張素梅，朱 斌

（淄博市中心醫(yī)院 a.呼吸科；b.檢驗科，山東 淄博 255036）

肌萎縮側(cè)索硬化 （amyotrophic lateral sclerosis，ALS） 又稱運動神經(jīng)元病 （motor neuron disease，MND），是一種致死性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，由于上、下運動神經(jīng)元變性導致延髓部、四肢、軀干、胸部及腹部肌肉逐漸無力和萎縮，患者多在3～5年死于肺部感染引起的呼吸衰竭[1-2]。最近研究發(fā)現(xiàn)，患者的營養(yǎng)狀態(tài)、認知和行為損害與患者的預后明顯相關(guān)[3-4]，因此應加強患者的營養(yǎng)、認知和行為管理，最大限度減輕患者痛苦，提高生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。我科收治5例肌萎縮側(cè)索硬化患者，護理效果滿意，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

2009年3月—2013年8月我院收治符合肌萎縮側(cè)索硬化診斷標準的住院患者5例，男3例，女2例，年齡53～75歲，平均63歲。入院時5例患者均存在不同程度的營養(yǎng)不良，其中呼吸衰竭3例，氣管切開2例，認知障礙2例，語言障礙2例，癡呆1例，入院后給予呼吸機輔助呼吸，抗菌藥物控制感染，營養(yǎng)支持等對癥治療，病情好轉(zhuǎn)出院4例，死亡1例。

2 護理

2.1 營養(yǎng)管理 營養(yǎng)狀態(tài)及體質(zhì)量減輕是肌萎縮側(cè)索硬化預后的獨立預測因素，多項研究發(fā)現(xiàn)體質(zhì)量降低可縮短患者存活時間，肌萎縮側(cè)索硬化患者存在營養(yǎng)不良時其死亡風險將增加7.7倍[3]，患者最終因進食困難導致營養(yǎng)攝入受限，不能攝入足夠的熱量和水。另一方面有證據(jù)提示，肌萎縮側(cè)索硬化患者存在穩(wěn)定的高代謝狀態(tài)，機體代謝率增高、能耗增高，這些情況同時或單獨發(fā)生均可造成患者營養(yǎng)不良發(fā)生率增加[5]。在肌萎縮側(cè)索硬化整個病程中及時進行營養(yǎng)評估和管理，對延長患者存活時間及優(yōu)化癥狀干預時機至關(guān)重要。

2.1.1 營養(yǎng)評估 營養(yǎng)評估是對存在營養(yǎng)不良或營養(yǎng)高風險的患者進行全面評估，以確定營養(yǎng)不良的類型和嚴重程度，用于指導患者的營養(yǎng)支持，這既是營養(yǎng)管理的第一步，也是營養(yǎng)管理的重要環(huán)節(jié)，臨床常用血清白蛋白、前白蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、淋巴細胞總數(shù)、體質(zhì)量及體質(zhì)量指數(shù)、中上臂肌圍、三頭肌皮厚度初步評估營養(yǎng)狀況。本組5例患者以血清白蛋白作為判斷標準，28～34 g/L為輕度營養(yǎng)不良，21～27 g/L為中度營養(yǎng)不良，＜21 g/L為重度營養(yǎng)不良，本組患者2例中度營養(yǎng)不良，3例重度營養(yǎng)不良。

2.1.2 制定個性化飲食方案 護士根據(jù)營養(yǎng)評估結(jié)果，在營養(yǎng)師指導下為患者制訂個性化飲食方案，改變飲食結(jié)構(gòu)，增加營養(yǎng)素攝入，其原則是高熱量、高蛋白、高維生素飲食。本組5例患者根據(jù)Harris-Benedic公式計算每天基礎(chǔ)需要量 （basal energy expenditure,BEE），男性：BEE=66.47+13.75×W（體質(zhì)量，kg）+5.0×H（身高，cm）-6.8×A（年齡）；女性：BEE=65.5+9.6×W（體質(zhì)量，kg）+1.7×H（身高，cm）-4.7×A（年齡），三大營養(yǎng)素能量比例為碳水化合物50%左右，脂肪25%～35%，蛋白質(zhì)15%～25%。本組3例患者血清白蛋白＜21 g/L，蛋白質(zhì)增加到20%～25%，蛋白質(zhì)的補充以瘦肉、雞蛋、牛奶等動物食品為主，同時注意補充谷氨酰胺10 g/d，以促進蛋白質(zhì)合成。由于碳水化合物的代謝增加氧耗及產(chǎn)生大量二氧化碳，加重通氣負擔，本組2例應用呼吸機的患者適當減少碳水化合物的量，增加膳食纖維如芹菜、菠菜，促進胃腸蠕動防止便秘。根據(jù)患者吞咽困難程度進軟食、半流質(zhì)及流質(zhì)飲食，少食多餐。進食環(huán)境安靜，避免與患者交談而分散注意力影響吞咽，取30°～45°仰臥、頸前傾姿勢，借助食物重力作用利于吞咽，上肢無力影響進食的患者選擇質(zhì)量輕、手柄長的餐具或可移動的臂架等，滿足機體需要。

