楊 靜 黃琴斯 曹 俊 周小勇

兒童皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤1例

楊 靜 黃琴斯 曹 俊 周小勇

患兒，男，7歲。右股部紅色浸潤(rùn)性斑塊3個(gè)月，表面皮溫較正常皮膚高，無(wú)破潰，無(wú)明顯自覺癥狀，無(wú)發(fā)熱等全身癥狀。組織病理示非典型淋巴細(xì)胞圍繞單個(gè)脂肪細(xì)胞形成特征性的花邊樣結(jié)構(gòu)。免疫組織化學(xué):CD3(＋)，CD4(＋)，CD68(＋)，穿孔素(＋)。診斷為皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤。

脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤

皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤(subcutaneous anniculitis－likeT－cell lymphoma,SPTCL)是一種以伴有全身癥狀的皮下脂肪受累為特征的臨床少見且易誤診的原發(fā)性皮膚淋巴瘤。兒童SPTCL病例較少見,我科診斷1例,現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料患兒,男,7歲。右大腿起斑塊3個(gè)月。2012年8月家長(zhǎng)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)患兒右大腿一7 cm ×7 cm紅色浸潤(rùn)性斑塊,表面皮溫較正常皮膚高,無(wú)破潰,患兒無(wú)明顯自覺癥狀,無(wú)發(fā)熱等全身癥狀,于個(gè)體診所擬診“癤”。予頭孢類抗菌素靜滴7天,無(wú)效,斑塊進(jìn)一步擴(kuò)大,后口服中藥20余天,斑塊增大發(fā)展為多個(gè)結(jié)節(jié),部分消退,部分新發(fā)。入院前1周部分斑塊表面破潰,糜爛,伴滲液。無(wú)發(fā)熱,無(wú)咳嗽、咳痰,無(wú)腹痛、腹瀉,來(lái)我院就診,門診擬“皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤?”收入院。起病以來(lái)患者精神、飲食、睡眠尚可,大小便正常,體力、體重?zé)o明顯變化。既往史、個(gè)人史無(wú)特殊。體檢:右頸后可觸及1個(gè)綠豆大淋巴結(jié),質(zhì)軟,無(wú)粘連壓痛；右腹股溝數(shù)個(gè)黃豆大淋巴結(jié),質(zhì)韌,無(wú)粘連壓痛。心肺腹無(wú)陽(yáng)性體征。皮膚科檢查:右大腿明顯增粗,上段見境界不清14 cm×16 cm紫紅或膚色浸潤(rùn)性斑塊,質(zhì)韌,觸之無(wú)壓痛,內(nèi)側(cè)緣可見2 cm×2 cm糜爛面,伴結(jié)痂(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血液分析:WBC 3.58 G/L,N 1.64 G/L,HGB 106 g/L、HCT 32.6%、MCV 78.7fL、MCHC 25.6 pg,均降低,PLT正常。尿糞檢查、血糖、電解質(zhì)、CRP、ASL、RF、PCT正常?？棺陨砜贵w、類風(fēng)濕全套、ANCA均陰性。腫瘤標(biāo)志物C12:鐵蛋白415.45 μg/L。免疫功能:IgM 4.94 g/L。心肌酶譜:LDH 675 U/L,HBDH489 U/L,均升高。肝酶:ALT 66 U/L,AST 120 U/L。均升高。血清蛋白電泳:α1微球蛋白3.9%,增高。心電圖:竇性心動(dòng)過速。胸部＋盆腔CT:未見異常。腹膜后彩超、腎臟彩超無(wú)異常。腹部彩超:脾腫大(脾厚4.3 cm)。右腹股溝區(qū)彩超:右側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)腫大,可見血流信號(hào)。11月12日復(fù)查血WBC 3.46 G/L,N 1.44 G/L,ALT 66 U/L,AST 96 U/L,LDH 674 U/L,HBDH 490 U/L。呼吸九項(xiàng):肺炎支原體IgM陽(yáng)性。PPD試驗(yàn):陰性。右大腿皮損病理:基底細(xì)胞空泡化,淺深層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),脂肪小葉內(nèi)較多單一核細(xì)胞圍繞脂肪細(xì)胞呈花邊狀浸潤(rùn),部分細(xì)胞體積大(圖2)。免疫組化:CD3(＋),CD4(＋),CD68 (＋),穿孔素(＋),Ki67(＋)大于50%,CD7(－),CD30 (－),CD56(－)(圖3,4)。診斷:皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤。入院后治療:給予改善循環(huán)、抗感染(丹參、阿奇霉素針劑4天),局部對(duì)癥(消炎膏包敷、外搽夫西地酸乳膏等)治療?；純河掖笸劝邏K變軟,糜爛面干燥,但入院后第3天下午及夜間發(fā)熱,峰值38℃～39℃,可自行降至正常?；純耗赣H要求轉(zhuǎn)院至武漢市協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科,進(jìn)行骨髓穿刺及TCR基因重排,TCR基因克隆重排檢測(cè)結(jié)果:TCRγ基因重排JVI (－),JVII(＋)；TCRβ基因重排JD1(－),JD2(－)。進(jìn)一步確診為皮下脂膜炎樣T細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤(γ/ δ型)。

