩診呈鼓音，移動性濁音陰性，肝區(qū)無叩擊痛；腸鳴音正常，未聞及氣過水聲及金屬音。實驗室檢查：血常規(guī)及肝腎功能正常；腫瘤標(biāo)記物，鐵蛋白113.7μg/L，癌胚抗原2.88μg/L，甲胎蛋白1.49μg/L，糖類抗原19-9為17.530kU/L。上腹部CT示脾下極可見一類圓形低密度影，邊界清楚，增強掃描動脈期呈環(huán)形強化，靜脈期及延遲期呈漸進(jìn)式強化，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)(圖1)。診斷：脾臟占位性病變，性質(zhì)待查，血管瘤？血管內(nèi)皮肉瘤？其他？入院后常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備就緒，擬行脾切除術(shù)。術(shù)中見近脾門處脾實質(zhì)內(nèi)可觸及大小約3.0cm×2.5cm×3.0cm質(zhì)硬腫物，脾門部未觸及腫大淋巴結(jié)，其他臟器未見異常，遂行脾切除。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好，按期出院。病理診斷：脾混合型脈管瘤(圖2)。免疫組織化學(xué)染色：高度糖基化的Ⅰ型跨膜糖蛋白(血管源性)(+)，第8因子(血管源性)(+)，淋巴管源性的單克隆抗體(淋巴管源性)(+)，波形蛋白(間葉)(+)，細(xì)胞角蛋白(上皮)(-)。

討論脾臟原發(fā)性腫瘤的發(fā)生率很低。良性腫瘤的發(fā)病率約為0.14%，惡性腫瘤不超過全部惡性腫瘤的0.64%[1]。脾臟原發(fā)惡性腫瘤中以淋巴瘤多見，其次是脾臟血管肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。脾臟原發(fā)良性腫瘤多起源于血竇、淋巴管及血管上皮，按病理組織學(xué)成分可分為淋巴管瘤、錯構(gòu)瘤、血管瘤等，其中以血管瘤最常見。當(dāng)腫瘤組織中同時含有血管和淋巴管成分時，稱為脈管瘤。病理學(xué)上又稱為“海綿狀血管淋巴管瘤”[2-3]。

脾脈管瘤屬于脾臟原發(fā)良性腫瘤，臨床上極為少見，文獻(xiàn)中偶見個案報道。據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計，脾脈管瘤僅占脾臟原發(fā)良性腫瘤的1.5%[4]。脾臟腫瘤的發(fā)病率如此之低，其原因尚存一定爭議，有學(xué)者認(rèn)為脾臟是一個免疫器官，其本身含有大量的自然殺傷細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及殺傷細(xì)胞，能直接殺傷腫瘤細(xì)胞或抑制其生長[5]。但也有學(xué)者認(rèn)為脾臟可規(guī)律性搏動這一生理學(xué)特點，使瘤細(xì)胞難以存活[6]。脾脈管瘤既具有血管瘤的表現(xiàn)，也具有淋巴管瘤的表現(xiàn)。血管瘤的形成主要因為海綿狀血管在發(fā)育過程中的變異所致，淋巴管瘤的形成主要因為淋巴液在引流過程中局部受阻從而使其積聚導(dǎo)致囊性擴(kuò)張，內(nèi)部常伴有粗大間隔。混合型脈管瘤的CT特點主要表現(xiàn)為多發(fā)或彌漫性、邊界清楚、大小不一、類圓形的低密度病灶，密度常不均勻。當(dāng)血管成分較多時，CT顯示病灶邊緣不清晰且強化不均勻，內(nèi)有粗細(xì)不均網(wǎng)格樣索條影，其原因為異常發(fā)育的血管強化所致；而當(dāng)淋巴管成分較多時，CT顯示病灶密度低，邊界較清晰呈環(huán)形強化[4]。腫瘤在鏡下主要表現(xiàn)為血管和淋巴管呈擴(kuò)張狀態(tài)，纖維組織構(gòu)成的管壁較薄，大小不等的管腔內(nèi)可見散在分布的紅染淋巴液及紅細(xì)胞[7]。脾脈管瘤主要需與下列病變鑒別：①脾淋巴瘤，脾淋巴瘤是脾臟最常見的惡性腫瘤，多為繼發(fā)性，臨床主要癥狀為左上腹疼痛和脾臟腫大，CT平掃表現(xiàn)為低密度影，增強后病灶多強化不明顯，常伴有腹腔及腹膜后腫大淋巴結(jié)，骨髓活檢及血象有助于鑒別；②脾臟血管肉瘤，本病惡性程度較高，極易發(fā)生遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移，其中以肝臟轉(zhuǎn)移多見，預(yù)后較差，臨床表現(xiàn)主要為脾臟短期內(nèi)增大明顯且伴有左上腹疼痛、貧血、消瘦等，CT平掃脾臟明顯不規(guī)則增大，腫瘤為低密度影，可單發(fā)或多發(fā)，增強掃描腫瘤邊緣多呈中度強化，常伴有肝、肺及腦等轉(zhuǎn)移的相關(guān)CT表現(xiàn)，腹腔內(nèi)腫大淋巴結(jié)較少見；③畸胎瘤，臨床上較罕見，常單發(fā)，CT平掃表現(xiàn)為低密度灶，邊界較清，病灶中鈣化和脂肪組織是其特征性表現(xiàn)，增強掃描病灶呈不均勻斑片狀漸進(jìn)式強化，脾血管瘤很少有鈣化及脂肪組織，較易鑒別；④轉(zhuǎn)移瘤，較少見，可能與脾臟的解剖學(xué)及生理學(xué)特性有關(guān)，主要為血行轉(zhuǎn)移，單發(fā)或多發(fā)，CT平掃表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性低密度影，增強掃描病灶呈輕-中度強化，常有“牛眼征”或“靶心征”表現(xiàn)，可伴有腹水及其他臟器轉(zhuǎn)移灶，如同時發(fā)現(xiàn)脾門淋巴結(jié)腫大，則更具有診斷價值[8]。(本文圖見封三)