楊 靜 黃琴斯 曹 俊 周小勇

兒童皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤1例

楊 靜 黃琴斯 曹 俊 周小勇

患兒，男，7歲。右股部紅色浸潤性斑塊3個月，表面皮溫較正常皮膚高，無破潰，無明顯自覺癥狀，無發(fā)熱等全身癥狀。組織病理示非典型淋巴細胞圍繞單個脂肪細胞形成特征性的花邊樣結(jié)構(gòu)。免疫組織化學:CD3(＋)，CD4(＋)，CD68(＋)，穿孔素(＋)。診斷為皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤。

脂膜炎樣T細胞淋巴瘤

皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤(subcutaneous anniculitis－likeT－cell lymphoma,SPTCL)是一種以伴有全身癥狀的皮下脂肪受累為特征的臨床少見且易誤診的原發(fā)性皮膚淋巴瘤。兒童SPTCL病例較少見,我科診斷1例,現(xiàn)報道如下。

臨床資料患兒,男,7歲。右大腿起斑塊3個月。2012年8月家長無意中發(fā)現(xiàn)患兒右大腿一7 cm ×7 cm紅色浸潤性斑塊,表面皮溫較正常皮膚高,無破潰,患兒無明顯自覺癥狀,無發(fā)熱等全身癥狀,于個體診所擬診“癤”。予頭孢類抗菌素靜滴7天,無效,斑塊進一步擴大,后口服中藥20余天,斑塊增大發(fā)展為多個結(jié)節(jié),部分消退,部分新發(fā)。入院前1周部分斑塊表面破潰,糜爛,伴滲液。無發(fā)熱,無咳嗽、咳痰,無腹痛、腹瀉,來我院就診,門診擬“皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤?”收入院。起病以來患者精神、飲食、睡眠尚可,大小便正常,體力、體重無明顯變化。既往史、個人史無特殊。體檢:右頸后可觸及1個綠豆大淋巴結(jié),質(zhì)軟,無粘連壓痛；右腹股溝數(shù)個黃豆大淋巴結(jié),質(zhì)韌,無粘連壓痛。心肺腹無陽性體征。皮膚科檢查:右大腿明顯增粗,上段見境界不清14 cm×16 cm紫紅或膚色浸潤性斑塊,質(zhì)韌,觸之無壓痛,內(nèi)側(cè)緣可見2 cm×2 cm糜爛面,伴結(jié)痂(圖1)。實驗室檢查:血液分析:WBC 3.58 G/L,N 1.64 G/L,HGB 106 g/L、HCT 32.6%、MCV 78.7fL、MCHC 25.6 pg,均降低,PLT正常。尿糞檢查、血糖、電解質(zhì)、CRP、ASL、RF、PCT正常。抗自身抗體、類風濕全套、ANCA均陰性。腫瘤標志物C12:鐵蛋白415.45 μg/L。免疫功能:IgM 4.94 g/L。心肌酶譜:LDH 675 U/L,HBDH489 U/L,均升高。肝酶:ALT 66 U/L,AST 120 U/L。均升高。血清蛋白電泳:α1微球蛋白3.9%,增高。心電圖:竇性心動過速。胸部＋盆腔CT:未見異常。腹膜后彩超、腎臟彩超無異常。腹部彩超:脾腫大(脾厚4.3 cm)。右腹股溝區(qū)彩超:右側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)腫大,可見血流信號。11月12日復(fù)查血WBC 3.46 G/L,N 1.44 G/L,ALT 66 U/L,AST 96 U/L,LDH 674 U/L,HBDH 490 U/L。呼吸九項:肺炎支原體IgM陽性。PPD試驗:陰性。右大腿皮損病理:基底細胞空泡化,淺深層血管周圍淋巴細胞浸潤,脂肪小葉內(nèi)較多單一核細胞圍繞脂肪細胞呈花邊狀浸潤,部分細胞體積大(圖2)。免疫組化:CD3(＋),CD4(＋),CD68 (＋),穿孔素(＋),Ki67(＋)大于50%,CD7(－),CD30 (－),CD56(－)(圖3,4)。診斷:皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤。入院后治療:給予改善循環(huán)、抗感染(丹參、阿奇霉素針劑4天),局部對癥(消炎膏包敷、外搽夫西地酸乳膏等)治療?；純河掖笸劝邏K變軟,糜爛面干燥,但入院后第3天下午及夜間發(fā)熱,峰值38℃～39℃,可自行降至正常。患兒母親要求轉(zhuǎn)院至武漢市協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科,進行骨髓穿刺及TCR基因重排,TCR基因克隆重排檢測結(jié)果:TCRγ基因重排JVI (－),JVII(＋)；TCRβ基因重排JD1(－),JD2(－)。進一步確診為皮下脂膜炎樣T細胞非霍奇金淋巴瘤(γ/ δ型)。