圖1 右大腿明顯增粗,上段見境界不清14 cm×16 cm紫紅或膚色浸潤(rùn)性斑塊,內(nèi)側(cè)緣可見2 cm×2 cm糜爛面,伴結(jié)痂

圖2 瘤細(xì)胞浸潤(rùn)于脂肪細(xì)胞之間,圍繞脂肪細(xì)胞呈花邊狀外觀,瘤細(xì)胞有深染的細(xì)胞核可見特征性的豆袋細(xì)胞(HE,×200)圖3 皮膚瘤細(xì)胞CD4(＋)(二步法,×400) 圖4 皮膚瘤細(xì)胞穿孔素(＋)(二步法,×400)

討論SPTCL是比較少見的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。2005年WHO和EORTC兩大分類系統(tǒng)的專家達(dá)成共識(shí):僅將α/β表型的病例列入SPTCL,原先分類為γ/ δ表型的SPTC現(xiàn)已被分類為皮膚γ/δT細(xì)胞淋巴瘤。1SPTCL各年齡段均可發(fā)病,發(fā)生于兒童者較少見。SPTCL主要表現(xiàn)為無(wú)明顯不適感的單個(gè)或多個(gè)深在的紅色至紫色結(jié)節(jié)或斑塊,部分病例在短期內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、盜汗、肝脾腫大、進(jìn)行性貧血、粒細(xì)胞減少、血小板減少或全血細(xì)胞減少等噬血細(xì)胞綜合征(HPS)的癥狀,是預(yù)后不良的標(biāo)志。SPTCL的確診依賴于組織病理及免疫組化檢查。組織病理學(xué)特點(diǎn):病變?cè)l(fā)于皮下脂肪組織,瘤細(xì)胞浸潤(rùn)于脂肪細(xì)胞之間,可呈葉性或彌漫性脂膜炎樣,多呈花邊狀外觀,瘤細(xì)胞有深染的細(xì)胞核、核壞死及中等量淡染的胞漿,可見組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞和壞死碎屑形成特征性豆袋細(xì)胞,免疫組化瘤細(xì)胞均表達(dá)CD2、CD3、CD45RO和LCA等T細(xì)胞標(biāo)記,基因檢測(cè)有單克隆TCR基因重排的擴(kuò)增和表達(dá)(α/β型或γ/δ型)。2本例為7歲男性患兒,早期皮損為局限在右大腿的無(wú)痛性斑塊,3個(gè)月后皮損擴(kuò)大成大面積浸潤(rùn)性腫塊,組織病理、免疫組化均符合SPTCL表現(xiàn),可確診。本病首先需與局部皮膚感染相鑒別。本例早期考慮為局部皮膚感染但反復(fù)抗感染治療無(wú)效。另外,還要與壞疽性膿皮病等血管炎壞死性病變相鑒別,其次需與良性脂膜炎和其他類型的皮膚淋巴瘤相鑒別,它們?cè)诓±砑懊庖呓M化上各有不同。3因此,臨床遇有不明原因皮下結(jié)節(jié)患者,特別伴有發(fā)熱,并有多個(gè)系統(tǒng)器官受累時(shí),應(yīng)警惕此病。SPTCL的預(yù)后與腫瘤的基因型及臨床表現(xiàn)有關(guān),α/β型SPTCL瘤細(xì)胞侵襲性弱,病情進(jìn)展緩慢,積極治療可緩解；γ/δ型及伴有HPS的SPTCL病情進(jìn)展迅速,自然病程兇險(xiǎn)。4本例患兒出現(xiàn)發(fā)熱、血細(xì)胞減少、肝功能不良、脾腫大等全身癥狀,基因重排為γ/δ型,故預(yù)后不良?？傊?在診斷SPTCL一定要嚴(yán)格按照2005年WHO－EORTC皮膚淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn),不僅注意觀察組織形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn),更要結(jié)合免疫組織化學(xué)和基因重排的分析,才能得到準(zhǔn)確的病理診斷和分型,為臨床提供合適的治療方案和準(zhǔn)確的預(yù)后判斷提供依據(jù)。

1 Willemze R,Jaffe ES,Burg G,et al.WHO－EORTC classification for cutaneous lymphomas.Blood,2005,105(10):3768－3785.

2江蕾薇,余德厚,龍義國(guó),等.皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2011,24(4):347－349.

3胡煒煒,勞力民.皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤研究進(jìn)展.國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志,2006,32(5):294－296.

4何興狀,吳應(yīng)軒,牟輝.兒童皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤臨床病理觀察.西南軍醫(yī),2010,12(5):828－830.

(收稿:2014－09－25 修回:2014－10－09)

Child subcutaneous panniculitis－like T－Cell lymphoma:a case report

YANG Jing,HUANG Qin－si,CAO Jun,et al.Department of Dermatology,Wuhan No.1 Hospital,Wuhan, 430022

A 7－year－male patient presented with plaque on right thigh for 3 months,without obvious subjective symptom and constitutional symptoms.The temperature of lesion was higher than normal.Biopsy showed the atypical lymphoid cells surrounded each single fat cell to form a specific lace－like structure.Immunohistochemistry showed CD3(＋),CD4(＋),CD68(＋),perforin(＋).The diagnosis of subcutaneous panniculitis－like T－Cell lymphoma was made.

panniculitis－like T－cell lymphoma

武漢市第一醫(yī)院皮膚科,430022