2.1.3 選擇合適營養(yǎng)途徑 本組患者需要不斷評估吞咽困難的程度，選擇合理營養(yǎng)途徑。首選腸內(nèi)營養(yǎng)，有咀嚼及吞咽功能者盡量口服，本組2例患者應用鼻胃管，插入深度較普通插管深5 cm左右，使胃管側(cè)孔全部進入胃內(nèi)，胃管尖端靠近幽門，均未發(fā)生胃食管反流及誤吸。本組1例患者胃排空延遲，應用鼻腸管避免了因胃潴留導致胃食管反流及誤吸，增加營養(yǎng)素攝入，降低肺部感染的發(fā)生。本組1例患者實施了經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造瘺，該手術(shù)安全、并發(fā)癥少，置管保留時間長，注食簡單，不影響患者形象，還可以避免長期管飼導致鼻、食管黏膜糜爛，吸入性肺炎的發(fā)生，是肌萎縮側(cè)索硬化延髓麻痹患者維持長期營養(yǎng)及預防嗆咳的最好進食途徑，應盡早使用，可維持患者體質(zhì)量和延長存活時間[6]。

2.2 認知和行為管理 傳統(tǒng)觀點認為肌萎縮側(cè)索硬化患者的認知功能保存完好，但有報道對100例中國肌萎縮側(cè)索硬化患者進行初步研究顯示，患者中存在輕度認知功能損害的為24.2%，達到額顳癡呆的為2.0%[7]。Olney等[8]對100例肌萎縮側(cè)索硬化患者進行詳細的臨床資料及生存期研究顯示，肌萎縮側(cè)索硬化合并額顳癡呆者生存期短，最常見的改變是社交行為及人格改變，感情遲鈍，缺乏洞察力，語言障礙，執(zhí)行功能減退，表現(xiàn)為孤獨、絕望感，焦慮、抑郁、悲觀等心理反應。本組患者認知障礙2例，語言障礙2例，癡呆1例，本病目前尚無有效治療手段，且病情呈進行性加重趨勢，認知和行為改變將嚴重影響患者對延長生命治療措施的依從性及有效性。

2.2.1 由固定責任護士提供護理服務(wù)，鼓勵患者進行力所能及的活動 責任護士相對固定有利于了解患者病情，加強與患者及家屬溝通，建立良好的護患關(guān)系。對患者過度保護易使其產(chǎn)生過度依賴、行為退縮和感情脆弱，本組1例生命體征穩(wěn)定的患者，鼓勵其完成力所能及的活動，如進食、穿衣、大小便等，增強患者生活自信心，提高自理能力，防止廢用性肌萎縮，延緩并發(fā)癥的發(fā)生。

2.2.2 做好健康宣教，提高患者認知水平 認知和行為障礙影響患者對治療護理措施的最終決定，醫(yī)護人員具有高度的責任心和同情心，根據(jù)患者的文化程度、性格特點、情緒變化對患者及家屬做好心理疏導及健康教育,尊重體諒患者,耐心傾聽患者主訴，使其正確認識疾病，幫助樹立克服困難、戰(zhàn)勝疾病的信心。良好的社會支持對患者身心健康有積極的作用，幫助患者獲得較多的社會支持包括家庭、朋友、社會。社會支持較好的患者產(chǎn)生抑郁和焦慮癥狀的概率相對較低，高齡、女性、低文化程度及普通工作者更加給予關(guān)注[9]，從而提高患者治療的有效性及依從性。本組1例并發(fā)呼吸衰竭應用呼吸機治療的農(nóng)村女性患者，處于焦慮、悲觀、絕望狀態(tài)，打算放棄治療，醫(yī)護人員耐心疏導，主動向其介紹本病主要治療措施，治療成功的病例，患者最終積極配合，成功脫機，病情好轉(zhuǎn)出院。

