劉 樂李百靈陳文慧李伯塤

毛母質瘤1例

劉 樂1李百靈1陳文慧1李伯塤2

臨床資料患者,女,23歲。因右面頰結節(jié)1年于2012年9月27日來我科就診。患者1年前無明顯誘因于右面頰處出現(xiàn)一綠豆大皮下結節(jié),無明顯自覺癥狀,皮損漸增大,無破潰,輕壓痛,無其他不適。既往無特殊病史,家族中無類似患者。體格檢查:右面頰中央可觸及一黃豆大淡藍色結節(jié),直徑約0.6 cm,邊界清楚,質硬,有輕壓痛,皮膚表面光滑、無破潰(圖1)。實驗室及輔助檢查:血、尿常規(guī),肝腎功能未見異常。診斷:毛母質瘤。治療:局麻下完整切除。

皮損組織病理示:表皮正常,真皮內可見邊界清楚的腫瘤團塊,瘤團周圍明顯纖維化,瘤團中央見嗜伊紅的“影細胞”,周邊為嗜堿細胞(圖2)。

討論毛母質瘤(Pilomatricoma)又叫Malherbe鈣化上皮瘤,毛囊漏斗毛母質瘤(Infundibulomatrix tumor)、毛囊漏斗毛母質囊腫(Infundibulopilomatrix eyst),系起源于有向毛母質細胞分化的原始上皮胚芽細胞。1880年Malherbe首先命名此質地較硬的皮膚腫物為鈣化上皮瘤,1961年Forbis和Helwig建議命名為毛母質瘤(Pilomatrixoma),后改為Pilomatricoma (PM)。1本病通常單發(fā),多發(fā)者少見,常見于20～30歲的年輕人,女性多于男性。本病無家族傾向,但少數有家族史。皮損為一無自覺癥狀、堅實深在性結節(jié)。直徑通常為0.5～3 cm,偶有較大者,其表面皮膚外觀正常,可呈紅色或淡藍色,半數以上損害發(fā)生于頭皮、面部及頸部,也有發(fā)生于四肢者。結節(jié)位于真皮或皮下,極少破潰,個別可向表皮穿通而排除內容物。2極少數可惡變?yōu)槊纲|癌。多發(fā)性毛母質瘤有報道發(fā)生于Rubinstein和Gardner綜合征。3有研究發(fā)現(xiàn)β聯(lián)環(huán)蛋白的基因突變及其核陽性與毛母質瘤的發(fā)生有密切關系,4,5β－連環(huán)蛋白可能參與毛基質細胞的增殖和成熟的調控,它的異常表達在毛囊發(fā)育和向毛囊分化腫瘤的發(fā)生中可能起重要作用。6

圖1 右面頰中央可觸及一黃豆大淡藍色皮下結節(jié)

圖2 A:真皮內囊腫(HE,×40)；B:瘤團中央是嗜伊紅性的“影細胞”,周邊為嗜堿性細胞(HE,×100)

毛母質瘤的組織病理特點:腫瘤邊界清,周圍往往有結締組織包膜,常位于真皮深部或皮下,為不規(guī)則形上皮細胞島,上皮細胞島由嗜堿性細胞、過渡細胞、無核的嗜酸性細胞即“影細胞”組成,常伴有鈣質沉著；嗜堿性粒細胞核多呈圓形,深嗜堿性,其邊界常不清楚,類似基底細胞瘤細胞,多在腫瘤島周邊,較成熟的細胞靠近島的中央,它們的核逐漸消失,稱之為“過渡細胞”,最后整個細胞核消失,整個細胞呈嗜伊紅性,稱之為“影細胞”。也可出現(xiàn)骨化,黑素沉積和伴發(fā)巨細胞的異物反應。

臨床上懷疑本病時需與鈣化的表皮囊腫、增生性外毛根鞘瘤、基底細胞癌、鱗癌及其它附屬器腫瘤鑒別。外科手術完整切除為該病的最佳治療方法,亦可通過小切口銳匙刮術,刮除囊內容,但有可能復發(fā)。鈣化的表皮囊腫好發(fā)于青年兒童,老年少見,表皮內可見一囊腔樣結構,囊壁為復層鱗狀上皮,囊內容物為角化物及鈣質沉積；增生性的外毛根鞘瘤主要見于60歲以上老年女性頭皮,瘤周細胞排列成柵狀,有外毛根鞘角化,瘤團周圍有PAS陽性厚玻璃膜,無影細胞?；准毎┲饕l(fā)生于老年人,腫瘤細胞成巢狀聚集,細胞形態(tài)大小均勻,細胞核異型性少見,胞漿少,嗜堿性藍染,類似于基底細胞,腫瘤外圍細胞呈柵欄狀排列,腫瘤細胞巢常與周圍組織之間存在裂隙；皮膚鈣質沉著癥:皮下結節(jié),質硬,破潰后可流出白色石灰樣物,組織病理檢查示表皮大致正常,真皮深部組織可見大小不等團塊狀鈣化物沉積,呈均質性,HE染色呈深藍色,鈣化物周圍有纖維結締組織包繞,可見異物巨細胞及淋巴細胞。

1 Julian CG,Bowers PW.A clinical review of 209 pilomatricomas. Am Acad Dermatol,1998,39(2):191－195.

2曹冰青,劉躍華,方凱.穿通性毛母質瘤1例.臨床皮膚科雜志,2005,34(4):228－229.

3李伯塤.現(xiàn)代實用皮膚病學.西安:興界圖書出版西安公司, 2007,832.

4 Hassanein AM,Glanz SM,Kessler HP,et al.β－Catenin is expressed aberrantly in tumors expressing shadow cells.Pilomatricoma,craniopharyngioma,and calcifying odontogenic cyst.Am J Clin Pathol,2003,(120):732－736.

5夏建新,占部和敬,李玉林,等.毛母質瘤中β聯(lián)蛋白的突變基因分析.中華皮膚科雜志,2006,39(9):497－499.

6謝楊新,廖文俊,殷河慧,等.β－環(huán)蛋白在毛母質瘤及毛發(fā)上皮瘤中的表達.中國麻風皮膚病雜志,2009,25(10):719－721.

(收稿:2013－10－18)

1陜西省皮膚性病防治所,陜西西安,710003

2西安交通大學第二附屬醫(yī)院,陜西西安,710004