圖1 右大腿明顯增粗,上段見境界不清14 cm×16 cm紫紅或膚色浸潤性斑塊,內(nèi)側(cè)緣可見2 cm×2 cm糜爛面,伴結(jié)痂

圖2 瘤細胞浸潤于脂肪細胞之間,圍繞脂肪細胞呈花邊狀外觀,瘤細胞有深染的細胞核可見特征性的豆袋細胞(HE,×200)圖3 皮膚瘤細胞CD4(＋)(二步法,×400) 圖4 皮膚瘤細胞穿孔素(＋)(二步法,×400)

討論SPTCL是比較少見的皮膚T細胞淋巴瘤。2005年WHO和EORTC兩大分類系統(tǒng)的專家達成共識:僅將α/β表型的病例列入SPTCL,原先分類為γ/ δ表型的SPTC現(xiàn)已被分類為皮膚γ/δT細胞淋巴瘤。1SPTCL各年齡段均可發(fā)病,發(fā)生于兒童者較少見。SPTCL主要表現(xiàn)為無明顯不適感的單個或多個深在的紅色至紫色結(jié)節(jié)或斑塊,部分病例在短期內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、盜汗、肝脾腫大、進行性貧血、粒細胞減少、血小板減少或全血細胞減少等噬血細胞綜合征(HPS)的癥狀,是預(yù)后不良的標志。SPTCL的確診依賴于組織病理及免疫組化檢查。組織病理學特點:病變原發(fā)于皮下脂肪組織,瘤細胞浸潤于脂肪細胞之間,可呈葉性或彌漫性脂膜炎樣,多呈花邊狀外觀,瘤細胞有深染的細胞核、核壞死及中等量淡染的胞漿,可見組織細胞吞噬紅細胞和壞死碎屑形成特征性豆袋細胞,免疫組化瘤細胞均表達CD2、CD3、CD45RO和LCA等T細胞標記,基因檢測有單克隆TCR基因重排的擴增和表達(α/β型或γ/δ型)。2本例為7歲男性患兒,早期皮損為局限在右大腿的無痛性斑塊,3個月后皮損擴大成大面積浸潤性腫塊,組織病理、免疫組化均符合SPTCL表現(xiàn),可確診。本病首先需與局部皮膚感染相鑒別。本例早期考慮為局部皮膚感染但反復(fù)抗感染治療無效。另外,還要與壞疽性膿皮病等血管炎壞死性病變相鑒別,其次需與良性脂膜炎和其他類型的皮膚淋巴瘤相鑒別,它們在病理及免疫組化上各有不同。3因此,臨床遇有不明原因皮下結(jié)節(jié)患者,特別伴有發(fā)熱,并有多個系統(tǒng)器官受累時,應(yīng)警惕此病。SPTCL的預(yù)后與腫瘤的基因型及臨床表現(xiàn)有關(guān),α/β型SPTCL瘤細胞侵襲性弱,病情進展緩慢,積極治療可緩解；γ/δ型及伴有HPS的SPTCL病情進展迅速,自然病程兇險。4本例患兒出現(xiàn)發(fā)熱、血細胞減少、肝功能不良、脾腫大等全身癥狀,基因重排為γ/δ型,故預(yù)后不良。總之,在診斷SPTCL一定要嚴格按照2005年WHO－EORTC皮膚淋巴瘤診斷標準,不僅注意觀察組織形態(tài)結(jié)構(gòu)特點,更要結(jié)合免疫組織化學和基因重排的分析,才能得到準確的病理診斷和分型,為臨床提供合適的治療方案和準確的預(yù)后判斷提供依據(jù)。

1 Willemze R,Jaffe ES,Burg G,et al.WHO－EORTC classification for cutaneous lymphomas.Blood,2005,105(10):3768－3785.

2江蕾薇,余德厚,龍義國,等.皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤1例及文獻復(fù)習.中國皮膚性病學雜志,2011,24(4):347－349.

3胡煒煒,勞力民.皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤研究進展.國際皮膚性病學雜志,2006,32(5):294－296.

4何興狀,吳應(yīng)軒,牟輝.兒童皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤臨床病理觀察.西南軍醫(yī),2010,12(5):828－830.

(收稿:2014－09－25 修回:2014－10－09)

Child subcutaneous panniculitis－like T－Cell lymphoma:a case report

YANG Jing,HUANG Qin－si,CAO Jun,et al.Department of Dermatology,Wuhan No.1 Hospital,Wuhan, 430022

A 7－year－male patient presented with plaque on right thigh for 3 months,without obvious subjective symptom and constitutional symptoms.The temperature of lesion was higher than normal.Biopsy showed the atypical lymphoid cells surrounded each single fat cell to form a specific lace－like structure.Immunohistochemistry showed CD3(＋),CD4(＋),CD68(＋),perforin(＋).The diagnosis of subcutaneous panniculitis－like T－Cell lymphoma was made.

panniculitis－like T－cell lymphoma

武漢市第一醫(yī)院皮膚科,430022