2.2.3 做好風險評估，積極與失語患者交流，滿足患者需求 做好患者的風險評估，包括壓瘡、跌倒、墜床及導管滑脫等，及時采取有效護理措施，減少不良事件的發(fā)生。本組1例患者肌肉關(guān)節(jié)僵直，翻身前先拍打肌肉，緩解緊張度，活動四肢關(guān)節(jié)，借助各種軟墊置關(guān)節(jié)于功能位，翻身后保持患者體位舒適。本組2例失語患者利用肢體語言、豐富的面部表情交流，或者用寫字板、筆幫助患者理解，根據(jù)患者不同情況病床旁放置溫馨簡短提示語，了解患者護理需求，如“我累了，請幫助翻翻身”、“我失眠，勿打擾”等。病房內(nèi)放置患者與家屬的親情照片，播放優(yōu)美舒暢的音樂，緩解患者孤獨、悲觀心情。

2.3 流涎的護理 有研究顯示肌萎縮側(cè)索硬化患者存在自主神經(jīng)功能損害，唾液腺功能異常是神經(jīng)變性病自主神經(jīng)功能障礙的重要表現(xiàn)[10]。健康人每天可分泌1 000～1 500 mL的唾液，進食時唾液分泌量最多，睡眠時分泌量最小，產(chǎn)生的唾液隨吞咽動作進入腹腔，肌萎縮側(cè)索硬化患者流涎、吞咽困難可導致窒息、脫水，吸入性肺炎，本組有2例患者流涎，其中1例合并氣管切開。將患者床頭抬高30°～45°，頭偏向一側(cè)，采用負壓及時吸出口腔內(nèi)的唾液，為減少因負壓吸引造成的口腔黏膜損傷，從口腔臼齒處放置嬰兒磨牙棒，有利于唾液流出，防止吸入性肺炎的發(fā)生。 本組1例患者合并氣管切開，需做好頸部皮膚的護理，采用30 cm×30 cm的2層大紗布鋪展，上面放置柔軟、吸水性好的衛(wèi)生紙，對角卷成紗布卷圍在患者頸部，頸部皮膚潮濕時用電吹風及時吹干，防止唾液中的消化酶對頸部皮膚造成損傷；保持氣管切開處局部皮膚清潔干燥，每日換藥2次，唾液浸濕隨時換藥，固定套管的系帶用紗布包裹每天更換1次，該患者氣管切開處未發(fā)生皮膚感染。 流涎嚴重的患者記錄出入量時容易忽視丟失的唾液量，本組1例患者出現(xiàn)液體負平衡,尿量減少,24 h總?cè)肓? 510 mL,總出量1 070 mL,其中包括尿量650 mL,大便120 mL，汗液300 mL，查患者生化指標、肝腎功能正常，護士通過仔細觀察發(fā)現(xiàn)患者每天流出的唾液量達1 300 mL，未記錄在出量中，造成液體入量不足。患者補液量包括生理需要量、已喪失量和繼續(xù)喪失量，故患者每日頸部更換的紗布卷集中放置，稱重，更換前后的重量差計算出每日丟失的唾液量，該患者通過增加補液量后尿量增加，達到出入量平衡。

[1]馬 艷,化前珍,王 欣,等.運用循證思維探討運動神經(jīng)元病患者氣管切開的護理策略[J].中國實用護理雜志,2006,22(31):18-19.

[2]喬安花,席淑華,邵小平.運動神經(jīng)元病患者8年呼吸機治療的氣道護理[J].中華護理雜志,2010,45(5):423-425.

[3]Desport J C,Preux P M,Truong T C,et al.Nutritional Status is a Prognostic Factor for Survival in ALS Patients[J].Neurology,1999,53(5)：1059-1063.

[4]Chiò A,Logroscino G,Hardiman O,et al.Prognostic Factors in ALS：A Critical Review[J].Amyotroph Lateral Scler,2009,10(5/6)：310-313.

[5]Desport J C,Preux P M,Magy L,et al.Factors Correlated with Hypermetabolism in Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis[J].Am J Clin Nutr,2001,74(3)：328-334.

[6]Chiò A,Mora G,Leone M,et al.Early Symptom Progression Rate is Related to ALS Outcome：a Prospective Populationbased Study[J].Neurology,2002,59(1)：99-103.

[7]高 飛,樊東升,王華麗,等.運動神經(jīng)元病患者認知功能篩查[J].中華內(nèi)科雜志,2009,48(8)：31-34.

[8]Olney R K,Murphy J,Forshew D,et al.The Effects of Executive and Behavioral Dysfunction on the Course of ALS[J].Neurology,2005,65(11)：1774-1777.

[9]羅永梅,彭 紅,王攀峰.肌萎縮側(cè)索硬化病患者社會支持及焦慮、抑郁狀況的調(diào)查[J].中華現(xiàn)代護理雜志,2011,17（9）:997-1001.

[10]Giess R,Wemer E,Beck M,et al.Impaired Salivary Gland Function Reveals Autonomic Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis[J].J Neurol,2002,249(9)：1246-1249.